PREMIÈRE PARTIE

CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

Les cirrhoses de Laënnec accompagnées d'ictère sont connues depuis assez longtemps. Dans sa thèse sur les cirrhoses mixtes, en 1881, thèse qui a été faite sous l'inspiration du professeur Dieulafoy, Guiter en a rassemblé les premières observations ; mais il n’y a que l'observation IT, empruntée à Delaunay (Sos. anat., 1876) qui soit suivie d'examen histologique complet.

L'expression de cirrhose mixte avait son intérêt à cette époque, quand l'on n'admettait que deux grandes variétés de cirrhose, l'alcoolique et la biliaire. Elle servait à désigner les cirrhoses qui, s’accompagnant d'ictère, n'étaient pas des maladies de Hanot bien qu’elles en eussent quelques caractères histologiques. Elle a perdu de son intérêt depuis que les variétés de cirrhoses se sont multipliées. La plupart des cirrhoses avec ictère ont passé à la cirrhose hypertrophique graisseuse, et ce que l'on trouve encore de temps en temps dans la littérature sous le nom de cirrhose mixte, se rapporte d'ordinaire à la cirrhose de Laënnec avec ictère.

En 1886, Tedeschi (1) rapporte trois cas de cirrhose de Laënnec accompagnée d’ictère. A.Testi (2) publie un cas de cirrhose mixte à marche rapide (1890). Cappozzi (3) ajoute un nouveau cas de cir-

(1) Tenescmi, L’ictère des cir. vulg., /! Morgagni, août 1886.

(2) A. Tesni, Contr. à l'ét. des div. [. d'hépatites. Br. in-8, Faenza, 1890. (3) Carrozzr, Un caso di cir. mista., Bol. clin., Milano, 1899, XVT, 1-6.

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rhose de Laënnec avec ictère (1899). Ciaccio (1) fait une étude de cette forme (1901) et plus récemment, Palmieri (2) ajoute une nouvelle observation (1907).

En Allemagne, Stadelmann {3) admet que l'ictère existe dans un tiers des cas de cirrhose atrophique,mais il n'indique pas que ce symptôme soit en rapport avec l'état anatomique (1891). En 1894, un auteur russe, Ilakowleff(4), décrit un cas de cirrhose de Laënnec avec ictère et se range à l'opinion de Dieulafoy. Un peu après, Senator (5), dans une leçon d'exposition générale, fait de cette variété une forme clinique assez commune.

En France, le cas de cirrhose mixte publié par Schmitt est improprement appelé cirrhose mixte puisqu'il ne s'accompagnait pas de jaunisse. C’est une cirrhose de Laënnec à petits grains avec sclérose diffuse secondaire et une quantité incroyable de pseudo-canalicules (Rev. méd. de l'Est,1888). Quant à l'observation de cirrhose mixte de Durante, c'est probablement une maladie de Hanot (Soc. anat.. 1893). Par contre nous croyons qu'il faut faire rentrer dans la forme de cirrhose de Laënnec avec ic. tère, dont ils ont les caractères, les cas de Fiessinger (6) (1906), bien qu'il les ait décrits sous le nom d'ictère franc avec décoloration des matières au cours de la cirrhose de Laënnec. En 1908, Gilbert et Lereboullet (7) se sont efforcés de fixer les caractères anatomiques et cliniques de la cirrhose de Laënnec avec ictère, dont nous allons rapporter deux observations, suivies d’autopsie.

(4) Craccro, Contr. al. stud. del cir., mista del'feg., Suppl. al Policlino, Roma, 1901, VII.

(2) Paumierr, Contr. al. conon. del. cir. epat. miste, 7! Morggani, 1907, p. 120-128.

(3) SraDELMANN, Verh, des Congr. fur inn. Medizin, Leipzig, 1892.

(4) Farowrerr, Un cas de cir. mixte du foie, Deut. med. Woch., 1894.

(5) SenaTOR, Des cir. atr. et hypertr. du foie, Arch. gén. de méd., juin

(6) FressiNGer, Arch. gén. de méd., juillet 1906.

(7) Giceert et Ler-pouLuer, Soc. de biol., juin 1908 et Arch. des mal. de l'ap. dig., août 1908, p. 445-452.

