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clinique, il se manifeste par ses signés habituels.

Son apparition est très variable. Exceptionnelle-

ment le premier en date et amenant le malade à consulter alors que cirrhose et mélanodermie ne sont pas encore apparentes, il est le plus couramment le dernier venu, parfois très tardivement. Lereboullet et Mouzon citent un cas où il est survenu quatre ans après le début des accidents. Parfois enfin il n’est pas permanent, il peut disparaitre vers la fin de l’évolution, il peut même être très intermittent et disparaître pendant quelques semaines ou quelques mois.

Le diabète est rarement d’une grande intensité mais il se traduit par ses signes classiques.

La polydypsie est accusée, pouvant aller jusqu’à > ou 6 litres de liquide journalier. La polyurie est proportionnelle à la quantité de liquide ingéré.Objectivement la sensation de soif s'accompagne de sécheresse de la muqueuse buccale que tapisse un enduit visqueux. La langué est collante, sèche et brunätre. La polyphagie manque assez souvent, en tous cas de toutes les mahifestations la moins accusée. Les urines sont claires, ambrées : exposées à l'air elles se décomposent rapidement. Leur densité est dans le voisinage de 1030. La glycosurie est le plus souvent aux environs de 5o grammes par litre, mais elle peut atteindre 300 grammes : d’ailleurs assez facilement réductible par le traitement elle peut souvent disparaître pendant quelques semaines et même définitivement vers la fin de l’évolution. L’azoturie est

M. Deransart 2

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ñormale. En général la constante d'Ambard est normale, l’azotémie faible et il n'existe aucun signe d'imperméabilité rénale. À ces signes urinaires peuvent s’ajouter tous les signes secondaires du diabète formant ainsi une série de tableaux cliniques plus ou moins riches : aréflexie rotulienne, impuissance génésique, engourdissement, crampes musculaires douloureuses, céphalée.

L'état général ne tarde pas à être gravement atteint ; l’amaigrissement est rapide et fait place bientôt à une véritable cachexie, avec perte de force, asthénie presque absolue, Le visage émacié, les joues creuses, le regard vague, l'expression de la physionomie abattue et découragée marquent cruellement la fin de ces malades.

Et Pévolution se fait ainsi plus ou moins rapide mais toujours progressive. Chez ce malade amaigri (certain malade de Mossé était arrivé à ne plus peser que 29 kgr.) et asthénique, on voit parfois apparaître une ascite abondante qui contraste péniblement avec l'émaciation du corps ; elle s’accompagne de circulation collatérale sus et sous ombilicale marquée, d’œdèmes des membres inférieurs et nécessite bientôt des ponctions de plus en plus rapprochées.

Les troubles digestifs s'’accentuent, des vomissements sont fréquents, l’anorexie remplace la polyphagie, des hémorragies : épistaxis, taches purpuriques se multiplient et au bout d’un laps de temps qui peut varier de six mois à deux ans la terminai-

Mr ON son se fait dans le coma à moins qu’une complication pulmonaire, souvent de nature tuberculeuse, ne soit venue interrompre plus rapidement cette évolution. |

Ce tableau clinique doit être complété, enfin, par quelques renseignements tirés d’un examen de laboratoire indispensable au cours du diabète bronzé : l'étude du sang.

Il existe (Jeanselme, L. Laurent) un certain degré d'anémie avec diminution peu considérable de la teneur en hémoglobine et assez souvent une légère leucocytose, mais on peut parfois observer une leucopénie nette. La formule leucocytaire reste d'’ailleurs à peu près normale (68 à 70 % de polynucléaires).

Jamais on n’a trouvé, en liberté dans le sang, de pigments ferrugineux.

Récemment de nombreux auteurs ont étudié le sang des cirrhotiques pigmentaires au point dé vue de l’hémolyse. Laurent note que le sang peut être doué de propriétés hémolysantes sans qu'il soit possible de déceler la présence d’hémolysine dans le sérum sanguin.D’autre part la résistance globulaire a été étudiée et la fragilité du globule rouge notée assez souvent au cours de ce syndrome ; pour certains à la fragilité décelée au début succède une résistance normale au cours de l’évolution, peutêtre sous l’action de l’acidose.

En fait la constatation de ces modifications san-

guines n’est pas constante. Il arrive parfois même

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(Achard) que le malade ne présente ni anémie ni fragilité globulaire. |

Enfin la coagulabilité et la rétractilité du caillot sont normales.

