GUESS

gnostic posé, le malade reçoit un traitement d’attaque vigoureux quise poursuit pendant trois mois ainsi, 5 gr. 85 de novar, 12 ampoules d’hydroxyde de Bismuth puis jusqu’en novembre 12 injections de cyanure et 12 gr. 90 de novar de nouveau en 2 séries.

* Le résultat de ce traitement se manifeste ainsi : négativation des réactions sérologiques, amélioration des troubles douloureux, disparition presque complète de la mélanodermie. Le traitement est continué avec du novar et du bismuth jusqu’en mai

Puis survient une interruption de traitement de trois mois à laquelle correspond une recrudescence de tous les symptômes précédents : troubles fonctionnels et généraux, hépatomégalie, mélanodermie auxquels s'ajoutent les signes classiques de la série diabétique.

Le traitement est repris (néosalvarsan. Iodo-bismuthate de quinine) sous son influence on voit la mélanodermie régresser progressivement tandis que le poids augmente de 3 kilos.

Ces améliorations de la mélanodermie et de l’asthénie persistent jusqu'en mars 1925 consolidée semble-t-il par 2 cures de cyanure et d’iodo-bismuthate.

Après une nouvelle interruption de six mois l'amélioration persiste décelée par un nouvel examen qui ne révèle plus trace de mélanodermie ni

de glycosurie.

M. Deransart

TO TEE

Disparition totale de la mélanodermie et de la glycosurie, reprise d’un état général normal : tel est le bilan d’un traitement antisyphilitique chez un malade porteur d’une cirrhose pigmentaire.

La deuxième observation est plus convaincante encore:

La syphilis ici est connue depuis son accident primaire (chancre anal, suivie d’une éclosion d’accidents secondaires, puis quelques années après un accident tertiaire : gomme du larynx.

Le Bordet-Wassermann est positif.

En six ans se constitue peu à peu un syndrome complet de cirrhose pigmentaire : amaigrissement et asthénie suivis de pigmentation d’abord partielle puis douleur au niveau du foie et enfin installation d’un diabète avec glycosurie,

Dès l’affection reconnue et malgré l’état général de la malade voisin de la cachexie, on commence une série de cyanure intraveineux puis une série de novar.

L'amélioration est assez peu rapide : les symptômes diabétiques : glycosurie, diurèse exagérée ne se modifient pas, ni l’état général ; il faut atteindre les doses de 0, 75 de novar pour voir se déclancher un mieux qui se manifeste avec netteté surtout en ce qui concerne les forces et l'état général, mieux

trompeur qui pousse la malade à interrompre le traitement. À cette interruption correspond aussitôt une reprise aggravée de tous les signes : œdème

des membres inférieurs, diarrhée, pigmentation plus

AQU T

accusée ; seuls les signes de diabète restent non modifiés.

Le traitement repris, une nouvelle amélioration se dessine, malheureusement interrompue par un épisode pulmonaire aigu. Un mois après la glycosurie, les œdèimes, l’ascite, la polyurie et la polydypsie ont disparu ou ont fortement diminué.

Puis après une reprise légère de la glycosurie qui cède au novar et à l’endopancrine, on voit pâlir la pigmentation, mais ce n’est que l’année suivante qu’on voit regresser le volume du foie.

Parallélisme impressionnant entre l’évolution des signes de la série diabétique ainsi que l’état général et les séries de traitement antisyphilitique, regression plus lente de la pigmentation et enfin de l’hépatomépgalie tels sont les arguments intéressants en faveur de l’étiologie syphilitique de ce cas de cirrhose pigmentaire. |

Dans l’observation III, beaucoup moins intéressante à bien des points de vue, il s’agit d’un malade porteur d’un signe d’Argyll, d’une aortite et chez qui la réaction de Bordet-Wassermann se trouve être positive ; mais chez celui-ci le traitement a été entrepris à un moment trop tardif de l’évolution pour qu’il ait pu constituer une épreuve étiologique. Dans ce cas, il semble bien que si Pexistence d’une syphilis ne fasse aucun doute elle n’a joué son rôle que de moitié avec l'intoxication alcoolique, ce qui suffirait à expliquer l’échec de la médication

antitréponémique.

LPRTNURE

Peut-on dire qu'il existe une cirrhose pigmentaire syphilitique ? Si par là on entend un syndrome bien défini, ayant une physionomie clinique et anatomique particulière, facilement reconnaissable par un certain nombre de: caractéristiques qui le différencie des cirrhoses pigmentaires banales de cause diverse, toxique par exemple, nous ne le croyons pas.

L'étude de nos trois observations nous montre en effet que la description clinique de cette affection chez ces 3 malades répond en tous points à celle que nous avons, ou donnée par tous les auteurs qui ont étudié ce syndrome.

Si l’on ne tient compte que des ie de du diabète bronzé, ceux-ci existent au complet dans tous les cas mais sans caractérietique particulière qui puisse faire soupçonner a priori leur origine syphilitique.

L'évolution du début qui commence par la mélanodermie et les signes généraux d ’asthénie et d’amaigrissement, les caractères même de la mélanodermie diffuse avec teinte plus foncée au niveau des parties découvertes et des régions normalement pigmentées, l'absence de pigmentation au niveau des muqueuses (sauf quelques taches chez le malade de lobs. TT), la présence d’une cirrhose hépatique à forme hypertrophique, plus fréquente on le sait que la forme atrophique dans la cirrhose pigmentaire, l'absence de splénomégalie, les taux

relativement faibles de la glycosurie sont autant de

en] Pete

caractères qui ne différencient en rien cliniquement

une cirrhose pigmentaire d’origine syphilitique

d’une cirrhose pigmentaire banale.

