SAGE

maintenant sur certains points que, provisoirement, nous avions laissés dans l’ombre.

Nous avons signalé, en effet, qu’une radiographie du thorax

pratiquée le 26-10-1934 avait montré l’existence dans la région scapulo-humérale droite d'images anormales ; de quoi s’agissait-il exactement ? à

Symptômes. — L’attention ayant été ainsi attirée fortuitement, par une découverte radiographique, du côté de l’épaule, alors que jamais la malade ne s’en était plainte, on fit un examen clinique systématique. Le

L’inspection ne permettait pas de déceler une grande différence dans l'aspect des deux épaules ; la malade tenait simplement, en raison d’un.torticolis droit congénital, son épaule droite un peu plus haute que la gauche ; aucune impotence, aucune limitation des mouvements : non seulement dans ses bons mo-

ments, la malade travaillait avec ardeur à des travaux de mé- :

nage, par exemple, mais dans ses colères, ses scènes de violence elle faisait parfois preuve d’une telle vigueur, qu’il fallait plusieurs infirmières pour la maîtriser ; aucune douleur non plus, ni spontanément ni à la palpation ; celle-ci fournissait le seul signe clinique, en permettant de sentir tout autour de l’articulation, noyées d’ailleurs dans les masses musculaires et mobiles avec elles, un certain nombre de masses dures, plus ou moins bosselées, plus ou moins faciles à délimiter et d’un volume approximatif allant de celui d’une noisette à celui d’une noix * la pression du moignon de lépaule avec la paume de la main permettait de percevoir par mobilisation du bras, une sensation caractéristique de sac de noix.

Comme on le voit, l'examen clinique est peu fructueux

absence de signes subjectifs, un seul signe objectif fourni par la

palpation, il fallait bien, pour être mis sur la voie du diagnostic,

ou le hasard d’un examen justifié par autre chose, ou un examen

systématique du squelette qu'on n’avait auparavant aucune raison de faire ; pratiqué maintenant, celui-ci se montre totalement négatif cliniquement et radiologiquement.

En effet, devant la discrétion des signes cliniques, seule la radiologie peut nous apporter des éléments précis d'appréciation, De multiples clichés sont alors pratiqués, à des dates successives.

Au niveau des membres et de leurs ceintures, comme du crâne et du thorax osseux, nulle part, on ne constate d’anomalie : nous ne sommes donc pas en présence d’une affection du squelette dans son ensemble, une seule région est atteinte, l'épaule droite.

Que nous dit à ce niveau la radiographie ? Plusieurs choses instructives pour le diagnostic. Centrés sur la tête humérale, pris dans des positions et avec des techniques variées, les clichés (nous joignons en hors-texte les plus intéressants) permettent de préciser les caractères des masses perçues à la palpation ; leur volume est celui que nous avons dit ; leur forme est ou à peu près sphérique ou allongée, leur contour régulier ou légèrement bosselé (on pourrait les comparer telles qu’elles apparaissent sur le cliché, aux bonbons appelés « cailloux du Rhône » et imitant ceux-ci) ; leur transparence est un peu plus grande que celle de la substance osseuse normale, mais reste du même ordre, traduisant leur teneur en calcium ; leur contour est un peu plus sombre, leur centre un peu plus clair; leur nombre, moins facile à apprécier qu’on ne le croirait, est de 13 ou 14: leur siège est péri-articulaire, surtout postérieur, et à peu près au contact de l’articulation, trè$ proche d’elle en tout cas, ou des masses osseuses avoisinantes.

Enfin, on constate un fait important, l'intégrité absolue du squelette de la région ; les contours osseux sont normaux, en particulier les contours des surfaces articulaires ; il n’y a, en somme, aucun signe de fracture, ni de luxation anciennes ou récentes, aucun signe d’arthrite, aucun signe de déformation ou de malformation du squelette (l’état normal des extrémités articulaires, visible sur les clichés positifs que nous présentons, est hors de doute à la lecture des films négatifs). Ce dernier signe est d’une importance capitale pour le diagnostic positif et différentiel: corps étrangers osseux intra et péri-articulaires avec intégrité des extrémités articulaires sont en effet les deux signes essentiels de l’ostéochondromatose.

Diagnostic. 1. Le diagnostic positif nous semble donc indubitable. La radiographie permet de préciser et le siège périarticulaire des corps étrangers et l'intégrité de l'articulation.

