‹ Sur la Lèpre, rôle étiologique. I. De l'hérédité. II. De la transmissibilité (nosologie générale, prophylaxie),... conférence de Berlin pour la lèpre, octobre 1897Chapitre 3 sur 6 · HÉRÉDITÉ LÉPREUSE EN GÉNÉRAL · texte numérisé non relu

HÉRÉDITÉ LÉPREUSE EN GÉNÉRAL

sable, ne semble pas devoir être compatible avec la survie des cellules séminales, ou de l’ovule ou de l’organite premier. La contamination seconde est plus vraisemblable, et plus conforme à ce que l’observation des maladies bacillaires, et leur étude expérimentale, enseignent.

A cette contamination utéroplacentaire du fœtus, on a objecté, d’une part, que l’on n’avait pas encore démontré la présence du bacille de Hansen dans le placenta des hérodolépreux, et, d’autre part, que la mère de l’bérodolépreux pouvait être « saine » et rester telle ultérieurement, le père seul étant lépreux.

Sur le premier point, il y a lieu d’en appeler à des recherches nouvelles plus complètes, sur pièces totales recueillies par le bactériologiste lui-même dans les conditions de tout ordre nécessaires à une enquête inaltaquable.

Sur le second point — mère « saine », père lépreux — on se rappellera l’immunisation plus ou moins durable des mères d’hérédosyphilitiques auxquelles s’applique le thème connu sous le nom de « loi de Colles ». {Voy. Eknest Besnier, Sur la Lèpre, nature, origine, transmissibilité, modes de propagation et de transmission. Travail lu à l’Académie de médecine dans la séance du 11 octobre 1887. Bulletins de l’Académie de médecine de Paris, 1887.) Ce thème s’adapte régulièrement aux mères « saines » — femmes de maris lépreux — lesquelles sont conceptionnellement immunisées. Et cette notion nouvelle ouvre le chapitre à écrire sur l’immunisation conceptionnelle en général, sur les auto-immunisations temporaires des maladies indélébiles paroxystiques — ou autovaccinations, analogues à l’autovaccination immunisante des maladies non récidivantes — etc., et les immunisations observées dans la lèpre en particulier, chez les enfants de lépreux, les mères « saines » femmes de maris lépreux, et les périodes inertes au cours de la lèpre. Indépendamment de l’extrême intérêt scientifique que présentent ces questions, on trouvera certainement dans leur étude les meilleures bases de la thérapeutique nouvelle de la lèpre.

Ainsi dégagée des obscurités du thème ancien, et spécifiée clairement dans ses modalités diverses, l’hérédité lépreuse apparaît non plus comme une chose incompréhensible — « mystère héréditaire » — mais comme un phénomène pathogénétique à termes variables, tous conformes au type normal de l’hérédogénèse bactérienne. 11 n’y aura plus, à présent, dans le langage léprologique, à confondre, sous le terme univoque et banal d’« hérédité», des phénomènes aussi distincts que la prédisposition protoplasmique constitutionnelle, l’immunisation vaccinatoire, les dystrophies toxigénétiques et les tares dégénératives transmissibles, d’une part, et, d’autre part, la trarismission de la maladie en nature des générateurs aux produits — hérédité vraie de la lèpre — laquelle se réalise très rarement, et consiste en une transmission contagieuse — transmission d’un contage. Et, en fait, l’hérédité et la contagiosité de la lèpre, loin d’être opposables l’une à l’autre, se prouvent l’une par l’autre, et représentent des modes divers d’un seul et même phénomène.

Lèpre héréditaire.

I. Lèpre congénitale ou hérédolèpre congénitale ou précoce. — IL Lèpre héréditaire à échéance reculée, ajournée — hérédolèpre différée, tardive. — III. Lèpre ancestrale, atavique, ethnique.

La lèpre héréditaire est démontrable par les cas avérés — faits de Zambaco en particulier — de lèpre tégumentaire existant au moment de la naissance, et par ceux qui ont été constatés dans les premières semaines, ou dans les premiers mois qui la suivent.

Ces délais passés, et pendant les premières années de la vie, la lèpre devient plus rare encore, et quand elle se déve-

lt)ppe, rien ne peut plus établir que l’enfant de lépreux qui devient lépreux au pays lépreux, dans la famille lépreuse, est devenu lépreux par hérédité, et non autrement. La lèpre dont il est atteint ne diffère à aucun titre de la lèpre des autres, et il est absolument arbitraire de la déclarer héréditaire par la seule considération que les générateurs étaient lépreux. Soustraits à la contamination familiale, isolés ou transportés hors des pays lépreux, les enfants de lépreux ne deviennent pas plus lépreux que ne deviennent tuberculeux, après la première année, les enfants de tuberculeux qui sont séparés le plus tôt possible des générateurs tuberculeux, et dûment mis à l’abri des causes de contamination tuberculeuse. — Cf. En. Boixet, La Lèpre à Hanoï-Tonkin {Revue de médecine, Paris, 1890, pp. 616-617);— Lewis, and Cunningham (Almora Orphanage) in Report on Leprosy in India, Calcutta, 1877, p. 67, et Report of the Leprosy Commission in India, 1893, p. 227 ; et, pour la Tuberculose : Hutinel, Congrès pour la Tuberculose, Paris, 1891, p. 344; — Sticii, Die Erblichkeit und Heilbarkeit d. Tuberkulose {Deiitsches Arch. f. Min. Med., 1887, Bd 13, p. 219); — Bollinger, Ueber Entstchung und Heilbarkeit d. Tuberkulose [Münchner med. Wochenschr., 1888, p. 503); — l’article Tuberculose de E.-C. Aviragnët, JraiVe cfay Maladies de l'Enfance de Grancher, etc.,

