OBSERVATION I
(Obs. recueillie dans le service de M. Bezançon et due à l’obligeance de M. le Professeur Et. Bernard.)
Hu..., boulanger, 32 ans, consulte pour la première fois au dispen saire Léon Bourgeois, en janvier 1932, pour de la fièvre, un amaigrissement progressif, une légère toux matutinale.
La radiographie révèle une infiltration étendue des 2/3 inférieurs du poumon gauche, avec une large excavation du sommet. Le poumon droit est d'apparence normale.
Le 14 février 1932, un pneumothorax gauche est institué. Pendant plusieurs mois le pneumothorax est entretenu régulièrement, d’abord à l’hôpital Laënnec puis à l'hôpital Bichat. Mais il ne donne pas les résultats espérés. La cavité apicale est adhérente et reste toujours volumineuse.
Conjointement au pneumothorax le malade est soumis à un traitement aurique. Il reçoit trois séries de crisalbine :
La 10 RARES re 2 gr. 60 EPA GENRE ER © LUE cie Te 4 gr.
RANGS Pi PR PA AL UE 3 gr.
au total le malade a reçu en six mois environ, 9 gr. 60 de sels d’or. Pendant tout ce traitement on ne note ni albuminurie ni diarrhée. En août 1932, apparaît un épanchement pleural. Les insufilations, d’abord plus rares, sont suspendues à partir de juillet 1933. Cependant, l’état général s’est nettement amélioré, et le malade reste chez lui jusqu’en avril 1934.
Comme son expectoration reste bacillifère, comme son épanchement est très abondant, il entre salle Hanot.
PR Er
Il est alors porteur d’un pyo pneumothorax gauche. Une ponction permet de retirer un pus grisâtre, fait de polynucléaires altérés, sans germes banaux et sans bacilles de Koch à l'examen direct.
À partir de ce moment cet épanchement est traité par des ponctions évacuatrices, d’abord au rythme d’une par mois, puis par quinzaine. Chaque ponction est suivie d’un lavage de plèvre avec une solution iodo-iodurée faible.
En août 1934, des abcès se produisent sur le trajet des AE £ ils se fistulisent rapidement.
En octobre 1934, devant la fièvre qui oscille aux alentours de 39, devant la production de plus en plus rapide du liquide, une pleurotomie de drainage est pratiquée. Les suites opératoires sont défavorables, et la température s'élève à nouveau.
C’est alors qu’apparaît, pour la première fois, un léger œdème du membre inférieur droit, œdème localisé à la cheville et dans la région du genou.
Le diagnostic de phlébite d’abord évoqué, est rapidement éliminé devant cet œdème qui va rapidement en s’accentuant et prend les caractères d’un œdème de type rénal : il est blanc, Hoere mou, prenant le godet.
Bientôt les deux membres inférieurs sont infiltrés. Le malade est pâle, bouffi. |
La diurèse demeure élevée : elle oscille entre 1 litre 5 et 2 litres par jour : donc polyurie modérée. ;
Par ailleurs, le foie est hypertrophié, mou, indolore, dépassant de 2 travers de doigt le rebord inférieur des fausses côtes.
La rate paraît normale.
Le cœur est régulier. La tension artérielle est à 12—€6.
L'examen des urines pratiqué le 17 novembre 1934, donne les résultats suivants :
MM AE ee ed ee ce ide 11 gr. 80 par litre PRO RE Re ad se sie 25 gr. 40 par litre Chlorure UTINAIreS 2e: dar 4 gr. 10 par litre CUS dre share à néant
L'examen du sang, pratiqué à la même date, donne les résultats suivants :
AFOR SOA OMINE RL SN cheb eee SUN ONE Eipides 5, ME SR en et API NS Le CholestérO pe ENS ANR RCE AR FAO gr. 80 Afbumines totales int... RUE. 2.10 0 97.004 Cale AT CAE AN ARS RE UP SRG DÉMO Re ne ete le D NUE RE, N 200 DPF Quotient albumineux SAS a M
Quelques jours après, l’examen du culot urinaire montre :
— des cylindres granuleux et graisseux ;
— quelques polynueléaires altérés ;
— quelques microbes banaux ;
— mais surtout de nombreux corps biréfringents extra et intracellulaires, donnant la croix de polarisation.
En résumé on note :
—- une azotémie normale,
— une hypoprotidémie légère. avec abaissement du quotient albumineux ;
— une lipidémie normale, mais des corps biréfringents dans l’urine.
Dans les semaines qui ont suivi, malgré le régime déchloruré le plus strict, les œdèmes persistent. Deux injections de Neptal les ont fait rétrocéder passagèrement ; mais ils se reproduisent et donnent lieu à un véritable anasarque. De nombreuses mouchetures donnent issue à une quantité abondante de liquide citrin.
Jusqu’aux derniers jours, la durèse se maintient élevée, aux alentours de 2 litres.
De nouvelles analyses n’ont pu être pratiquées, le malade se refusant à toute nouvelle prise de sang.
L’albumine urinaire demeure élevée : 25 gr. par litre.
Deux jours avant la mort la diurèse tombe à 0 lit. 500.
Il meurt le 18 janvier 1935.
Examen histologique :
Reins. —- Plusieurs fragments fixés au Bouin ont été traités par le rouge Congo (amylose), et par le chlorure stanneux (recherche de l'or). Les lésions rénales sont complexes et relèvent d’une part de l’amylose qui est intense, de l’autre de l’infiltration lipoïdique de la paroi
ments étendus de chaque rein. PE ho
des FE contournés. Ces rent mises à part, on n’observe ni lésions de néphrite caractérisées, ni lésions tuberculeuses, et cela sur des lrags
L’amylose:est surtout marquée au niveau des glomérules qui sont
transformés èn masses amorphes intensément colorées ‘en‘orangé par
le rouge Congo. De même les parois des petits vaisseaux prennent uni-
formément cette coloration qui manque au niveau des tubes. + L’infiltration lipoïdique est très intense au niveau de l’épithélium
des tubes contournés: Les branches de anse de 7 et go Pb
rules en "sont dépourvus. AH rem 16 Cioub vends" duo as Enfin, les granulations auriques mises en évidence après Re par le chlorure stanneux sont très rares : seul le stroma inter-tubulaire en contient. SM BAM L y ART Het Rate. — Les lésions d’amylose y sont très intenses et tout à fait typiques, atteignant en masse les corpuscules de Malpighi quisont de grande taille et entièrement infiltrés de masses amyloïdes. Là encore les lésions tuberculeuses font défaut. cf 5.) Foie. — A côté de lésions de stases banales, on constate que l’amylose est beaucoup moins intense que sur la rate. Il n’en existe que
“quelques plages, en l’absence de toute lésion tuberculeuse.
En résumé, il s’agit d’une néphrose lipoïdique très intense, associée à une amylose diffuse du rein, de la rate, plus discrète du foie, sans qu'aucune lésion tuberculeuse ait été intéressée par les coupes de ces organes.
