IV.— Étiologie, pronostic, thérapeutique

L’âge de la plupart des malades dont les observations font la base de ce travail était compris entre vingt et quarante ans.

On ne peut rien dire de positif quant à la prédominance dans l’un ou l’autre sexe.

L’influence de l’hérédité a été notée par Frerichs, qui a vu succomber à cette maladie deux enfants d’une même famille. Il est une autre cause que les malades accusent souvent, c’est le chagrin ; elle nous a été indiquée par trois de nos malades. Sans pouvoir saisir la relation entre cette cause et l'effet, nous devions insister sur cette circonstance, surtout si on la met en regard de la cause morale ordinairement invoquée dans la paralysie agitante. En terminant l’énumération des causes fort peu connues du reste, mentionnons encore le fait rapporté par Yalentiner. Une jeune fille de vingt ans, après avoir traversé un ruisseau, est prise de faiblesse dans les jambes; tout en présentant de nombreuses alternatives de bien et de mal, la ma^ ladie progresse toujours et l’autopsie montre l’altération en

question. Le froid humide paraît donc avoir joué un certain rôle dans ce cas.

Le pronostic est fort grave. Nous avons montré que malgré des temps d’arrêt quelquefois fort prolongés, la maladie marche toujours en s’aggravant et finit par rendre tout mouvement impossible. On ne connaît pas un seul cas de guérison, et l’on doit craindre en outre les complications qui peuvent survenir dans le cours de la maladie et qui viennent encore ajouter à la gravité.

Il y a malheureusement fort peu de chose à faire, lorsque la maladie est déjà ancienne, et ce n’est guère qu’au début que le médecin pourrait espérer une guérison complète. Mais la maladie est difficile à reconnaître, et souvent les lésions sont déjà très-avancées lorsqu’il est possible de poser le diagnostic d’une manière certaine. Dans l’état actuel de la science, on ne connaît pas encore de médication véritablement efficace. Disons seulement que dans quelques cas, l’emploi du nitrate d’argent longtemps continué a paru amener une amélioration assez prononcée.

Observ. I. — Affaiblissement successif et progressif des quatre membres , surtout des membres inférieurs. — Raideur des jambes survenant très-tard. — Tremblement quand la malade veut exécuter des mouvements. — Embarras de la parole. — Douleurs en ceinture. — Sclérose multiple des cordons de la moelle allongée et des parois ventriculaires. (PI. II.)

La nommée Joséphine L..., sous-maîtresse, célibataire, trentetrois ans, née en Belgique, entre à la Salpêtrière le 24 septembre 1864.

Le père de la malade, qui a toujours joui d’une bonne santé, est mort à quatre-vingt-trois ans d’un catarrhe pulmonaire. La mère et les frères sont bien portants ; un oncle est paralysé. Réglée à quinze ans, menstruation abondante et régulière. Jusqu’à l’âge de vingtsix ans, la malade a été assez bien portante, seulement sujette à des maux de tête et à des crampes dans les membres inférieurs se reproduisant fréquemment (plusieurs fois par semaine).

Les conditions hygiéniques dans lesquelles la malade se trouvait

étaient satisfaisantes; elle prétend avoir été sujette à éprouver la sensation de la boule hystérique, mais elle n’a jamais eu d’attaques de nerfs.

A l’àge de vingt-six ans, la rpalade a commencé à s’apercevoir que ses jambes, la gauche surtout, devenaient faibles; elle les trouvait froides et engourdies, sans y avoir jamais senti de douleurs ni d’élancements. En même temps que l’affaiblissement se montrait, les crampes auxquelles la malade était sujette ont complètement cessé.

L’affaiblissement s’est manifesté à la même époque dans les membres supérieurs, mais moins prononcé, et ici, comme dans les membres inférieurs, plus marqué à gauche.

Deux ou trois ans après, la vue s’est un peu affaiblie ; J. L... commence à voir trouble, les objets vacillent et tournent devant les yeux.

Elle a des douleurs en ceinture depuis 1862, qui s’irradient sur les fausses côtes. A cette époque, la malade cesse de pouvoir marcher.

Traitée en 1863 dans le service de M. Piorry, à la Charité, par l’électricité et la strychnine, une amélioration passagère se montre, de sorte que pendant un mois elle peut se soutenir sur ses jambes et faire quelques pas.

Admise le 24 décembre 1864, à l’infirmerie de la Salpêtrière on constate l’état suivant: Les mouvements du membre inférieur sont complètement abolis ; il ne reste que quelques petits mouvements des orteils à droite. Pas de mouvements réflexes, pas de contractures.

Les membres supérieurs sont affaiblis, surtout le gauche. La malade écrit difficilement, ne peut coudre, mais dit que c’est à cause de sa vue. La sensibilité est bien conservée dans les membres supérieurs et inférieurs.

La vue est encore dans un assez bon état, la malade peut lire en fermant l’œil droit, qui est le moins affaibli. Nystagmus très-prononcé.

Actuellement, la malade se plaint de douleurs de tête, avec lourdeur après le repas; c’est surtout à ce moment que se montrent les troubles de la vue.

Douleurs en ceinture, pas de douleurs dans les membres. Douleurs de reins. Quelques étourdissements et vertiges. Intelligence parfaitement saine. Parole un peu lente, mais claire et bien articulée. Rien dans la poitrine ni au cœur. Appétit un peu diminué. Constipation habituelle. Cependant la malade peut aller à la selle sans lavement. Tantôt rétention d’urine, tantôt urines involontaires. Menstruation régulière, jusqu’à son entrée à la Salpêtrière; depuis, elle est moins abondante et d’une durée moindre.