A quelque point de vue que l’on se place, et dans quelque région que ce soit, dans le développement de la lèpre, l’hérédité n’est que la condition mineure ; et ce que nos savants confrères d’Angleterre ont écrit pour l’Inde : « ... that « leprosy in India cannot be considered an hereditary di- « sease; ... that the evidence which exists is hardly sufficient « to establish an inherited spécifie prédisposition to the di- « sease... » est la réalité, non seulement pour l’Inde, mais pour tous les pays sans exception. —Cf. Report of the leprosy Commission in India, 1893, p. 406; — Adolf v. Bergmann — Die Lepra {Deutsche Chirurgie, 10. B., Stuttgart, 1897); — Ed. Boinet, lieu cité, et Étude clinique de la Lèpre, basée sur

quatre-vingts observations inédites {Journal des maladies cu-> ianées et syphilitiques, décembre 189“2).

Pour envisager clairement la question de la lèpre héréditaire, et pour supprimer toute ambiguïté à venir dans les mots ou dans les choses, il est nécessaire de distinguer trois termes : la lèpre congénitale ou précoce ; la lèpre héréditaire à échéance reculée — lèpre ajournée, lèpre tardive; la lèpre rapportée aux ancêtres — lèpre ancestrale, atavique. Sur chacun de ces points de très courtes considérations préciseront les faits.

I. Lèpre héréditaire congénitale ou précoce. — Dans quelles proportions infiniment restreintes observe-t-on la lèpre congénitale ou précoce? Aucune statistique précise ne permet de le dire exactement. C’est d’une manière indirecte seulement que l’on peut en avoir une idée approximative, en dépouillant quelques documents empruntés à des pays tout à fait distincts. Ce n’est plus par groupes d’années, mais par années et, pour la première année, par jours, par semaines et par mois, sévèrement relevés, que les statistiques à venir devront compter.

Danielssen et Boeck, après avoir déclaré qu’il est rare de voir la lèpre apparaître avant la troisième et la cinquième année de vie, et sans ouvrir d’enquête sur l’état des nouveau-nés ou des enfants de lépreux, ajoutent seulement qu’ils sont « fondés à croire » que la lèpre peut attaquer le fœtus; ils connaissent de jeunes enfants lépreux que les parents leur ont déclaré être venus au monde avec des taches, mais il ne rapportent pas un seul cas où ils aient vu, de leurs yeux, un fœtus ou un nouveau-né portant des stigmates lépreux. Et à propos de jeunes sujets atteints de lèpre anesthésique à l’âge de huit ans, ils ont « entendu dire » par leurs parents que, chez ces enfants, il s’était formé, çà et là, des bulles aux extrémités, dans les premiers mois de la vie. Et quarante ans après la publication du livre de Danielssen et Boeck, le très regretté Leloir, dans son séjour en Norvège,

n’avait pu trouver ni un fœtus, ni un nouveau-né atteint de lèpre. Dans un aperçu sur la lèpre des provinces d’Alicante et de Valence, adressé au British medical Journal^ en juillet 1887, W. M. Jelly écrivait qu’il avait, en vain, cherché un nouveau-né ou un enfant lépreux : « I hâve never seen, or been able to find an exanthcmatoiis leprous baby^ orchild. The youngest that Ihâve seen was a lad aged 17... » Au II” Congrès international de dermatologie, tenu à Vienne en 1892, notre savant collègue Zeferino Falcâo, de Portugal, dans une importante communication sur la lèpre, ne relève, de 0 à 4 ans, que trois cas de lèpre sur 709 observations; et les commissaires du Rapport sur la lèpre dans l’Inde (1893, lieu cité, pp. XVI et xvii), de 0 à 6 ans totalisent seulement 49 cas sur 2 371, etc.

La rareté de la lèpre congénitale et de la lèpre précoce, de la lèpre des premiers jours, des premières semaines ou des premiers mois, indique, par le fait, ce que l’embryogénie pathologique générale annonçait, c’est-à-dire la rareté de la contamination lépreuse des cellules séminales, de l’ovule, du fœtus. Et, d’autre part, les délais rapides dans lesquels s’affirme l’hérédolèpre positive apportent la preuve que l’hérédocontagion lépreuse reste dans les règles communes de l’hérédité contagieuse générale, tandis qu’il n’existe aucune raison positive d’admettre, pour l’hérédolèpre, pas plus que pour la lèpre acquise, une incubation — le mot étant pris dans son acception véritable que nous préciserons plus loin — tantôt brève, tantôt longue.