2. Ces signes qui autorisent le diagnostic positif, permettent,

J. Thevenot 5

dans le diagnostic différentiel, d'éliminer d’une part les corps: étrangers intra ou périarticulaires résultant d’un traumatisme: (qui aurait pu rester ignoré), d'autre part, les corps étrangers. intra-articulaires de l’arthrite sèche chronique ou de lostéochondrite disséquante de Kænig.

De plus, le siège péri-articulaire des corps étrangers ici observés,. dont certains sont même juxta-articulaires, autorise à penser: que l’on se trouve ici, comme dans deux observations de Georges ARDOUIN en présence d’une forrhe d’ostéochondromatose attei-gnant non seulement la synoviale, mais les bourses séreuses. avoisinantes ; cette localisation est exceptionnelle, puisque: ARDOUIN, ayant colligé avec les siennes toutes les observations. connues, ne trouve sur les 150 cas ainsi rassemblés que 6 cas. d'atteinte isolée des bourses séreuses s’ajoutant à ses 2 cas personnels d'atteinte double synoviale et séreuse. Il note d’ailleurs déjà la symptomatologie particulièrement fruste de cette localisation que seule la radiographie permet de déceler. Nous devons. reconnaître que d’après ARDOUIN, les corps étrangers observés. étaient rassemblés dans une sorte de kyste synovial, distant de: articulation ; mais en aucun de ces cas, il ne s'agissait de: l'épaule ; or celle-ci est privilégiée en bourses séreuses avoisinantes, entre Particulation et les muscles péri-articulaires, ou entre ces muscles eux-mêmes : bourses sous-scapulaire, bicipitale, sous-deltoïdienne, sous-coracoïdienne, sous-épineuse sont: à peu près constantes et, presque toujours, communiquent avec. la cavité articulaire, en constituant à la synoviale de faux prolongements ; nous ne parlons même pas des bourses du grand pectoral, du grand dorsal et du grand rond bien moins constantes. et plus distantes de l'articulation.

Cependant, ce siège péri-articulaire lui-même pourrait ineliner à porter un autre diagnostic, celui de myosite ossifiante progressive ; cette maladie qui a fait l’objet d’une étude de A. APERT et P. Garnier en 1933, se manifeste en effet par la formation de tumeurs osseuses dans certaines masses musculaires ; mais la forme très irrégulière de ces tumeurs, avec des prolongements, osseux, l’évolution par poussées aiguës successives correspondant à lapparition de chaque tumeur nouvelle, avec fièvre transitoire, la présence concomitante chez le malade de multiples malformations congénitales et troubles du développement,

ANT ee RES enfin l’évolution progressive, avec atteinte fréquente des masticateurs (et leur immobilisation), vers la mort entre 20 et 30 ans, tous ces caractères nous permettent à coup sûr d’écarter un pareil diagnostic.

Il reste enfin un diagnostic à éliminer, celui de calcification péri-articulaire de l’épaule ; mais cette affection se manifeste, par l'existence d’une concrétion calcaire isolée, au niveau du tendon du sus-épineux, ou, d’après MAucLAIRF, du sous-scapulaire ; c’est une simple calcification et non une ossification, et sa localisation unique ne permet pas, on le voit, une confusion avec l'affection qui atteint notre malade.

3. Les diagnostics positif et différentiel ainsi établis, il reste à

tenter un diagnostic étiologique, beaucoup plus difficile. Nous ne

prétendons pas, naturellement, par l'étude d’un seul cas résoudre Pétiologie, restée obscure de l’ostéochondromatose articulaire. Peut-on simplement relever, dans notre cas, quelques facteurs étiologiques ?

a) D'abord, cette atteinte de l'épaule se rattache-t-elle à une maladie générale ? La syphilis, acquise ou héréditaire, est écartée rapidement par l’examen clinique et humoral. La tuberculose

pourrait être incriminée, puisque notre malade a fait une évolution pulmonaire, d’ailleurs remarquablement localisée ; mais, les

caractères locaux sont vraiment trop loin de ceux d’une atteinte bacillaire pour qu’on y songe longtemps (c’est d’ailleurs pour: quoi, dans aucun des cas signalés, cette étiologie n’a été retenue par les auteurs précédents) ; de plus les lésions osseuses sont déjà développées au moment où la lésion pulmonaire à son début impose l'examen. révélateur. Le rhumatisme chronique déformant a déjà été éliminé. Enfin l'examen général et l’évolution permettent d’écarter également toute idée de néoplasme, primitif ou métastatique.