ORDEN’STEIX.

Aucun tremblement n’existe à l’état de repos, mais il se montre quand on fait exécuter des mouvements à la malade. On la fait écrire, et les lettres qu’elle trace en témoignent suffisamment.

Le 2 U juin, on commence le traitement par le nitrate d’argeht : deux pilules de 0,01 par jour.

26 juin, — Elle se plaint que les pilules lui ont produit de l’agitation et des étourdissements.

28 juin. — Les étourdissements qui avaient encore augmenté la veille, cessent aujourd’hui.

30 juin. —A eu des crampes très-douloureuses dans les jambes cette nuit ; ce matin, elle se trouve dans son état ordinaire.

2 juillet * —- A eu des secousses très-fortes dans les jambes, la nuit et ce matin.

2U juillet. — La malade trouve qu’elle va mieux à la selle. Le tremblement n’est pas modifié, l’écriture est toujours aussi mauvaise.

Le pincement de la peau du pied détermine des mouvements réflexes très-prononcés dans toute l’étendue du membre inférieur qui est agité d’un soubresaut. On prescrit quatre pilules.

Le 9 août 1865, la malade a continué à prendre quatre pilules. Elle n’éprouve plus guère de soubresauts dans les membres inférieurs quand elle a pris ces pilules. Il y a> sous plusieurs rapports, une amélioration évidente*

On voit d’abord que l’écriture est moins mauvaise. La mâlade avoue moins trembler.

Elle garde à présent ses urines. Son lit est encore mouillé cependant quelquefois; elle est moins constipée et ne fait plus au lit, a mieux la sensation du besoin d’aller; embarras de la parole un peu diminué, moins de tremblement des mains. Ainsi elle a acquis :

1° Quelques mouvements du pied droit, adduction, abduction ; plie un peu le genou, mais ne peut pas encore détacher son talon du lit;

2° Quelques mouvements de latéralité du pied gauche, lesquels n’existaient pas du tout ; ne peut aucunement mouvoir le genou gauche ;

3° Par le chatouillement de la plante du pied droit, mouvements réflexes comme convulsifs dans toute l’étendue du membre. Exagération convulsive (sorte de tremblement) de tous les mouvements qu’elle exécute spontanément. A gauche, quelques mouvements réflexes des muscles de la jambe et du pied. Ces mouvements réflexes à droite et à gauche se prolongent un peu après l’excitation.

La malade dit être plus sensible quand on la chatouille. Pas de liséré argentique.

Dans une note, ajoutée de souvenir par M. Charcot, nous trouvons encore les indications suivantes, qui résument très-bien son état et ajoutent des renseignements sur une époque plus avancée de l’affection :

Elle était prise de tremblements des mains lorsqu’elle voulait s’en servir, et aussi de la tête quand elle voulait se lever sur son séant; voulait-elle s’asseoir sur son lit, elle tremblait manifestement de toute la partie supérieure du corps ; mais, en dehors de cela, pas de tremblement.

Un peu d’embarras de la parole, dû évidemment à la langue; elle scandait les mots, mais aucune trace d’aphémie ; intelligence parfaite.

En général amaigrie ; les membres inférieurs le sont aussi, mais pas d’une manière extrême. Ils ne sont pas flasques, ils ne retombent pas quand on les soulève. Il y a une certaine tonicité dans les muscles qui fait que pour fléchir les membres, on éprouve une certaine résistance (peu accusée) ; mais on ne peut pas dire qu’il y ait en réalité contracture.— En somme, les deux membres inférieurs sont dans l’extension, les pieds étendus sur les jambes et un peu de résistance à la flexion.

Dans les bras, incertitude comme choréiforme des mouvements, mais pas de roideur, pas de contracture.

Dans l’intelligence, un peu de stupeur habituelle et comme de l’hébétement. Sensibilité parfaitement intacte; lefroid, lechaud, etc., sont très-bien perçus.

Faibles mouvements spontanés d’un des pieds, doigts des pieds, mais voilà tout; en dehors de cela elle est impuissante. Pas de mouvements réflexes par le chatouillement de la plante des pieds. Pas de strabisme ; œil un peu hagard.

Enfin, dans les derniers temps, les jambes étaient roides d’une manière constante, et surtout la droite. Elle ne pouvait tenter un mouvement de la tête pour boire, par exemple, sans que survînt un tremblement de tout le corps. Elle ne pouvait plus se servir des mains à cause de ce tremblement.

Le traitement par le nitrate d’argent avait amené une amélioration, mais qui n’était que passagère. A la fin du mois d’avril, elle est atteinte d’une pleurésie à droite dont elle se remet encore. Mais an mois de juin, une eschare énorme se produit au sacrum; la malade s’affaiblit progressivement et succombe le !7 juin 1866.

Autopsie .— Cœur petit, sans altération, pas de tubercules pulmonaires, rien d’apparent dans les autres organes.

Cerveau. Rien aux méninges cérébrales, rien à la substance grise des circonvolutions. Mais on trouve des plaques comme cicatricielles., grises, de sclérose des parois ventriculaires qui, en quelques points, ont un centimètre d’épaisseur. (Voy. pl. II, fig. 1.) On trouve une coloration noire, couleur desépia, des plexus choroïdes des ventricules et aussi du quatrième ventricule, mais pas des méninges (produit par le nitrate d’argent) ; peut-être un peu de sclérose des parties centrales du nerf optique.