Tel est étudié dans son ensemble le tableau clinique d’un diabète bronzé complet évoluant plus ou moins rapidement mais fatalement vers la mort.

Mais à côté de cette forme pure il existe de nombreuses formes cliniques.

C’est d’abord la cirrhose pigmentaire paludéenne qui se voit chez de vieux paludéens. Deux caractères la séparent de la cirrhose ordinaire : l'apparition fréquente d’un ictère à la période d'état, la possibilité d'évolution chronique, parfois même de guérison.

Plus intéressantes sont à notre point de vue les multiples formes cliniques du diabète bronzé, que l'on a décrites depuis quelque temps et dans lequel le tableau clinique, loin d’être au complet, est amputé d’un ou même de plusieurs éléments. Ces formes frustes, incomplètes présentent un intérêt tout spécial du fait d’abord de leur extrême fréquence opposée à la rareté des formes complètes et ensuite du fait qu'elles permettent dans une certaine mesure de jeter un jour nouveau sur l’origine et le mécanisme de la cirrhose pigmentaire.

L'élément le plus fragile, le moins constant de la trilogie est sans contredit le diabète même. Si parfois il peut ouvrir la scène, bien plus souvent il apparaît tardivement, des mois, parfois même des an-

Capote

nées après les premiers signes, dans certains cas il manque toujours. C’est Letulle qui en 1894 décrit pour la première fois la cirrhose pigmentaire hypertrophique sans diabète ; dans certains cas les auteurs ont tenté l’épreuve de la glycosurie alimentaire : elle peut atteindre 200 grammes de sucre ou être négative. On trouve d’ailleurs toute les transitions entre ces cas sans diabète et la cirrhose diabétique, la glycosurie pouvant survenir à tout moment de l’évolution.

La mélanodermie, ensuite peut manquer. Diabète et cirrhose sont alors constatés seuls et c’est l’autopsie qui révèle la nature pigmentaire de la cirrhose (Brault et Gaillard).

La cirrhose est des 3 éléments le plus constant, celui qui ne manque jamais, du moins anatomiquement : mais elle ne peut ne pas être décelable à l'examen clinique ; en eflet s’il est classique de dire que la cirrhose est hépatomégalique, il est des cas point exceptionnels où il s’agit de cirrhose à forme atrophique (type Laënnec) (Duvernay) ; on se trouve en présence alors en présence d’un diabétique avec syndrome mélanodermique inexpliqué.

Enfin, depuis le début des études faites sur la cirrhose pigmentaire nombreuses sont les observations publiées où un seul des éléments est reconnu :

Ce peut être la cirrhose seule, hypertrophique ou atrophique. Dans ce cas c’est le plus souvent le diagnostic de cirrhose tuberculeuse ou alcoolique qui

est porté et c’est l’autopsie qui fait découvrir la pigmentation.

Parfois là mélanodermie seule est constatable sur le vivant parfois fort longtemps (onze ans dans un cas rapporté par Gouget) dont il semble qu’on puisse rapprocher le cas publié en 1922 par Marcel Pinard et dont nous parlerons plus loin.

Enfin il est de nombreux cas où aucun symptôme clinique n’est constaté et où la pigmentation sidérosique des organes est découverte à l’autopsie : les cas de Letulle, Duvernay etc., nous révélent la possibilité de ces infiltrations pigmentaires latentes.

De cette rapide revue générale, qui tient compte des principaux travaux publiés depuis 1882 sur la cirrhose pigmentaire, il nous semble ressortir que celle-ci se présente comme une entité clinique bien définie, presque aussi tranchée cliniquement'qu’elle l’est aux yeux des anatomo-pathologistes.

Il nous paraît qu’il n’est pas absolument nécessaire pour affirmer l’existence d’une cirrhose pigmentaire d'examiner au microscope une coupe de foie chargée de pigments, mais que dans certaines conditions l'existence, et la coexistence surtout de certains symptômes majeurs suflisent devant un malade pour affirmer l'existence d’un diabète bronzé.

L'existence d’une mélanodermie à caractères nets diffusions, absence de tache muqueuse, accompagnant des modifications anatomiques du foie : soit, et c'est le cas le plus fréquent, une hépatomégalie, soit plus rarement une atrophie avec sclérose, petit