III. — Symptomatologie

Nous essayons de tracer dans ce chapitre l’histoire clinique de cette forme de sclérose des centres nerveux caractérisée par un grand nombre de plaques disséminées çà et là en plus ou moins grande quantité ; nous la désignons sous le nom de sclérose en plaques généralisée , ainsi que M. Charcot l’a fait dans ses Leçons cliniques . Tout en tenant compte des autres formes, nous insisterons principalement sur celle-là, parce que les phénomènes auxquels elle donne lieu pendant la vie nous paraissent assez accusés pour permettre d’en faire le diagnostic.

A. Prodromes et début. — Les premiers signes de la

(1) Frommann, loc■ cit-, p. 109.

maladie, qui éveillent l’attention d’une manière sérieuse, sont presque sans exception des troubles plus ou moins profonds de la motilité. Mais l’invasion de ces symptômes se fait toujours d’une manière lente et graduelle, et même dans les cas qui, en apparence, ont un début brusque et subit, elle est précédée de certains états nerveux: ce sont des migraines, des douleurs névralgiques, des accès hystériformes, des étourdissements, des maux de tête fréquents.

Dans une observation inédite qui nous a été communiquée par M. Charcot, la malade indique qu’elle éprouvait souvent un malaise général, sans pouvoir en préciser la nature; dans une observation de M. le professeur Yulpian, la malade accusait de la courbature, un état fébrile, avant d’être prise d’affaiblissement des membres.

Mais quels que soient les phénomènes précurseurs, c’est aux extrémités inférieures que les troubles de la motilité se montrent toujours en premier lieu, et c’est là qu’ils arrivent à un bien plus haut degré qu’aux extrémités supérieures.

Ce fait a été observé dans tous les cas. Nous ne croyons pas inutile de relever cette particularité, puisque nous lui attribuons une grande valeur diagnostique.

Dans le premier fait de M. le professeur Vulpian (1), le pied gauche de la malade se renverse brusquement, aussitôt des douleurs violentes se font sentir dans la hanche gauche ; après quinze jours la malade récupère la faculté de marcher, mais elle traîne la jambe.

Dans la seconde observation du même auteur, nous lisons que quinze jours après le début de la maladie, dont le premier symptôme fut une hémiplégie occupant tout le côté droit, le mouvement était à peu près revenu dans le bras, alors que le membre inférieur restait paralysé.

Dans la troisième se trouve ceci : « Il y a un an environ que les jambes ont commencé à s’affaiblir. »

(1) Vulpian, loc. cil,

Les quatre observations rapportées à la fin de cê travail témoignent dans ce sens ; il Oh est de même des remarques qui accompagnent les planches de M. Cruveilhier.

Deux autres faits inédits que possèdent MM. Chàrcot et Yulpian démohtrent encore d’unè façon très-nette que là Maladie débute par les membres inférieurs, et que c’est aussi dans ces parties qu’elle atteint sa plus grande intèhsité.

Dans le premier, la malade éprouvait les soirs une grande fatigue des membres inférieurs* qui étaient sans force.

Dans le second, on lit les détails suivants : « La malade réexaminée deux jours avant la mort, il n’y avait aucun mouvement spontané possible dans les membres inférieurs, et lorsqu’on les avait fléchis, la malade était incapable de les étendre seule comme autrefois. Membres supérieurs, état normal : sauf un peu de faiblesse, la malade étant très-affaiblie. » Ici nous voyons bien jusqu’à quel point peut aller la différence dans les infirmités dont sont frappés les membres.

Dans le deuxième cas relaté dans le travail de M. Valetitiner, le même fait est mehtiohné ; et des recherches Ultérieures doivent avoir imposé à cet auteur la même conviction* puisque, eh résumant les syMptôMes qui font soupçonner la sclérose en plaques* il fait parfaitement figurer ce début par les membres inférieurs.