Protubérance. (Pl. II, fig. 2 et B.) Deux plaques de sclérose des deux côtés de la ligne médiane, vérifiées par le microscope; des corps granuleux sur les vaisseaux.

D’autres se trouvent sur les pyramides antérieures, trois tellement rapprochées sur l’olive gauche que celle-ci a disparu. (Pl. II, fig. 3.) L’hypoglosse à gauche et le moteur oculaire externedu même côté ont paru un peu altérés, les autres nerfs de la base ne présentent aucune modification.

Moelle . (Pi. II, fig. A, B, B, G.) Les renflements, en général, sont effacés; et quant à la sclérose, on peut la dire générale sur les cordons antéro-latéraux.

En certains points de la région cervico-brachiale, tous les cordons sont pris; un peu plus bas, les cordons antérieurs et postérieurs se dégagent en partie au moins ; plus bas, à la région du dos, les cordons antérieurs se dégagent de plus en plus, et enfin, à la région lombaire, il n’y a plus que les cordons latéraux qui soient pris d’une manière inégale.

Aussi la sclérose en avant, à peu près générale, ne porte sur les cordons postérieurs que de place en place et atteint son plus haut développement sur les cordons latéraux.

Il y a très-peu de signes de méningite spinale; cependant en bas et en arrière, dans la région lombaire, on trouve des plaques blanches.

Les racines antérieures ont paru saines en général, çà et là quelques-unes grises ; racines postérieures en général petites, çà et là quelques-unes grises.

Les deux poinls que nous regardons surtout comme pathognomoniques delà sclérose en plaques, ressortent d’une manière évidente de l’histoire de cette malade, savoir :

1° Les troubles de la motilité qui se montrent principalement aux membres inférieurs et y atteignent un bien plus haut degré qu’aux membres supérieurs.

2° L’apparition du tremblement au moment où les muscles entrent en exercice.

En effet, ce que l’on note d’abord, c’est l’affaiblissement des jambes, et lorsqu'on mentionne celui des bras, il est caractérisé comme étant bien moins prononcé que celui des extrémités inférieures. Plus tard, lorsqu’en 1862 la malade entre à la Charité, la marche est déjà devenue impossible, et en 186/i, lors de son admission à la Salpêtrière, on constate que les mouvements du membre inférieur sont complètement abolis, tandis que les membres supérieurs sont seulement affaiblis, et la même proportion se montre jusqu’à la fin.

Quant au phénomène du tremblement, nous n’avons que peu de chose à ajouter : il s’est montré tel que nous l’avons décrit antérieurement ; seulement les secousses étaient brèves et se succédaient d’une manière rapide, de sorte qu’une confusion avec la paralysie agitante était très-facile à faire.

Les accès de roideur spasmodique ont fait défaut. Une roideur permanente dans les articulations de la jambe n’est arrivée qu’à une époque très-avancée de la maladie.

Un autre point nous paraît mériter l’attention, c’est l’embarras de la parole, parce que nous l’avons rencontré dans les quatre cas que nous avons observés. Ici comme dans les autres, la malade scandait les mots.

Ainsi que nous l’avons remarqué, les affections thoraciques nous ont paru fréquentes dans la maladie en question ; dans le cas actuel c’était une pleurésie, qui, bien qu’elle n’ait pas emporté la malade, a certainement ajouté à l’affaiblissement général, cause des eschares et de la mort.

Les lésions anatomiques si multiples dans ce cas rendent en grande partie compte des symptômes observés pendant la vie. Les plaques de sclérose disséminées en grand nombre sur le bulbe, la protubérance, et jusque dans l’encéphale même, ce

qui nous paraît la condition essentielle du tremblement, existaient ici d’une manière très-prononcée. L’altération de l’un des hypoglosses motivait l’embarras de la parole; l’intégrité relative des cordons postérieurs expliquait l’absence des phénomènes ataxiques.

Observ. II. — Affaiblissement des extrémités inférieures. — Tremblement survenant pendant l'exécution des mouvements. — Tendance à courir. — Embarras de la parole. — Mort par pneumonie. — Plaques multiples de sclérose des centres nerveux.

La nommée Marie-Elisabeth L..., célibataire, quarante et un ans, domestique, née en Belgique, entre à l’intirmerie de la Salpêtrière le 22 août 1863. Père mort à l’âge de soixante-huit ans, hydropique ; mère morte à cinquante-deux ans; il lui reste des sœurs qui se portent bien.

Elle-même n’a jamais eu aucune maladie ; ses règles ont commencé à treize ans et demi, cessaient alors pendant six mois, mais sont depuis cette époque jusqu’aujourd’hui parfaitement régulières quoique peu abondantes.

Le début de son affection actuelle remonte à six ans. La malade avait alors trente-cinq ans.

Elle s’aperçut qu’après une course faite de Montmartre à la Bastille, elle commençait à aller de travers comme quelqu’un en état d’ivresse.

Deux ou trois mois après, le tremblement a commencé surtout du côté gauche, dans le bras aussi bien que dans la jambe. C’était dans l’hiver, et cela ne l’empêcha pas de continuer son service jusqu’au mois d’août. Elie quitta alors sa place et séjourna six mois dans son pays.