À côté de cette forme on a décrit et nous signalons une cirrhose de Laënnec avec adénome qui s'accompagne d'ietère et que nous n'avons pas en vue. Mosny (Cir. atro. à marche rapide, Soc. anat., 1887), Dufournier (Cir. de Laënnec à marche rapide avec

ict., adénome du foie, Soc. anat., 1892).

Observation 1.

B.., femme, 58 ans, ménagère. Entre le 16 mai 1906.

Cette malade affirme n'avoir jamaisea de maladie grave. Elle n’a aucun antécédent hépatique. De ses 3 enfants, 2 sont encore vivants. Sa ménopause s’est faite sans incident. Pas de syphilis apparente. Elle a été très peu sujette aux bronchites. Elle a depuis des années des habitudes alcooliques très marquées reconnues par la famille et qui ont amené des cauchemars professionnels et des pituites.

Les premiers symptômes de la maladie actuelle semblent s'être montrés en novembre 1905 ; ce sont des saignements de nez répétés, une perte considérable de l'appétit et des vomissements assez fréquents. Malgré cela la malade a pu continuer son travail. Mais en janvier 1906, elle à été prise d'un refroidissement avec mal dans la poitrine, toux et suflocation. Depuis lors, elle à toujours été souffrante. En février, elle s'affaiblit beaucoup ; elle a des épistaxis presque quotidiens et elle commence à devenir jaune. Les jambes et le ventre enflent vers la fin de ce même mois ; elle est alors complètement jaune.

Elle s'alite dans le courant de mars. Elle est entrée à l'hôpital le 16 mai. car elle est plus souffrante depuis 10 jours. Les suffocations ont augmenté, les jambes et le ventre ont enflé davantage. Pas de point de côté. A partir de ce moment, fait curieux, l’ictère a sensiblement diminué.

A l'examen, c'est une femme encore grasse qui à peu maigri. Les conjonctives sont jaunes et ilexiste encore une teinte subictérique de la face, mais plus d’ictère franc. On voit des varicosités sur les pommettes et quelques nævi hépatiques sur le nez et le front.

Il y a un fort œdème des jambes qui est blanc et dur. Cet œdème a gagné la paroi du ventre qui est distendue par le météorisme et qui laisse sur toute sa surface sus et sous-ombilicale apparaître un réseau veineux

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CPL LR ER LS CE CR Sr mn dilaté mais non variqueux. Il existe une ascite libre dont la matité occupe les flancs et la zone sus-pubienne. Le foie se délimite difficilement ; il parait petit. La rate paraît grosse et donne une matité verticale de 7 à 8 centimètres.

Les matières sont diarrhéiques et colorées. Les urines sont peu abondantes, moins d’un demi-litre ; elles sont de couleur foncée et sans dépôt uratique ; il y a 6 grammes d'urée. Elles ne contiennent ni sucre ni albumine, On y décèle de l'urobiline et seulement une trace de pigments biliaires les deux premiers jours ; les jours suivants cette trace avait disparu.

À la base du poumon droit, on trouve un foyer de matité avec diminution des vibrations et du murmure vésiculaire ; dans la fosse sousépineuse de ce même côté, l’on entend du souffle tubaire avec râles crépitants et sous-crépitants. L'expectoration est nulle et l'oppression très vive. Les battements du cœur sont sourds ; le pouls est à 108, petit et mou. Température 39°3 La langue est sèche. Il y a un peu de torpeur intellectuelle sans délire et sans agitation.

La malade reste 3 jours à peu près dans le même état, puis tombe progressivement dans le coma. Elle meurt le 21 mai.

Autopsie. — L'abdomen contient environ 8 litres d'un liquide citrin. Le péritoine ne présente pas d'inflammation chronique,mais sur la séreuse qui tapisse les fosses iliaques, on voit un semis de granulations tuberculeuses récentes et transparentes.

L'intestin qui est fortement distendu, est indemne de lésions bacillaires. La tête du pancréas parait saine

Le foie, de type Laënnec, pèse 1.050 grammes ; sa teinte est chamois, il est atrophié et rétracté. Sa surface est cloutée. A la coupe ilest résistant et riche en tissu fibreux ; les grains sont moyens et petits. La vésicule biliaire paraît normale

Il n'y à pas de ganglions au niveau du hile et rien qui ait pu comprimer le cholédoque. Pas de périhépatite.

La rate est diffluente ; elle pèse 220 grammes ; sa capsule n'est pas épaissie. Les reins ont l'apparence normale. Le cœur, un peu gros, n'a pas de lésions orificielles.