Si la partie atteinte dès le début est toujours la même, il est loin d’en être ainsi des premiers symptômes observés. Ce que les malades accusent le plus souvent, c’est une certaine faiblesse soit spontanée, soit consécutive à la marche ; ceci arrive à peu près dans la moitié des cas.

Deux fois c’était unç simple incertitude; les malades disaient qu’ils étaient pendant la marche absolument comme des hommes ivres; dans un des cas de M. Cruveilhier, la malade dit que sa jambe résistait à sa volonté au point de la faire tomber dans la rue. Une fois, après un début apoplecliforme, la jambe reste d’emblée paralysée, et enfin dans le premier

cas de M. Yulpian, la malade éprouve comme une entorse et traîne la jambe à partir de ce moment.

Dans la plupart des cas, les deux membres inférieurs sont pris à la fois, mais les troubles locomoteurs prédominent ordinairement d’un côté; d’autres fois ils sont envahis l’un après l’autre.

B. Marche , durée, enchaînement des symptômes. — Le caractère général de la marche de la maladie est d’être envahissante et progressive; mais de même que nous avons constaté des différences dans les premières manifestations des symptômes, nous en trouverons de même dans leur mode de progression.

Quand la maladie débute par l’un des membres pelviens, la partie qui est prise immédiatement après est ordinairement l’autre membre pelvien. D’autres fois, si les deux membres inférieurs sont affectés tout d’abord et en même temps, c’est aux membres supérieurs que la maladie se propage ensuite. Enfin lorsque la faiblesse commence par le bras et la jambe du même côté, on la voit faire des progrès bien plus rapides au membre pelvien qu’au membre thoracique. Telle est la marche habituelle de la maladie ; cependant on observe parfois des rémissions, de véritables temps d’arrêt qui sont suivis d’exacerbations rapides : c’est ainsi qu’après une première attaque apoplectiforme qui a déterminé la paralysie d’un membre, on voit survenir au bout d’un certain temps une seconde, une troisième attaque, suivies à leur tour de la paralysie d’un autre membre. La première malade observée par M. Yulpian, trois ans après le début de son affection, tombe en cherchant à courir, et quelques jours après elle ne peut se servir du membre inférieur, qui jusque-là n’avait présenté rien d’anormal.

Mais la progression des symptômes, quelle se fasse d’une manière ou d’une autre, amène finalement toujours le même résultat, l’abolition complète des mouvements dans les membres inférieurs et, quant aux membres supérieurs, un grand affaiblissement, le plus souvent une parésie, rarement une paralysie. La moyenne du temps que la maladie met pour

arriver à ce point de son évolution est de quatre à cinq ans, mais elle montre de très-grandes variations sous ce rapport. Tandis que, par exemple, dans la première observation relatée par M. Vulpian, la malade marchait encore dix ans après le début, nous voyons dans d’autres que deux ans suffisent pour condamner le malade à une immobilité complète.

Aux troubles de la motilité décrits jusqu’à présent s’associe tôt ou tard un autre trouble qui mérite toute notre attention, parce que d’un côté il ajoute beaucoup aux infirmités du malade, et que d’un autre il sert surtout à fixer notre diagnostic. C’est le tremblement. Quelques particularités propres à ce phénomène dans cette affection vont être mentionnées tout à l’heure. Mais il acquiert sa valeur 'pathognomonique dans la sclérose en plaques généralisée , par la raison qu'il ne se montre qu'au moment où le malade exécute un mouvement ou cherche à l'exécuter et quil n'apparaît jamais à ïétat de repos.

