PIERRE MARIE

En même temps que la reprise tardive d’amyotrophie dont il vient d’être question, en 1890, à l’âge de 34 ans, a commencé à apparaître une déviation du rachis et des côtes qui n’a cessé d’augmenter jusqu’ à l’heure actuelle. Le thorax est très déformé, son contour n’est plus arrondi, en avant il présente plutôt l’apparence d’un angle dièdre dont la saillie descend obliquement sur la paroi latérale en bas et en avant, tout le thorax est comme plié sur la paroi latérale gauche. La déformation rachidienne est une scolio-cyphose avec prédominance de la cyphose, occupant surtout la région dorsale et un peu la région lombaire. La gibbosité commence en haut à partir de l’angle inférieur de l’omoplate, la convexité est tournée du côté droit. Il existe en un mot une gibbosité postérieure constituée par la cage thoracique du côté droit et un angle dièdre antérieur constitué par la partie gauche du thorax. C’est dans la position couchée que la déformation thoraco-rachidienne est le moins accentuée; dès que le malade se lève et se met debout il se produit un affaissement énorme, le thorax gauche rentrant dans le bassin. La suspension par la tète et les aisselles ne modifie que légèrement la déformation.

Sans revenir sur le détail de ces deux Observations je rapellerai en quelques mots les faits ayant spécialement trait à la scoliose dont ces malades ont été tardivement atteints:

Le premier malade, Denov. ... a été frappé do paralysie spinale infantile à l’âge de 3 mois, c’est seulement à l’àge de 16 ans que la scoliose a commencé à se produire.

Le second malade, Gabir ... a été frappé de paralysie spinale infantile à l’àge de 5 ans, c’est senlement à l’àge de 34 ans que la scoliose a commencé à se produire.

Chez ce dernier la paralysie s’était initialement localisée au membre inférieur droit.

Chez le premier la paralysie à porté surtout sur les membres inférieurs mais elle atteignait aussi les membres supérieurs, principalement au niveau de leur racine.

L’un et l’autre présentent des secousses fibrillaires assez prononcées, étendues à un grand nombre de muscles. — Ces secousses fibrillaires coïncident chez le second malade Gabir . . . avec une reprise tardive d’amyotrophie qui s’est étendue non seulement aux membres inférieurs mais encore aux membres supérieurs. — Chez le malade de l’Observation I, Denov. . . il ne semble pas qu’il se soit produit jusqu’à présent de reprise tardive d’amyotrophie.

De l’examen de ces deux cas ressort donc ce fait que, chez des individues atteints de paralysie spinale infantile dans les premières années de la vie, ne présentant consécutivement à celle-ci aucune déformation du rachis, aucune paralysie manifeste des muscles du tronc, on peut voir au bout de 15, 20, 30 ans se produire une scoliose tardive à marche lentement progressive, et cela sans qu’une nouvelle attaque de poliomyélite aigue soit intervenue.

Ces faits sont très différents de ceux signalés par les auteurs qui ont écrit sur la paralysie spinale infantile, car dans ces cas il s’agit de scoliose se produisant, soit immédiatement à la suite de l’attaque de poliomyélite, soit dans les premières années qui suivent celle-ci. Il en est ainsi notamment dans l’Ob-

servation de Heine1) (p. 36) dans laquelle on voit un garçon atteint de paralysie spinale infantile à l’âge de 3 ans, chez lequel „dans les années qui suivirent la colonne vertébrale commença à présenter une inclinaison notable vers la droite . . . cette inclinaison, à l’âge de 11 ans était énorme“.

Dans un autre cas de Heine (Observation 11, p. 31) il s’agit d’une fillette qui à l’âge de 8 mois fut atteinte de paralysie infantile des deux membres inférieurs, et chez laquelle apparut à l’âge de 4 ans une scoliose paralytique qui alla depuis en augmentant. L’intervalle de 3 ans qui sépare le début de la paralysie infantile du moment où on remarque l’apparition de la scoliose est déjà assez considérable, mais comme le moment où la déformation apparut coïncide suivant tout vraisemblance avec celui où la petite malade fit les premières tentatives pour se tenir debout et pour marcher on pourrait en induire que ce sont ces premières tentatives qui ont déterminé la production d’une déformation jusqu’alors demeurée latente.