En revenant, la malade reprit de nouveau son service pendant deux ans, de février 1860 à février 1862, et suivit pendant ce temps un traitement qui consistait en sous-carbonate de fer, bains sulfureux, mais sans aucun effet. Le tremblement devenait toujours plus fort et elle commençait à courir. En même temps ses forces diminuaient, il lui devenait impossible de faire une longue course.

Le tremblement de la tête commençait maintenant à se manifester.

Le 16 juin 1865, nous avons constaté l’état suivant : La malade est aujourd’hui dans l’impossibilité de marcher. Assise dans un fauteuil, elle tient son tronc courbé, la tête penchée en avant ; ses réponses sont claires et nettes, sa mémoire est intacte ; aucun de ses sens n’a éprouvé d’altération. Mais l’articulation des paroles devient très-difficile depuis deux mois, de sorte que l’on a quelquefois de la peine à la comprendre.

Si la tête est appuyée, les mains soutenues, aucun tremblement n’est visible. Jffais du moment qu’elle veut prendre quelque chose, du moment seulement qu’on la fait parler pendant quelques instants, des oscillations rhythmiques dans les bras et la tête commeneent à se manifester. Un phénomène singulier chez cette malade est encore l’impulsion quelle éprouve de pencher son tronc en avant, d’étendre les mains comme pour saisir quelque chose; nous sommes porté à voir dans ces mouvements les traces de l’ancienne propulsion à courir. Du reste, il n’y a aucun symptôme dont la malade se plaigne; pas de céphalalgie, son sommeil est bon.

Du côté de la respiration et de la circulation, rien d’anormal.

Son appétit est bien conservé, mais elle souffre d’une constipation opiniâtre, de sorte qu’on est obligé de lui donner constamment des purgatifs. La soif n’est pas augmentée; elle est obligée d’uriner très-fréquemment.

11 reste encore à noter qu’un cancer du sein se développe depuis à peu près un an ; elle s’affaiblit depuis de plus en plus, le tremblement diminue, les membres deviennent flasques, à la fin, le tremblement n’est marqué qu’à la tête.

Une pneumonie l’emporte le 28 avril 1866.

Autopsie : Des plaques de sclérose se trouvent sur la protubérance et le bulbe en grand nombre.

Les cordons latéraux sont sclérosés à la partie supérieure du renflement cervical ; la sclérose déborde en plusieurs points sur les cordons postérieurs, et en une étendue un peu plus considérable sur les antérieurs. La surface des couches optiques et des corps striés montrait un froncement spécial.

Cette observation nous montre en général les mêmes faits que la précédente: l’affaiblissement qui débute aux membres inférieurs et qui y arrive à son maximum, le tremblement

qui apparaît plus tard et ne se manifeste que pendant l'exécution des mouvements, enfin l’embarras de la parole et une affection thoracique qui dans ce cas amène la mort. Mais un autre phénomène, que nous avons rencontré encore une fois chez une de nos malades, vient s’ajouter, c’est la tendance à courir. Dans les observations publiées jusqu’ici, nous n’avons pas encore vu mentionné ce fait; mais comme il s’est présenté deux fois et d’une manière très-marquée, nous devions l’indiquer sans nous prononcer sur sa valeur diagnostique.

Par contre, un symptôme que nous regardons comme trèsimportant a fait défaut ici : la contracture permanente des muscles des membres.

Nous voudrions voir dans ce fait la confirmation de ce que nous avons dit antérieurement, à savoir, que pour amener ce phénomène de contracture permanente, l’évolution plus ou moins complète de la maladie est nécessaire. En effet, la malade est emportée par une affection intercurrente aiguë, avant qu’une immobilisation complète soit arrivée.

L’autopsîe nous révèle des lésions des centres nerveux analogues à celles qui sont rapportées dans l’observation précédente.

Observ. III. —• Affaiblissement des membres inférieurs après une couche en 1855. — Développement très-lent de tous les symptômes. — Douleurs violentes des membres. — Tremblement se montrant depuis huit ans ainsi que l’embarras de la parole , le premier ne se manifestant que pendant les mouvements. — Contracture permanente des membres arrivant peu à peu. — Accès de roideur spasmodique.

La nommée Alexandrine C., lingère, trente-deux ans, entre à la Salpêtrièrele 31 octobrel862, et à l’infirmerie, salle Sainte-Rosalie, 7, le 25 mars 1863. — La malade est à Paris depuis environ dix ans ; jusqu’à l’àge de huit ans, elle est restée chez son père qui était cuisinier, maître d’hôtel, et qui est mort à soixante ans probablement

d’un cancer de l’estomac (vomissements noirs). Sa mère, bien portante, existe encore, n’a aucune maladie nerveuse, tandis que son père tremblait de la tête depuis l’âge de cinquante ans. Il n’était pas buveur et attribuait son tremblement au charbon. Ils étaient treize frères ou sœurs, dont elle est la septième. Elle en a encore huit, et n’a pas entendu dire qu’il y ait eu parmi eux de maladies nerveuses.

Réglée à treize ans et demi, la malade avait vingt-deux ans quand elle a quitté Lyon; elle gagnait alors trente sous et était nourrie, travaillait dans les maisons bourgeoises, et habitait chez ses parents.

A la suite, dit-elle, d’avoir porté une robe mouillée, elle a eu huit jours de la fièvre et du malaise, puis de l’humeur à la tête (suintement, des croûtes) pendant deux mois; elle avait alors treize ans, six mois après eut lieu le début de ses règles.