Ceci dit, en général, examinons les détails qui s’y rapportent.

a. Les causes qui provoquent ces mouvements rhythmiques diffèrent beaucoup. Dans quelques cas, ainsi que c’est noté trois fois dans nos observations, une simple émotion, une question inattendue qu’on adresse au malade suffit déjà pour les produire. D'autres fois, un mouvement d’une certaine étendue, par exemple celui de boire, est nécessaire; d’autres fois encore, l’action de se lever, enfin et surtout c’est la marche qui fait entrer en scène ces oscillations si caractéristiques. Mais elles peuvent encore faire défaut sous toutes ces conditions et ne paraître que dans des mouvements passifs, ce que nous voyons arriver dans l’observation I de M. Vulpian. « Lorsqu’un des pieds est fléchi et tenu dans la flexion par une main étrangère, il s’y produit aussitôt un tremblement extrêmement difficile à réprimer, impossible même à arrêter par moments lorsque cette épreuve est faite sur le pied droit. » Un deuxième fait analogue est rapporté par le même auteur. « Dès qu’on cherchait à fléchir l’un des pieds sur la jambe, immédiatement se déclarait un tremblement comme convulsif du pied qu’il était presque

impossible d’arrêter, mais qui cessait lorsqu’on laissait le pied revenir à son attitude première . (Observation inédite.)

b. L’intensité de ce tremblement produit d’une manière ou d’une autre est quelquefois très-considérable, de sorte que la confusionàveo la paralysie agitante est alors très-facile à faire-, mais d’autres fois, et ordinairement, il est plus modéré, les secousses rbythmiques se succèdent moins rapidement et rappellent en général un peu les mouvements choréiformes.

c. Le tremblement présente les mêmes variations sous le rapport de l’étendue. Quelquefois il est presque général, comme dans notre observation I, où tout le corps était agité, quand la malade voulait s’asseoir ; d’autres fois et ordinairement il se borne aux parties du corps qui entrent Spécialement en action* par exemple aux bbas pOUb Saisir* aux jambes pbubinabcher, et* dans certains cas, il n’a jamais dépassé un seul membre. Le nystagmus, lorsque le malade s’anime ou fait usagé de ses yeux, est assez fréquent.

d. Quant à l’époque où le tremblement commence à se manifester, il nous a semblé que c’était toujours d’assez bonne heure, six à huit mois après le début; dans un cas, nous Lavons noté trois mois après l’invasion de la faiblesse, mais nous n’osons pas être trop affirmatif sur cette question de date, car les observations ne nous édifient pas suffisamment süüs ce rapport. Une dernière particularité donne souvent une physionomie spéciale à ce tremblement, c’est que fréquemment on ne le voit pas surgir dans des mouvements d’une petite étendue; de sorte que la malade peut encore coudre avec une certaine précaution, tandis qu’elle ne peut plus porter les aliments à la bouche. Ainsi, la femme qui fait le sujet de l’observation III pouvait encore faire un peu de charpie il y a quatre mois, tandis qu’elle brisait depuis longtemps les verres si elle voulait boire; les oscillations violentes qui se montraient alors les lui faisaient échapper constamment des mains.

Nous nous sommes efforcé de décrire le tremblement tel que nous l’avons vu dans les cas de sclérose en plaques généralisée, et tel qu’il est caractérisé par les auteurs qui l’ont

rencontré dans cette affection. Cependant deux fois nous ne le voyons point noté et dans des cas qui ont été observés par notre maître Charcot lui-même (obs. Il et III du mémoire de M. Yulpian) (1). Mais un coup d’œil sur les résultats de l’autopsie va nous fournir des éclaircissements sur cette contradiction apparente et nous faire entrevoir les conditions anatomiques nécessaires pour que ce tremblement aitlieu. Nous trouvons dans les remarques sur l’autopsie de l’observation II les indications suivantes :

« Il n’y avait même, à proprement parler, que deux parties qui fussent atteintes de véritable sclérose : la pyramide antérieure du côté gauche et le faisceau antéro-latéraldu côté droit, dans la région cervicale. Les altérations superficielles de la protubérance et du pédoncule cérébelleux du côté droit n’étaient probablement pas de la même nature. Des faits analogues que nous avons vus, M. Charcot et moi, m’autorisent à croire qu’il s’agissait là d’une atrophie des faisceaux blancs transversaux et superficiels de ces parties, avec mise à nu des couches de substance grise situées au-dessous de ces faisceaux. »