Les poumons présentent des lésions tuberculeuses très marquées. Sur toute la surface pleurale du poumon droit on trouve un semis de fines

OBSERVATIONS 15 ee 7 TE NL granulations miliaires auxquelles s'ajoutent sur la face costale un léger exsudat fibrineux, sans qu'il y ait d'épanchement liquide. L'intérieur de ce même poumon est semé de granulations et présente à sa partie moyenne deux tubercules caséeux gros comme une noisette et qui paraissent plus anciens. Cette région moyenne où l’on entendait du souffle et la base, sont rouges et splénisées, sans qu'il y ait d’hépatisation. Dans le poumon gauche, les lésions sont plus discrètes ; elles se réduisent à deux petites grappes de granulations qui occupent la partie moyenne. On ne trouve pas de lésion ancienne, en évolution ou cicatricielle, des sommets

Examen histologique du foie. — Le tissu fibreux, à un faible grossissement, forme des anneaux bien limités, épais de 1/10 à { millimètre, qui circonscrivent des mailles de 1/2 à 3 millimètres. Les granulations les plus grosses sont entourées d’un anneau plus mince et sont entamées par de très fines cloisons à bords nets. Par contre les grains les plus petits sont inclus dans les parties fibreuses les plus épaisses, comme si au fur et à mesure qu'ils fondent et disparaissent, leur tissu glandulaire était remplacé par de la sclérose.

Au niveau des petits espaces de Kiernan les artérioles sont saines. Par contre les terminaisons portes présentent des modifications importantes ; elles sont dilatées et pleines de sang ; leur paroi qui est épaisse, est fortement scléreuse et se teinte en rouge vif par le Van Gieson. Il n’y a pas d amas embryonnaires périveineux. Outre cette sclérose avec ectasie qui atteint les veinules, on trouve presque partout de larges canaux gorgés de sang, qui paraissent creusés en plein tissu fibreux. À certains endroits, près des espaces portes, ils se pressent en des sortes d’angiomes microscopiques, donnant des images qui rappellent l’observation IT de la thèse de Lereboullet et le cas de cirrhose télangiectasique de Kelsch. Tous ces canaux veineux se forment sans doute aux dépens des très nombreux capillaires néoformés qui ondulent partout dans le tissu conjonctif et dont certains se renflent par place.

Au niveau des espaces portes, on voit des fentes petites et étoilées, er croissant ou irrégulières, qui ne sont pas des artifices de préparation et qui sont peut-être des fentes lymphatiques. On sait que Lancereaux les croit assez particulières à la maladie de Hanot dont il fait une hépatite d’origine lymphatique.

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Les fins canalicules biliaires paraissent sains ; leur épithélium est normal, leur paroi à peine épaissie et il n'y a pas d’amas embryonnaires dans leur voisinage. Le tissu fibreux est parcouru par d'assez nombreux pseudo-canalicules biliaires, beaucoup plus nombreux que dans une cirrhose de Laënnec ordinaire. Ils ne sont pas distribués uniformément. On les voit en particulier au milieu des plaques fibreuses les plus épaisses où ils sont groupés au voisinage d'espaces portes, ou bien on les trouve à la périphérie des grains où la dissociation trabéculaire est assez intense. Ils ressemblent à de courts boyaux irréguliers de cellules fusionnées sur deux à quatre rangs dont les noyaux sont vivement colorés et dont le protoplasme réduit est basophile.A leur intérieur on peut distinguer une lumière ; sur une coupe transversale, elle est analogue à celle d’un capillicule, et sur une coupe longitudinale, elle est toujours partielle et irrégulière.

A côté de ces formations, j'ai vu dans certains anneaux, loin des espaces portes, des pseudo-canalicules qui me paraissent différents d'aspect. Ils sont d’ailleurs en bien moins grand nombre. Ils sont plus gros, leur lumière est visible sur toute leur longueur et régulière. Elle n’est pas seulement limitée par deux ou trois noyaux mais par six ou huit cellules fusionnées. Leur longueur est plus considérable ; leur direction est à peine ondulée et suit l’axe de la travée. Par le picrocarmin ou le Van Gieson, ils ne prennent jamais une teinte rappelant celle du parenchyme hépatique comme font parfois certains pseudo -canalicules biliaires.