A vingt ans, elle a eu à Lyon une fièvre typhoïde qui a duré deux mois. A peu prèsdeux ans plus tard, la malàde est venueà Parisclièz un de ses parents. En 1855, elle accouche, et c’était au quatrième mois de sa grossesse qu’elle était allée à Lyon pour y accoucher. Ayant eu de grandes discussions avec sa mère, elle était allée chez une sage-femme. Son enfant a sept ans et est bien portant. Pas de convulsions dans sa couche, ni accidents, s’est levée quinze jours après, n’a point essayé de nourrir son enfant.

Après être restée quinze jours chez la sage-femme, au moment de se lever, ses jambes faiblissaient, et elle ne pouvait se tenir convenablement; même remarque la première fois quand elle est allée à la messe, elle chancelait. La malade prétend que pendant les deux premières années, elle avait seulement de la faiblesse dans les jambes qu’elle traînait, mais sans les jeter. La tête, au début, tournait, elle ne voyait pas, voyait double. Elle a encore aujourd’hui la même altération de la vision. D’après ses renseignements, les étourdissements, la faiblesse des jambes, la céphalalgie, la diplopie auraient débuté pendant le cinquième mois de sa grossesse.

La malade est restée six mois à Lyon après sa couche. Déjà alors, elle ne pouvait plus travailler et était à peine capable d’écrire.

Elle n’osait plus sortir seule, car elle serait tombée dans la rue par faiblesse des jambes; une seule personne suffisait pour la soutenir. Mentionnons encore que des douleurs siégeaient aux tempes, et que son sommeil était toujours calme. A la fin de 1855, elle revint à Paris, chez sa sœur.

Depuis cette époque, la marche n’était plus possible; l’embarras

de la parole que nous constatons aujourd’hui ne s’est développé que depuis quatre ans, et le tremblement s’est manifesté vers la même époque. La menstruation, qui était revenue six semaines après sa couche, a continué à être régulière, sauf une légère interruption à la date de son entrée à la Salpêtrière. La faiblesse a fait des progrès incessants jusqu’à cette époque. Elle a séjourné six mois à l’hospice avant d’entrer à l’infirmerie.

Il ne s’est rien passé de nouveau depuis cette période, sauf la suppression momentanée des règles.

État actuel de la motilité et de la sensibilité des membres, le 26 août 1863 :

Membres inférieurs. — Douleurs dans les reins et les deux épaules. Aux reins, douleurs qui de la ligne médiane s’étendent dans la direction des fausses côtes, mais ne vont pas jusqu’à la partie antérrieure; pas de sentiment de constriction. Douleurs dans les genoux, les talons, les épaules, la droite surtout,. Elles sont comiqe « si des chiens la rongeaient », noncontinues, existent surtout la nuit, ce qui la réveille souvent ; durent une demi-heure à trois quarts d’heure, viennent et disparaissent subitement. Cela la fait quelquefois crier et provoque des soubresauts dans les membres. Fourmillements dans les talons, sensation de lourdeur, d’engourdissement des membres, roideur dans tout le derrière du cou, rendant difficiles les mouvements de la tête. Les membres inférieurs sont maigres, la malade ne peut ni se lever ni marcher depuis un an. Quand on la lève, soutenue par deux aides, ses membres s’embarrassent l’un dans l’autre et se roidissent.

La station est impossible; elle se tient assise, mais ses membres s’allongent et se roidissent de même.

Couchée, elle lève ses membres inférieurs à un pied et plus audessus du lit, les fléchit, les étend ; mais elle ne peut les tenir longtemps élevés sans appui, car alors ils sont pris d’oscillations de droite à gauche. Elle a cependant conservé de la force, car on ne peut plier et étendre ses jambes malgré elle. La sensibilité au froid, à un léger attouchement, à la douleur, est parfaitement conservée. Les yeux fermés, il n’y a pas de perte de conscience musculaire ; elle sait où sont ses membres, l’endroit qu’on touche, etc.

Aux membres supérieurs, la sensibilité est bien conservée; ils ne tremblent pas au repos, quoiqu’il y ait un peu d’instabilité choréiforme. Avec les mains elle serre modérément fort. Un verre pe peut pas être porté à la bouche à cause du tremblement que cela provoque, surtout dans la main gauche. Soit pour boire, soit pour

manger, elle est obligée d’y mettre les deux mains, c’est-à-dire à l’aide de sa main gauche elle soutient sa main droite, et ainsi, tant bien que mal, elle peut boire et manger.

Aucun travail manuel ne peut être fait, excepté de la charpie ; il lui est impossible de coudre, ne pouvant mettre son dé sur son aiguille, mais elle peut tenir un objet dans ses mains (un livre) les yeux fermés et ne le laisse pas tomber.

La vue est conservée, la lecture possible, mais le tremblement fait quelquefois fermer le livre malgré elle.

Embarras de la parole, parle lentement, scande les mots(Je-vaisà-la-selle-très-diff-i-ci-lement ), mais en somme articule bien toutes les consonnes ; aucune trace d’aphémie. Mémoire très-bien conservée.

Les mouvements de la langue sont libres dans tous les sens, mais une gouttière ne peut pas être faite. Peut-être un peu de strabisme externe de l’œil gauche, voit double seulement quand elle a lu beaucoup. Pupilles égales.

Elle va à la selle très-difficilement, ne gâte jamais, urine bien deux fois par jour.