II. Lèpre héréditaire a échéance reculée, ajournée; hérédo- LÈPRE RECULÉE, TARDIVE. — Les premiers mois écoulés — la première année si l’on veut — les enfants de lépreux de tout âge, à l’égal des adolescents, des adultes et des vieillards, rentrent, au point de vue de l’origine de la lèpre qui peut leur survenir, dans la règle commune, et ne diffèrent plus en rien, dans l’étiologie de la maladie, des sujets qui ne sont pas issus de lépreux. S’ils ont été exposés comme les autres — et ils

le sont plus que les autres dans la famille lépreuse — les enfants de lépreux contractent la maladie de la même manière que les autres.

Pour établir que l’échéance de l’hérédolèpre peut, à l’égal de celle de la lèpre acquise, ne se produire que longtemps après le moment où a eu lieu la contamination conceptionnelle, il faudrait que l’on pût produire des exemples authentiques et assez réitérés pour être démonstratifs, d’enfants soustraits, aussitôt leur naissance, à tout contact avec la famille lépreuse, et élevés hors d’un pays lépreux. Or, parmi les faits proposés pour une démonstration de cet ordre, aucun ne réunit les conditions essentielles.

Prenons deux des exemples les plus récents dus, l’un à Zambaco-Pacha, l’autre à Zeferino Falcâo, tous deux savants léprologues, dont nous estimons les travaux plus que tout autre, mais dont nous nous séparons sur ce point particulier :

Fait de Zambaco : « La femme E..., née de parents lé- (( preux,s’est mariée au village Aeatou, où la lèpre existe, à un « homme sain, il y a de cela vmgt-deux ans. Plus tard, elle M devint lépreuse, et elle eut un fils lépreux. Le mari renvoie « sa femme après avoir cohabité avec elle pendant plusieurs « années; elle se réfugie dans le Miskinhané — léproserie sous « la domination ottomane. Deux ans après, elle a des rela- « tions clandestines avec un habitant d’Arlandja, devient en- « ceinte, quitte la léproserie, £t accouche, en ville, d'une file « qu’elle abandonne aussitôt à la porte d’une église. L’enfant « est recueillie et adoptée par une famille aisée qui ne compte « aucun lépreux dans ses ramifications. Bien que la petite n’ait H jamais fréquenté de lépreux, à l’âge de dix ans elle com- « mence à présenter les premiers signes de la lèpre phymatode,

« qui se développe rapidement, et oblige ses parents d’adoption « à la placer, à leur grand regret, à la léproserie, à l’âge de « quatorze ans. Le père de cette lépreuse vit, et demeure sain.

« C’est après son admission à la léproserie que la fille, racon- « tant son histoire d'enfant trouvée et les détails concernant

(( son abandon, a ému la femme E..., qui avoua, alo?'s, être <i sa mère, et l’avoir abandonnée pour cacher sa faute, et pour « la placer en dehors de tout contact danger eux l La famille <( dans laquelle cette fille a été soignée sans aucune précau- « lion, il y a plus de cinq ans, était en relations continuelles « avec tous les habitants du village, personne ne devint lé- « preux. » [Voyages chez les lépreux, in-8, 1891, Paris, G. Masson, éd., pp. 99, 100.)

Est-il vraiment nécessaire de faire remarquer que ce fait romanesque ne présente pas tous les cai’actères scientifiques nécessaires : — nul constat médical compétent avant la lèpre déclarée; — oubli de ce fait que l’île de Chypre est une île lépreuse, et que le village privilégié est bien singulièrement à l’abri des lépreux ambulants, là où une lépreuse de léproserie, répudiée par son mari, et par conséquent lépreuse patente, évolue avec assez d’aisance pour aller et venir, devénir mère du fait d’un habitant d’Arlandja, accoucher incognito dans le village, « abandonner aussitôt son enfant à la porte d'une église » [Voyages chez les lépreux, p. 99) ou « l’accrocher à la porte d’un richard de l’endroit » [Les Lépreux ambidants de Constantinople, p. 331) ? Peut-on oublier que, dans le village où ces faits se sont passés, la lèpre de l’enfant est restée assez longtemps méconnue — même des « confrères » qui — « bien qu'exerçant sur une île où la lèpre est endémique, n'ont attaché aucune importance à l'éruption » première [les Lépreux ambulants, p. 331), et que, à défaut môme de lépreux résidents ou de lépreuses ambulantes, le seul fait d’appartenir à l’île de Chypre, peut avoir permis le concours de toutes les causes médiales de contagion propres aux pays lépreux, etc., etc.? et que rien ne démontre que « la petite ré ait jamais fréquenté de lépreux ».

Voici la seconde observation, due à notre savant collègue, le D'' Zeferino Falcao, de Lisbonne [Actes du IL Congrès dermatologique tenu à Vienne en 1892, p. 37) :

« Un individu, fils de lépreux, a été élevé d'abord à Paris,

« et ensuite en Allemagne, oit il a fréquenté une école supé-

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