Il y a peu de veines sus hépatiques reconnaissables, même dans les grains les plus gros. Parmi celles que j'ai distinguées, la plupart étaient libres et non scléreuses. Les autres, il est probable qu'elles étaient déjà perdues dans le tissu conjonctif et incluses dans les travées.

A la périphérie d'un grand nombre de grains, en particulier à la périphérie de ces petits amas glandulaires que nous avons indiqués dans les épaississements fibreux, on trouve une selérose jeune, riche en cellules lymphoïdes et qui remonte le long des capillaires malades : elle dissocie le parenchyme travée à travée et peut envahir tout le grain. Les travées hépatiques le plus souvent ne dégénèrent pas, elles conservent leur aspect normal ou parfois deviennent des pseudo-canalicules. C’est

de cette manière que paraissent se former les amas de pseudo-canalicules. l

Les capillaires des grains sont dilatés irrégulièrement : dans leurs parties Les plus larges, ils contiennent des globules rouges. Souvent, en ces endroits, leurs cellules endothéliales sont tuméfices et se doublent en dehors de quelques liserés rouges qu'accompagnent un ou deux noyaux lymphoïdes. À un degré de plus de la capillarite, on a de petits noyaux où les capillaires dilatés desquament, où les fibres conjonctives suivies de cellules embryonnaires, enserrent les travées glandulaires du voisinage ; ces dernières restent normales ou s'atrophient, parfois elles prennent l'aspect canaliculaire, Ces noyaux de sclérose capillaire qui se rencontrent assez souvent, aident à la segmentation du grain parce qu'ils tendent à se réunir à l’anneau qui le limite.

Le tissu scléreux est-il spécialement groupé autour des veines portes ou autour des vaisseaux biliaires ? La question est impossible à résoudre. Ce qu'on peut dire, c'est que les espaces de Kiernan sont au centre des épaississements fibreux et que là,si le système veineux est très malade, les véritables canaux biliaires ne le sont guère.

Le tissu conjonctif contient d'assez nombreux éléments lymphoïdes irrégulièrement disséminés ou en courtes séries linéaires, très rarement en petits amas. Ils sont plus abondants dans les zones de sclérose jeune.

Les dégénérescences épithéliales et nucléaires du parenchyme sont analogues à ce que l'on observe dans la cirrhose vulgaire. La dégénérescence graisseuse est sporadique et peu abondante. 4

Sur les coupes nous avons trouvé deux follicules tuberculeux, l'un à l’intérieur d’un grain à 2 millimètres du péritoine, l’autre au milieu d’une travée fibreuse dans la profondeur. Le premier de ces follicules avait amené une dégénérescence vitreuse des cellules hépatiques voisines.

Cette observation se distingue d’une cirrhose ordinaire, au point de vue anatomique, par le plus petit volume des grains, par une capillarite, une dissociation trabéculaire marquées, et par une assez grande abondance des pseudo-canalicules ; au point de vue clinique par la présence de l'ictère et la faible pro. portion d'ascite. Il est à remarquer que lictère s’est atténué à la période ultime, au moment où la tuberculose s'est généralisée.

La tuberculose a-t-elle joué un rôle à l’origine de cette affection ?

La clinique a montré que la souffrance hépatique certaine et qui Noréro 2

18 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE ——— re

déjà était bien postérieure au début de la cirrhose, était antérieure de deux mois au minimum à l'affection pulmonaire, et l’on n'a trouvé nulle part dans les sommets ou les ganglions de bacillose ancienne. Les deux tubercules crus qui siégeaient à la partie moyenne du poumon droit datent probablement de janvier et la poussée tuberculeuse pulmonaire et hépatique est certainement terminale. Maintenant est-ce la tuberculose qui fait de cette cirrhose une cirrhose ictérique ? On ne peut répondre ; l'ictère est bien apparu un mois après le début de la bacillose mais il a disparu avec la généralisation de celle-ci.

Observation 2.

P.., femme, ménagère, 48 ans. Entrée le 28 mars 1906.