A partir du 26 août, elle prend deux pilules de nitrate d’argent, les 4, 6 et 7 septembre, de 1 centigramme ; elle éprouve la nuit une douleur sur le sommet de la tête. Le 6 septembre, on prescrit quatre pilules de i centigramme chacune.

8 septembre. — Dit avoir ressenti hier au soir, à six heures et demie, une heure et demie après avoir pris les pilules de nitrate d’argent, comme des coups dans la malléole extérieure droite, le coude et le poignet droits.

10 septembre. — Depuis trois jours, outre les douleurs dont il vient d’être question, elle éprouve de vives démangeaisons sur la peau des jambes, aux cuisses, au bras et au poignet; cela est surtout violent de six à sept heures. On lui donne les pilules à quatre heures et demie; il y a quelques papules prurigineuses sur les mollets, les genoux et le dos du pied.

14 septembre. — Grande céphalalgie au front et aux tempes tous les jours; sa tête tremble davantage, dit-elle.

Ces douleurs commencent le soir, durent la nuit ; la réveillent de temps en temps sans l’empêcher complètement de dormir, et persistent jusqu’à dix heures du matin. Des démangeaisons sont accusées surtout à l'épaule, aux molleiset aux genoux, des deux côtés ; l’épaule gauche et le genou droit sautent un peu ; douleurs aux genoux et aux chevilles ; commotion subite bornée au pied et au talon. Rien

de changé dans la maladie, plutôt exaspération du tremblement et des douleurs.

23 septembre — Depuis deux jours, la céphalalgie qui paraissait produite par le nitrate d’argent n’existe plus; elle a maintenant de la constriction dans les jambes, et aux mêmes endroits et à la tête, des démangeaisons si fortes qu’elle croyait avoir des poux. La maladie n’a pas été modifiée jusqu’à présent.

18 octobre. — Elle se plaint d’avoir sans discontinuité, nuit et jour, un sentiment très-pénible de la tête qu’elle compare à un point qui lui couvrirait la cervelle. Douleurs dans l’intérieur des oreilles. Démangeaisons sur tout le corps. Du reste, aucune modification apparente dans aucun des phénomènes de la maladie.

Ces phénomènes paraissent dus au nitrate d’argent, employé sans interruption jusqu’à ce jour. On le supprime à la demande de la malade.

12 juillet 1864. — Depuis l’époque de l’observation ci-dessus, rien de bien particulier ne s’est présenté : seulement la malade s’est affaiblie progressivement; aucun traitement spécial n’a été mis en œuvre.

Aujourd’hui, on constate ce qui suit. Depuis quelque temps, la malade ne peut plus se servir de la main gauche ; elle a beaucoup de peine en s’aidant des mains pour sê soulever dans son lit à l’aide de la corde. Elle soulève encore la main jusqu’à la hauteur de la tête, mais n’a pas la force de prendre ou de tenir les objets. L’embarras de la parole a considérablement augmenté. Il est très-difficile de comprendre ce que dit la malade. Elle se plaint d’une douleur de tête permanente qui siège principalement à la nuque et sur le haut du crâne. Elle se plaint aussi de fourmillements insupportables dans l’épaule, d’un sentiment de traction dans le doigt annulaire de la main gauche, dans le poignet et le coude du même côté. Sa douleur en ceinture persiste avec son ancien caractère. Elle ne peut plus soulever son membre inférieur droit à plus de quelques centimètres au-dessus de son lit, le gauche ne peut plus être détaché du lit; les mouvements des doigts des pieds sont conservés à droite, à gauche ils sont à peine sensibles ; quant aux mouvements des pieds euxmêmes, ils n’existent plus ; les pieds sont dans l’extension sur la jambe. Il existe une extension complète des membres inférieurs; impossible de les fléchir, surtout à gauche, au niveau du genou.

La sensibilité est intacte aux membres supérieurs et inférieurs. La malade continue à aller à la selle et à uriner sans gâter. Quand elle veut boire, elle est obligée de se servir des deux mains et d’incliner

fortement la tête, et encore, en raison du tremblement violent qui s’empare alors de la main, elle répand le plus souvent le liquide ; elle ne peut avaler que par gorgées, la salive passe mieux que les liquides.

2Ujuin 1866. — Depuis l’époque de la dernière observation il y a eu augmentation progressive de tous les symptômes, mais aucune modification fondamentale. La sensibilité des membres inférieurs, au chaud, au frais, au tact, est parfaitement conservée, le chatouillement de la plante des pieds est parfaitement senti et détermine des mouvements d’ensemble de ces deux membres.

État de la motilité des membres inférieurs. — Leur attitude est la suivante : extension générale, les pieds étendus sur les jambes et ne faisant qu’une seule ligne avec celles-ci, les pieds ont en outre une tendance à l'adduction. Quand on soulève les membres inférieurs, on les enlève tout d’une pièce et ils retombent comme par un mouvement de ressort. On éprouve une certaine difficulté à fléchir le genou ainsi que les articulations de la hanche, surtout à droite. Cependant la malade peut elle-même fléchir la cuisse sur le bassin, la jambe sur la cuisse des deux côtés, mais surtout à gauche. Il y a une tendance à l’adduction dans les articulations des hanches, et, quand on veut écarter les pieds l’un de l’autre horizontalement, on éprouve une certaine résistance et les deux membres se rapprochent comme un ressort qui se détend. Cependant la malade peut ellemême écarter ses pieds l’un de l’autre, mais les mouvements sont bornés.