Quoiqu’il en soit le caractère commun de ces cas de Heine où la scoliose est contemporaine au début de la paralysie spinale infantile ou du moins se montre peu de temps après celle-ci, est la coexistence d’une paralysie manifeste de certains muscles du tronc, paralysie qui joue certainement un rôle important dans la production de cette déformation rachidienne.

Dans nos cas de scoliose tardive au contraire rien de semblable ne s’observe, la croissance s’est faite normalement pour le tronc, aucune paralysie n’a été observée à ce niveau, pendant 15 ans pour l’un, pendant 29 ans pour l’autre, ces malades ont pu se tenir droits sans difficulté, et c’est seulement après un aussi long espace de temps qu’ils ont vu débuter la déformation du rachis et du thorax. Il s’agit donc là d’un phénomène bien différent de celui qui s’observe dans la scoliose précoce consécutive à la paralysie spinale infantile.

Cette apparition tardive de la scoliose semble, pas certains côtés, devoir être rapprochée du singulier phénomène assez fréquemment observé dans la Paralysie spinale infantile et connu sous le nom de „Reprise tardive d’ Amyotrophie. “ On sait que ce phénomène consiste en ceci que des malades, atteints dans leur première enfance d’une paralysie spinale ayant amené l’atrophie d’un membre, voient au bout de 20, 30 et même 40 ans, survenir sur les muscles des membres restés normaux, une amyotrophie progressive qui, bien qu’ à marche lente, finit cependant par envahir un grand nombre de muscles. Ces reprises tardives d’amyotrophie se montrent le plus souvent, d’une façon tout à fait spontanée, dans d’autres cas elles apparaissent à la suite d’une maladie aigue, d’une infection. Elles s’accompagnent de secousse^ flbrillaires et fasciculaires ordinairement très prononcées sur la plupart des muscles frappés par la reprise d’amyotrophie.

Comme nous venons de le dire il existe entre ces reprises tardives d’amyotrophie et la scoliose tardive que nous étudions, plus d’une analogie:

1) Heine, Spinale Kinderlâlimung. Stuttgart 1860.

8 PIERRE MARIE, Sur la scoliose tardive dans la paralysie spinale infantile.

L’époque du début est aussi tardive pour les reprises d’amyotrophie que pour la forme de scoliose que nous étudions; l’un et l’autre phénomène se montrent le plus souvent sans cause appréciable, d’une façon pour ainsi dire spontanée; l’un et l’autre coincident parfois avec quelques sensations douloureuses dans les régions atteintes à nouveau; l’un et l’autre s’accompagnent de contractions fibrillaires et fasciculaires étendues à un grand nombre de muscles.

En présence des ces analogies on est en droit de penser que le mode de production de la scoliose tardive doit étré très voisin du mode de production des reprises d’amyotrophie. Il est vraisemblable que l’un et l’autre phénomène sont dus à ce que le foyer ancien de polyomyélite survenu dans la première enfance a déterminé dans la substance grise médullaire un locus minoris resistentiae et a joué dans la moelle épinière le rôle d’un épine au contact de laquelle a pris naissance le nouveau processus morbide. — On a objecté à cette hypothèse que le nouveau processus débutait parfois à une distance assez grande des territoires atteints par le foyer primitif. Mais Rémond (de Metz) a fait très justement remarquer que dans la paralysie spinale infantile le foyer poliomyélitique occupe généralement une assez grande étendue en hauteur; si en certains points les lésions sont tellement légères qu’il se fait une réparation presque complète et qu’ en tout cas il ne se produit aucune paralysie ou amyotrophie des muscles sous la dépendance de ce segment, il n’en est pas moins possible que plus tard, après de nombreuses années, l’activité de ces foyers superficiels se réveille. — Il est probable que c’est là ce qui donne lieu, mutatis mutandis, à la reprise d’amyotrophie d’une part, à la scoliose tardive d’autre part.

Cette hypothèse est des plus vraisemblables: en tout cas le fait clinique est incontestable, nous avons pensé qu’ il y avait lieu d’attirer sur lui l’attention des médecins.