L'hématologie elle-même n’apporte que peu de précision : la résistance globulaire parait normale dans les deux premières observations tandis que le nombre des globules rouges est sensiblement diminué comme il est classique de le décrire.

L'absence de toute caractéristique clinique en faveur de là spécificité d’un cas de cirrhose pigmentaire n’en rend que plus intéressante la notion du rôle étiologique possible de la syphilis.

L’étiologie syphilitique de la cirrhose pigmentaire est-ellefréquente ? Il est difficile de donner de précisions, étant donné le peu de recherches faites en ce sens ; cependant lorsqu'on examine un certain rombre d'observations recueillies au cours de travaux portant sur la cirrhose pigmentaire,on est frappé du nombre de celles où des stigmates de spécificité, où une séro-réaction nettement positive sont mentionnées sans queles auteurs aientattachéaucune importance à ce fait au point de vue étiologique. D'autre part il est au moins intéressant de noter que en l’espace de quelques années, dans le service du Docteur Paisseau à l'Hôpital Tenon les deux cas de cirrhose pigmentaire traités aient été tous deux nettement d’origine spécifique.

Quoiqu'il en soit la notion que la cirrhose pigmen-

taire peut parfois,même si cela est relativement rare

être d'origine syphilitique, ouvre des horizons nou-

nd

veaux au point de vue pronostique et thérapeutique de cette affection. |

Jusqu'ici on sait combien était sombre l'avenir d’un malade à qui une telle affection était reconnue, à plus ou moins longue échéance, des années bien souvent, l’évolution se faisait vers un diabète grave ou des signes de cachexie intense aboutissant plus où moins vite à la mort. L’insuline elle-même si elle agissait parfois momentanément sur la série diabétique, pouvant par exemple retarder l'échéance fatale d'un malade déjà dans le coma diabétique, restait impuissante devant les lésions de cirrhose hépatique, et l’infiltration des organes glandulaires tels que les surrénales.

La possibilité d’un traitement auquel les symptômes obéissent avec une rapidité parfois remarquable permet un espoir là où il n’en restait pas et fait un devoir au clinicien, de soupçonner et de rechercher la syphilis dans tous les cas où il se trouve en présence d’une cirrhose pigmentaire même si cette spécifité ne paraît pas clairemennt à la simple clinique. Aucun caractère de l'affection ne permettant de reconnaître en elle son étiologie syphilitique, ni d'éliminer à priori celle-ci, tousles moyens d’investigation clinique interrogatoire, recherche des antécédents, et recherche delaboratoire, séro-réaction répétées, ,aprèsréactivations’il lefaut, devront être mis en œuvre avec l'espoir de déceler une syphilis ancienne, origine de l'affection et par conséquent per-

mettant d’instituer un traitement énergique.

Celui-ci d’ailleurs ds être mis en œuvre même

dans le cas douteux où il constituera alors un véri-

table traitement d’épreuvre.

__ Quelles sont les conditions du traitement anti-8yphilitique de la cirrhose pigmentaire d’origine spécifique : il n'en est pas de particulières. La plus importante : la précocité est ici particulièrement difficile à remplir, puisque, comme nous l’avons vu, un tableau clinique complet permettant un diagnostic ferme traduit une évolution anatomique déjà longue.

Malgré tout il nous semble légitime de dire que si tardif que paraisse être un traitement spécifique, il mérite d’être entrepris. Dans notre observation I]. le traitement a été institué excessivement tard, alors que la malade était déjà dans un état presque cachectique..., et pourtant les effets ont été non seulement rapides mais se sont maintenus presque intégralement malgré une interruption d’un an ; la mort ayant été due à une tuberculose intercurrente dont les deux poussées pulmonaires antérieures auraient été sans doute les accidents précurseurs.

Le traitement entrepris avec les armes habituelles : mercure et arsenic pour le traitement d'attaque, bismuth plus tard, on verra les symptômes regresser avec üne rapidité inégale.

Il semble bien que les plus obéissants des signes soient, d’une part, la mélanodermie et l’asthénie, d’autre part, les signes de diabète.

On verra la peau pälir, les forces revenir avec

EE

une rapidité assez grande et parfois même dangereuses puisqu'elles incitent le malade à se croire suffisamment amélioré pour interrompre le traitement ; la glycosurie et les signes fonctionnels, polyurie, polyphagie, etc., s’atténuer assez rapidement surtout si au traitement purement étiologique est adjoint un traitement opothérapique dirigé spécialement contre les lésions du pancréas (extraits pancréatiques, insulerie) comme il a été fait pour la malade de l’observation II.

Tandis que les manifestations anatomiques telles que l’hépatomégalie resteront beaucoup plus lents à se modifier. ï

Dans notre première observation il est à noter également que l’hypoglobulie ne s’est pas améliorée au bout de plusieurs mois de traitement. Il serait intéressant de savoir ce que ce symptôme important a pu devenir par la suite.

Quoi qu'il en soit il est certain que si, comme toujours, de tels malades continuent à nécessiter une surveillance active, des séro-réactions fréquentes,‘ des visites et des examens répétés prêts à dépister la moindre rechute, néanmoins ils sont remarquablement vite rendus à une vie normale et active.

Certes de plus sérieuses et de plus longues études seraient nécessaires pour chercher à déterminer l'importance, la fréquence du rôle étiologique de la syphilis au cours de la cirrhose pigmentaire, la nature et la modalité de cette étiologie, son méca-

nisme pathogénique, néanmoins il nous a paru

DNA NE

intéressant de publier ces quelques faits précis d’où il semble bien ressortir qu'un espoir est désormais permis aux médecins ayant à soigner cette redoutable affection.