Les mouvements de flexion des cuisses et des jambes que la malade fait spontanément, deviennent parfois impossibles, parce que une grande rigidité qui dure quelquefois trois à quatre jours s’empare des membres et les tient dans une extension complète. Cette rigidité revenant par accès s’accompagne quelquefois de douleurs ; la malade n’exécute alors que quelques légers mouvements d’adduction des pieds, de flexion et d’extension dans les orteils, mais peut vaincre la rigidité des pieds (1).

Pas de traces de tremblement dans les membres inférieurs. Elle n’est pas gâteuse, se sert du bassin elle-même, est très-constipée, ne va pas à la selle sans prendre de pilules écossaises, est souvent huit jours sans y aller.

(1) Réexaminée le 16 novembre 1867 : La roideur dans les articulations tibioastragaliennes est devenue complète. Les pieds, fléchis à angle obtus sur les jambes, gardent invariablement la même position et ne peuvent être ni fléchis ni étendus. Pas de tremblement.

Membres supérieurs. — lis sont amaigris dans leur ensemble, sans prédominance de l’amaigrissement de certains muscles, sans roideur, sans modification de sensibilité dans toute leur étendue, d’une attitude naturelle. Quand la malade veut s’en servir, elle est prise d’un tremblement choréiforme qui l’empêche, par exemple, de porter un verre à la bouche sans le renverser. Elle casse fréquemment les objets dont elle se sert, elle ne porte la main à la tête qu’avec difficulté; quand elle veut s’asseoir, on remarque des mouvements ehoréiformes de la tête, et elle est forcée de se soulever sur les bras. De plus, il lui est impossible de s’asseoir, à proprement parler, à cause d’une roideur du bassin, sur lequel elle ne peut pas placer le thorax à angle droit. Rien de nouveau à noter quant à l’état de l’intelligence et de la parole. Elle avale difficilement, les liquides lui reviennent surtout par le nez.

übserv. IV. — Début par des étourdissements et de forts maux de tête. Quelque temps après , incertitude dans la marche. Symptômes d’hystérie. Tremblement * faisant défaut à l'état de repos , mais se manifestant au moindre mouvement. Tendance à tomber en arrière. Embarras de la parole. Pas de contracture permanente , ni accès de roideur spasmodique.

La nommée AdélaïdeV..., célibataire, trente ans, sans profession, née dans le département du Nord, entrée à l’infirmerie de la Salpêtrière, salle Saint-Luc, 6, le 16 octobre 1867.

Elle n’a jamais connu dé maladie à son père; sa mère est morte à vingt-sept ans, d’une affection de poitrine; a encore un frère de trente-quatre ans et une sœur de trente-trois ans, qui se portent parfaitement bien. Réglée à treize ans, elle l’a toujours été régulièrement. La malade dit avoir eu des maux de tête, des migraines, mais en ajoutant ; « Cela n’a pas été plus fort que chez d’autres femmes ».

C’est en février 1859, le lendemain du mardi gras, sans qu’aucune cause directe ait immédiatement précédé, qu’elle a éprouvé les premiers symptômes de sa maladie sous forme d’étourdissements et de forts maux de tête. Elle prenait des bains de pieds, et un médecin consulté, à peu près un mois après, fit une saignée, le tout sans rien changer à son état.

Dans le courant de l’année, d’autres symptômes s’ajoutaient’: c’était de l’incertitude dans la marche, qui ressemblait à celle d’un

individu en ivresse, de la difficulté dans l’articulation des paroles, la boule hystérique, et au mois d’octobre elle voyait survenir un tremblement dans la tête et le bras gauche. •

Le 19 novembre, la malade entre à l’Hôtel-Dieu, où elle passe dix mois; plus tard, elle est admise à l’hôpital Saint-Antoine, après à la Charité, revient à différentes reprises à l’Hôtel-Dieu, et enfin est admise à la Salpêtrière le 28 juin 1862. Les diagnostics portés étaient: hystérie convulsive, M. Briquet; chorée rhythmique, Aran.

Les traitements les plus variés ont été institués : vésicatoires à la nuque, frictions irritantes, hydrothérapie, l’opium à haute dose, l’arsenic, le belladone, etc., etc. Elle n"a jamais éprouvé d’amélioration même passagère, et d’après son dire, l’état que nous voyons aujourd’hui se serait dessiné comme tel déjà à la fin de 1859. Comme cause, la malade accuse le chagrin éprouvé par les mauvais traitements d’une belle-mère.

Etat actuel (le 1 er novembre 1867). — La malade, couchée tranquillement dans son lit, ne présente à première vue rien qui la distingue d’une personne bien portante. Mais du moment qu’on lui adresse une question, des troubles morbides commencent à se manifester.

Ce que l’on voit apparaître d’abord, c’est un nystagmus trèsprononcé, puis un tremblement rhythmique de la tête.

Sa langue est très-embarrassée : « Je-vais-dif-fi-ci-le-ment », faisant une pause à chaque syllabe et là prononçant d’une manière saccadée. Pour peu qu’elle s’anime, ce tremblement augmente. Il apparaît surtout dans le membre supérieur gauche, quand elle veut prendre quelque chose, et notamment quand elle veut exécuter un mouvement d’une certaine étendue, par exemple pour boire. Les troubles moteurs augmentent et deviennent si forts que l’exécution du mouvement est impossible, le liquide est renversé.

La station est facile et ferme, mais les mouvements qu’elle fait pour se lever provoquent une agitation considérable.