Dans l’autopsie de l’observation III, nous lisons: « A la coupe, on trouve au milieu du renflement cervico-brachial, que les deux cordons antérieurs et le cordon latéral gauche ont subi la transformation scléreuse. » Une altération s’étendant au delà n’est pas notée ; par contre, « l’encéphale et les viscères thoraciques et abdominaux n’ont présenté aucune altération notable. »

La présence de plaques scléreuses sur la protubérance et plus en avant parait donc la condition indispensable pour que le tremblement ait lieu. Ce fait, dont l’importance pour le diagnostic de la sclérose en plaques généralisée et pour la palhogénie du tremblement en général n’échappera à personne, avait déjà frappé l’attention de Cohn (2), qui, dans son travail sur la paralysie agitante, s’exprime ainsi : « J’ai rencontré de

(1) Vulpian, note sur la sclérose en plaques (loc. cit.).

(2) Cohn, Ein Beitrag zur Lehre der Paralysis agitans, Wiener medizinischc Wochenschrift, 1860, n° 20.

» la paralysie avec du tremblement dans deux cas d’indura- » tion multiple du cerveau et de la moelle dont j’avais » l’occasion de voir l’autopsie. Dans ces cas, le tremblement est » une complication qui survient postérieurement à la paralysie » et ne se manifeste, ce qui est* très-important, qu’à la » suite de mouvements que le malade veut exécuter, mais «jamais à l’état de repos et du sommeil. »

G. — Trois ordres de faits se rapportant à la motilité doivent encore être étudiés. Ce sont :

1° La contracture permanente des muscles des membres.

2° Des accès de roideur spasmodique survenant sans régularité.

3° L’embarras de la parole tenant évidemment aux mouvements gênés de la langue.

i° La contracture permanente des muscles a été notée à peu près dans la moitié des cas, et l’on peut se demander quelle valeur diagnostique il faut attribuer à ce phénomène, et si en général il faut le ranger parmi les symptômes de la sclérose en plaques. D’après nos impressions, et c’est aussi la manière de voir de notre maître Charcot, on le rencontre toujours quand la maladie fait son évolution complète.

Rappelons en deux mots par quelles phases celle-ci passe ordinairement pour arriver à ce point. Une grande faiblesse s’empare des membres inférieurs, un état de parésie durant quelquefois des années lui fait suite; enfin la paraplégie détruisant toute faculté de se mouvoir finit par frapper le malade et le tient complètement immobile quatre, cinq, dix ans. Dans ces cas, dont l’observation I de M. Yulpian, nos observations I et III sont des exemples, on observe toujours la contracture permanente. Les malades de M. Cruveilhier furent enlevées par des maladies intercurrentes; les deux premiers cas de M. Valentiner présentent une marche exceptionnellement rapide; et si l’on veut se rendre compte comment la contracture permanente se développe ordinairement très-tard, et par une progression extrêmement lente, on n’a qu’à étudier ce qui s’est passé chez la malade de notre observation III.

Frappée des premiers symptômes de son affection depuis le commencement de 1855 et incapable de marcher dès la fin de cette même année, ce n’est qu’au dernier examen du 16 novembre de cette année-ci que cette malade présenta cet état de roideur invincible que nous avons mentionné dans son histoire.

Quelquefois, cependant, on a l’occasion de voir cette contracture à une époque plus rapprochée du début, et cela nous semble arriver dans le cas où la parésie faisant ordinairement suite à la faiblesse, se changeait très-vite en paralysie complète.

Quant aux particularités qui caractérisent le symptôme en luimême, il importe de dire que la contracture en extension semble l’emporter sur celle en flexion aux membres inférieurs, tandis que la flexion forcée a été ordinairement vue aux doigts, et que dans plusieurs cas cette roideur s’est emparée des muscles du tronc; de sorte que le malade est dans l’impossibilité de s’asseoir et qu’on est forcé de le lever tout d’une pièce.