Le diagnostic différentiel avait d’ailleurs déjà éliminé ces affections, ainsi que les atteintes générales du squelette par rachitisme, ostéomalacie, maladie de Paget, maladie osseuse fibro-kystique de Recklinghausen.

Cette dernière affection nous ayant cependant rappelé la possibilité d’un désordre endocrinien, et plus spécialement para-

thyroïdien, nous notâmes dans la suite la tendance remar-

ue

quable de la malade à calcifier ses lésions pulmonaires. Nous cherchâmes alors la calcémie de notre malade; le dosage (1) pratiqué le 5 mai 1938, par la méthode de l’'oxalate, montra une calcémie à 0 gr. 42 pour 1.000 ; ce chiffre, quadruple du taux normal, nous ayant tout de même surpris, l'examen fut répété une quinzaine de jours après et donna le même résultat ; il en fut de même une troisième fois en septembre 1938. La phosphatase du sérum, dosée par la méthode de Bodansky en mai 1940,

puis en avril 1941, se montra à 5 unités, c’est-à-dire à peine aug-

mentée de 20 % ce qui est insignifiant. Différentes contingences ne nous ont pas permis de faire d’autres examens humoraux,

pour établir, en particulier, le bilan calcique de cette malade.

Il n’en reste pas moins que, même compte tenu des erreurs de dosage (qui tendent à élever le résultat), notre malade présente une hypercalcémie notable, supérieure même à celle que lon trouve dans l’ostéose parathyroïdienne.

Quelle que soit l’origine, restée ignorée pour nous, de cette. hypercalcémie, nous devons rapprocher l'existence de celle-ci

de la facilité de notre malade à calcifier ses lésions tuberculose pulmonaire, et surtout de la production de ces corps étrangers certainement riches en calcium. Peut-être aussi, quoique timidement, peut-on rapprocher cette hypercalcémie de la sédation des phénomènes convulsifs chez notre malade, par opposition avec l'effet convulsivant de l’hypocalcémie dans la tétanie.

b) On est conduit à se demander, cependant, pourquoi un facteur humoral, par conséquent étendu à tout l'organisme, n’a pas eu d'expression générale au niveau du squelette, mais, s’il a eu une influence, l’a vu localisée dans la région scapulohumérale.

Il nous faut en somme chercher quels facteurs de localisation

ou, en tout cas, quels facteurs locaux ont pu intervenir chez

notre malade ? Le traumatisme, isolé et violent, a été éliminé

et par les commémoratifs et surtout par l'examen radiologique.

Comme anomalie particulière de la région, on ne trouve guère,

1. C'est notre excellent ami François Bonhomme, interne en pharmacie des Hôpitaux psychiatriques de la Seine qui, avec sa complaisance habituelle à bien voulu, à plusieurs reprises, et même en notre absence, à une période agitée, assurer ces examens si importants pour nous ; nous tenons à l’en remercier ici très vivement.

et déjà à distance, que le torticolis droit congénital ; son rôle, si on ne peut le nier complètement, serait difficile à estimer et en tout cas bien faible.

Et cependant cette localisation scapulo-humérale de l’ostéochondromatose est exceptionnelle : 8 cas sur 150, nous dit ARDOUIN, les localisations habituelles étant le genou et le coude. Pourquoi dans certains cas, et dans ie nôtre en particulier, l'épaule est-elle atteinte ?

Or, il reste un facteur local, celui qui ressort du début de notre étude, le traumatisme répété que la convulsion musculaire impose électivement à cette région de l’épaule.

On peut être étonné du rôle que nous voulons lui faire jouer ici. Nous nous contenterons, pour l’instant, pour ne pas anticiper sur le dernier chapitre, de rappeler que l’ostéochondromatose atteint dans 75 % des cas, l’homme plutôt que la femme

et qu’il s’agit souvent de travailleurs, de sportifs, d'individus

musclés (ARDOUIN), qu’en d’autres termes le rôle de la contraction musculaire, s’il n’a pas spécialement attiré l’attention, n’en est pas moins un facteur étiologique évident.

Nous verrons tout à l'heure quelle conclusion on peut tenter de tirer de cette notion.