PIERRE MARIE

est énergique; les éminences thénar et hypothénar sont atrophées ainsi que les interosseux. Il existe des secousses fibrillaires très nettes sur differents muscles du tronc, des membres supérieurs, des épaules, et même delà tête (masseters, temporaux, muscles de la face).

La sensibilité cutanée se montre normale dans ses différents modes. Sur les membres inférieurs la peau est lisse, les poils abondans, les ongles sont striés; la jambe droite est toujours froide. Reflexes rotuliens et du tendon d’Achille abolis des deux côtés; les réflexes du

Déformation du rachis et du thorax.

poignet et du coude existent mais assez faibles. Le reflexe plantaire se produit en flexion des deux côtés.

Le Thorax présente une deformation prononcée à concavité dirigée vers la gauche. Il existe une saillie des angles costaux en arrière et à droite; en avant le rebord des cartilages costaux fait une saillie angulaire en un point symétriquement opposé à la saillie de l’angle des côtes en arrière et à droite ; cette saillie angulaire forme un angle dièdre à crête antérieure descendant le long du côté gauche de la paroi antérieure du Thorax. Les dernières côtés gauches sont aplaties et constituent la paroi d’une gouttière abdominale dont la paroi inférieure est formée par la crête iliaque. Le rachis présente une cypho- scoliose très prononcée à concavité gauche.

Observation II.

Gabir . . . Homme de 44 ans d’une intelligence audessus de sa condition qui nous donne avec une précision parfaite tous les renseignements nécessaires sur l’évolution de sa maladie. Il nie tout antécédent nerveux héréditaire, sa première enfance s’est passée sans incident. A l’âge de 5 ans survint la paralysie infantile pour laquelle il a dans la suite trouvé asile à Bicêtre. Le malade ne peut fournir aucun détail sur le mode de début de cette paralysie qui s’était localisée au membre inférieur droit.

Pendant les trois ans qui suivirent, il se trouva assez impotent, la marche lui était très difficile, puis peu à peu celle-ci s’améliora, et à l’âge deSans, malgré lafaiblesse et le moindre développement de son membre inférieur droit, il se mit à aller et venir sans canne.

Jusqu’à l’âge de 34 ans, en 1890, G . . . . put jouir ainsi relativement bien de l’usage de ses membres. A cette époque survinrent des douleurs dans les deux jambes et dans les reins, ces douleurs surtout intenses pendant le repos au lit laissaient au matin le malade tout raide quand il se réveillait. Dans la journée les douleurs ne disparaissaient pas entièrement, parfois elles prenaient la forme de „crampesu, d’autre fois c’étaient des douleurs „comme si on lui

tordait les osu, elles duraient un quart d’heure, vingt minutes, pour reparaître une heure après.

En même temps les deux jambes se sont affaiblies, elles ont diminué de volume progressivement jusqu’en 1898; dès 1896 la marche a été beaucoup plus difficile, et à partir de cette époque il lui est devenu impossible de progresser sans béquilles.

Cette reprise tardive d’amyotrophie n’est pa restée localisée aux membres inférieurs, la musculature des membre ssupérieurs présente également des troubles assez accentués. Au membre supérieur droit on note une certaine atrophie du biceps quoique la force de ce muscle soit bien conservée, au contraire le volume du triceps n’a guère diminué tandisque sa force est presque entièrement abolie. — Au membre supérieur gauche tous les mouvements semblent se faire normalement sauf ceux du deltoïde qui sont affaiblis.

La diminution de volume des masses musculaires des membres inférieurs n’a pas atteint un degré extrêmement prononcé mais l’impotence fonctionnelle de ces membres et très accusée; elle est presque complète à droite. Le malade ne peut faire que de légers mouvements des orteils, il ne peut redresser le pied qui est tombaut et ne présente qu’à l’état rudimentaire des

Déformation du rachis et du thorax.

mouvements de latéralité; le genou peut encore être un peu fléchi, ainsi que la cuisse dans l’articulation de la hanche; quand la jambe gauche est placée en rotation interne il peut la soulever un peu en totalité; ce mouvement n’existe plus à droite.

On constate dans un grand nombre démuselés l’existence de secousses fibrillaires ou f asciculaires à l’état presque permanent, ces secousses siègent non seulement sur les muscles manifestement atteints tels que ceux des jambes, des cuisses et desfesses, du dos et des épaules, mais aussi sur les muscles des bras et des avant-bras.

Les réflexes rotuliens sont abolis des deux côtés, la percussion du tendon rotulien détermine des trémulations dans le triceps crural correspondant et aussi dans le triceps crural et les adducteurs du côté opposé.

Le réflexe plantaire est à peine constatable adroite; il semble qu’il se produit une légère extension dex orteils. — A gauche le réflexe des orteils est nettement en extension.

La sensibilité tractile est conservée partout mais sans être très fine; la sensibilité à la piqûre est également un peu diminuée sur la plus glande partie du tronc et des membres; la dimimition de la sensibilité pour la température est encore plus manifeste surtout pour le chaud, mais il n’y a nulle part d’absence permanente et complète de la sensibilité thermique, et les troubles ne peuvent être comparés à ceux que l’on observe dans la syringomyélie.