2° Les accès de roideur spasmodique consistent dans l’impossibilité de mouvoir un membre dans un certain sens pendant quelque temps, tandis qu’à un autre moment ces mêmes mouvements sont plus ou moins libres. Une rigidité s’empare, par exemple, de la jambe et la tient dans une extension complète, impossible à vaincre pendant plusieurs heures ou même plusieurs jours.

Ce symptôme a été noté deux fois : D’abord chez la malade de la première observation du mémoire de M. Yulpian; cette femme était prise d’accès de roideur spasmodique, non douloureuse, dans les membres et même dans les muscles du thorax ; la face se congestionnait, la main droite se fermait davantage, les doigts de la main gauche et l’avant-bras du côté gauche s’étendaient au contraire ; ensuite chez notre malade de l’observation III, où les mouvements de flexion des cuisses et des jambes devenaient parfois impossibles, parce que ces membres étaient le siège d’une grande roideur, — cet accès durait quelquefois trois à quatre

jours et s’accompagnait dans quelques cas de douleurs. — Sans vouloir émettre une idée absolue sur ce fait, il est probable qu’il précède la contracture permanente, surtout dans les cas où celle-ci se développe d’une manière'très-graduelle.

3° \l embarras de laparole a été noté assez de fois, neuf fois sur treize, et s’est montré dans les cas qui ont passé sous nos yeux d’une manière si uniforme, que nous osons le ranger paripi les symptômes, au moins fréquents, de la sclérose en plaques généralisée. — Il nous a paru toujours dépendre des mouvements entravés de la langue ; — les malades ordinairement scandaient les mots, faisaient une pause entre chaque syllabe et prononçaient celle-ci d’une manière saccadée, ainsi que nous avons essayé de le montrer plusieurs fois. Aucune trace d’aphasie proprement dite n’a jamais existé.

Plus tard, cet embarras augmentant, les malades peuvent venir totalement incompréhensibles.

Si nous exceptons un cas où l’embarras de la parole s’est montré seulement six ans après le début, on peut dire qu’il apparaît toujours plus tôt, dans la première ou deuxième année.

Comme phénomène accessoire, nous tenons à mentionner la propulsion en avant et la tendance au recul, car elles existaient d’une manière prononcée chez deux de nos malades (obs. U et IV),

D. Troubles de la sensibilité. — Ainsi que nous l’avons déjà remarqué, les troubles delà motilité doivent surtout servir de base au diagnostic, car ceux de la sensibilité ne sont point constants et, de plus, lorsqu'il en existe, ils sont trèsvariables. — Voici en quoi consistent ces troubles de la sensibilité.

Nous avons trouvé sur treize cas :

Douleurs en ceinture et élancements dans les membres ..... 3 fois.

Douleurs fulgurantes. . . ± f 0 j s>

Perte de conscience musculaire. 2 fois.

Abolition de la sensibilité (toucher, douleur, températive. 3 fois.

Il existe souvent de la céphalalgie et des étourdissements, soit au début, soit dans le courant de la maladie; mais ces deux symptômes ne sont pas constants.

Plusieurs fois nous avons observé une légère hyperesthésie. On n’a jamais noté de troubles de l’intelligence, si ce n’est dans les deux cas observés par Yalentiner.

Dans les autres appareils, on a encore observé les symptômes suivants : souvent une constipation opiniâtre ; diverses affections thoraciques, pleurésie (obs. I), pneumonie (obs. Il), phthisie pulmonaire (obs. III).

Ces affections thoraciques ont plusieurs fois amené la terminaison fatale qui, d’ordinaire, est le résultat de l’affaiblissement graduellement croissant ou d’eschares multiples.

La durée moyenne a été trouvée de sept à huit ans.