INTRODUCTION
Depuis la description qu’en donnèrent, en 1882, à l’occasion de deux observations, Hanot et Chauffard, la cirrhose pigmentaire a été l'objet de nombreux travaux, sous les dénominations variées de cirrhose pigmentaire et de diabète bronzé.
Mais, si d’une part depuis ce moment les observations cliniques se sont multipliées, si d’autre part les auteurs ont réussi à approfondir le mécanisme et la pathogénie de cette affection, il ne sémble pas qu’au double point de vue étiologique et pathogénique leurs résultats aient été aussi encourageants. En effet lorsqu'on passe en revue l’histoire des travaux ayant pour objet la cirrhose pigmentaire on est frappé de voir que, contrairement à ce qui se passe le plus généralement dans l'étude des maladies où le médecin part des constatations cliniques à la recherche des lésions anatomiques, dans le cas présent l’étude théorique du métabolisme ferrique
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et de l’origine du pigment a pendant longtemps précédé l'apparition des premières observations des cliniciens, et que les problèmes pratiques de pronostic et de thérapeutique étaient le plus souvent fort négligés, dès le début l'affection étant connue comme comportant une évolution fatale à plus où moins brève échéance. | |
Cliniquement caractérisée par une trilogie symptomatique : mélanodermie, pigmentation cutanée de type addissonien, cirrhose hépatique de type variable mais plussouventhypertrophique, et diabète glycosurique à évolution rapide, le diabéte bronzé se présente anatomiquement sous la forme d’une cirrhose hépato-pancréatique qui s’accompagne de surchage pigmentaire(pigmentocre mis en évidence par la réaction au bleu de Prusse), pigmentation qui infiltre surtout le centre du lobule mais qui s'étend souvent aux autres cellules hépatique et se retrouve sur les autres organes glandulaires : rate, pancréas et même sur les différents tissus pulmonaire, cardiaque, cutané et lymphatique. Ces différents éléments cliniques et anatomiques se groupentde manière fort diverse pour former de nombreux types cliniques que l’on rencontre en pratique ; mais deux éléments sont constants et nécessaires : d’une part la cirrhose lésion initiale, d'autre part la surcharge pigmentaire hépatique.