Cette dernière augmente quand elle se met en marche ; le tx’emblement s’exagère alors, surtout dans la moitié gauche du corps et dans la tête ; en même temps se manifeste une tendance marquée à tomber en arrière.

La malade serre la main avec une force considérable, seulement un peu plus faiblement du côté gauche ; de même que la main de ce côté fait sentir, en pressant, qu’elle est agitée par des secousses rhythmiques.

La force des membres inférieurs est aussi parfaitement conservée; la malade peut opposer une résistance très-énergique, si l’on veut fléchir ou étendre ses membres.

Les yeux fermés, elle n’a pas de perte de conscience musculaire, sait où sont ses membres, l’endroit qu’on touche. La sensibilité est intacte; le froid, le pincement, le chatouillement, sont nettement perçus; on trouverait plutôt un peu d’exagération sous ce rapport.

La malade n’accuse de douleurs d’aucune sorte ; l’intelligence est d’une netteté parfaite.

Du côté des organes digestifs, une constipation assez opiniâtre.

Du côté de la respiration, il y a à noter une toux qui tourmente la malade depuis le mois de juin, et des crachats avec quelques filets de sang sont expectorés par elle depuis à peu près trois semaines. En effet, des craquements au sommet gauche, une légère matité à cet endroit, nous font soupçonner des tubercules.

Bruits du cœur normaux ; pouls, 90 à la minute.

Les deux dernières observations se rapportent à des malades qui se trouvent encore aujourd’hui dans le service de M. Charcot.

Les symptômes qu’elles présentent sont identiques, quant à leur caractère et à leur mode d’évolution, avec ceux que nous avons donnés dans le tableau général de la maladie, aussi croyons-nous que le diagnostic de sclérose en plaques généralisée est pleinement motivé.

Ce travail a été terminé dans les premiers jours de décembre 1867. La malade qui fait le sujet de l’observation III est morte depuis, et l’autopsie a pleinement confirmé le diagnostic que M. Charcot, dans ses Leçons cliniques , avait posé avec la plus grande précision pendant la vie de la malade.

Yoilà d’abord les symptômes qui ont été observés aux dernières époques de la vie.

8 janvier 1868. — La parole est plus embarrassée ; des douleurs assez vives dans les jointures des membres, mais principalement du côté gauche, sont accusées par la malade ; ces phénomènes se

sont montrés à diverses reprises à partir de ce moment jusqu’à ïa mort.

La contracture des muscles est devenue de plus en plus marquée dans les deux jambes, à tel point que le talon était Irès-rapproché de la fesse.

Le 9 janvier est apparue, au-dessous et en dedans du trochanter droit, une eschare de la largeur d’une pièce de un franc.

10 janvier. — La malade se plaint surtout de ses douleurs. Pouls, 132. Ni toux ni expectoration. La figure est colorée, la respiration assez fréquente ; en raison de son état il est difficile de l’ausculter; on soupçonne une pneumonie. L’eschare du siège a fait des progrès; la malade est dans un état d’assoupissement; elle succombe le 19 janvier.

Autopsie. — Thorax. —Granulations tuberculeuses aux sommets des deux poumons, se présentant sous l’aspect de masses dures au toucher. Pneumonie caséeuse du poumon gauche.

Cerveau. — Injection et infiltration de la pie-mère qui s’enlève aisément des deux côtés. Lorsqu’on pratique diverses coupes sur le cerveau, on trouve la substance blanche parsemée de larges plaques grises de sclérose, plaques qui, comme coloration, se rapprochent assez de la substance grise normale. Quelques-unes de ces plaques se trouvent sur la limite de la portion blanche des circonvolutions et s’arrêtent nettement à la portion grise. Ces plaques, de même que celles de la substance blanche centrale, ont des formes et des dimensions très-variables, du volume d’une tête d’épingle, d’une lentille, etc. Certaines mesurent plusieurs centimètres de longueur. Telle est entre autres une large plaque scléreuse qui a envahi la presque totalité du septum lucidum ; telle est une autre plaque qui occupe le ventricule latéral gauche, au point que cette paroi (l’externe) est presque entièrement scléreuse.

Cervelet. — A la coupe, nombreuses plaques grises de sclérose disséminées sur la substance blanche.

Protubérance. — Sur la face antéro-inférieure, on trouve, l’une au-dessous de l’autre, et sur la ligne médiane, deux plaques de sclérose, une autre au voisinage de l’origine du pneumogastrique, puis une, plus large, au-dessus de la pyramide antérieure gauche; sur la moitié droite une plaque allongée de 6 à 7 millimètres de longueur sur 2 de large, et au-dessous, correspondant au pédoncule cérébelleux, une large plaque irrégulière, longue d’un centimètre, large de 6 millimètres environ. Sur une coupe de la protubérance, des plaques semblables.

ORDENSTEIN. 6

Bulbe. — Petite plaque à l’extrémité supérieure de l’olive gauche, large plaque occupant toute la moitié supérieure de l’olive droite, une autre plus en dehors. Enfin, sur le cordon latéral droit et s’étendant sür la pyramide antérieure droite, large plaque de 2 centimètres et demi à 3 centimètres de longueur sur 5 à 6 millimètres de largeur ; de cette plaques naissaient des racines qui ont paru saines. Sur la portion lombaire de la moelle, on trouve une plaque semblable.

Toutes ces plaques, quand elles sont restées un certain temps exposées à l’air, prennent une teinte rougeâtre, semblable à la couleur de la chair de saumon.

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