Elle a eu dans son enfance une scarlatine et une rougeole, puis une fièvre typhoïde à 18 ans. De 4 enfants, 2 sont morts, l'un d'accident, l’autre de tuberculose. Au cours de la 2° grossesse est survenue une jaunisse qui a duré 15 jours. Pas de syphilis ; jamais de bronchite sérieuse. Elle boit et l'avoue partiellement ; elle avoue deux litres de vin par jour et de l'alcool dans son café. Elle a des pituites depuis longtemps et des crampes dans les mollets. Elle à fait sa ménopause à

46 ans. À partir de ce moment, elle s'est affaiblie. Ses troubles digesüfs ont augmenté, l'appétit est devenu irrégulier et les digestions très lentes. Pendant l'hiver 1905, elle a eu d'assez fréquents saignements de nez par la narine droite, et au printemps elle a été prise d’une forte crise de diarrhée dont elle ne s'est jamais complètement remise. Les voisins lui trouvaient le teint jaune. En janvier 1906, elle est franchement jaune, et peu après le ventre commence à grossir. A la fin de février elle devient trop essoufflée et cesse son travail. Les jambes ont enflé il y a 15 jours.

Elle entre, le 28 mars 1906, à l'hôpital Bichat pour ictère franc et ascite,

La face est amaigrie, la malade dit avoir maigri d'un tiers. Sur les joues, fines varicosités et un nævus hépatique. Les conjonctives et les muqueuses sont jaunes ; une coloration ictérique, teinte safran, s'étend à la face et à tout le corps. Pas de prurit, pas de xauthelasma.

Aux jambes, on constate un œdème mou, d'intensité moyenne qui

ne remonte pas au-dessus du genou. Le ventre est gros, saillant, Il n'y à pas d'œdème de la paroi abdominale. Sur toute la surface de celle-ci, les veines sont dilatées, principalement dans la partie susombilicale ; elles sont dilatées et paraissent plus nombreuses, mais elles ne sont pas variqueuses. L'ombilic n’est pas déplissé. L'ascite est assez abondante, mobile et libre ; la matité du liquide remonte jusqu'à l'ombilic. Elle est surmontée d'une zone tympanique accentuée, due à un météorisme marqué. La malade est oppressée, sa respiration est gènée par cette distension abdominale. Le foie est petit, réfugié sous les fausses côtes et la région hépatique n’est pas douloureuse. La rate qui est augmentée de volume a une matité verticale de 8-9 centimètres.

La malade n'a pas de vomissements et pas de diarrhée. Elle a des hémorrhoïdes qui saignent assez souvent ; elle n'a jamais eu d’hématémèse. Les matières sont colorées ; on ne peut avoir de renseignements précis sur leur coloration au début de l'ictère, Les urines sont rares, colorées et sédimenteuses. Elles ne contiennent ni sucre ni albumine ; mais on y trouve en abondance de l'urobiline et des pigments biliaires.

Les bruits du cœur sont normaux. Le sommet des poumons paraît sain ; il y a quelques râles sous-crépitants aux bases.

La langue est sèche, les lèvres trémulantes ; la température est à 38°, le pouls à 94 et mou. Il y a un peu de torpeur intellectuelle.

On traite la malade par le régime lacté, 150 grammes de foie de porc eru et 2 grammes d’antipyrine. Après une dizaine de jours de ce régime, les urines deviennent abondantes et claires ; l’ictère et l'ascite disparaissent complètement. La malade sort le 10 mai.

Elle rentre dans le service, quelque temps après, le 28 mai, dans un état comateux. De nouveau, ictère franc généralisé, ventre énorme avec ascite considérable, veines dilatées et paroi non œdématiée ; œædème des jambes. Pas d’urines. Pas de température.

Une ponction abdominale donne 16 litres de liquide citrin.

Mort dans le coma le 29 mai.

Auropsie. — À l'ouverture du ventre s'écoulent encore 10 à 12 litres d'un liquide citrin. Le péritoine est libre, d’aspect lavé, sans fausse membrane et sans lésion apparente d'aucune sorte. L'estomac, l’intestin, la tête du pancréas ne présentent rien de bien particulier à l'æil nu. Les reins sont gros, dodus, reins d'ivrogne, et pèsent 180 gr.chaque.

20 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

Le foie est atrophié : il pèse 1.150 grammes. C’est un foie de cirrhose de Laënnec type : il est aplati, rétracté ; sa surface est cloutée. Sa coloration est verdâtre à la surface et rousse à l’intérieur de l'organe, A la coupe le foie est dur, résistant, très dense et montre de petits grains roux,qui sont en léger relief. Le tissu est exsangue.Dans le globe gauche, la cirrhose est plus marquée ; là on voit de petites zones, larges d’un demi-centimètre, où le parenchyme parait entièrement remplacé par du tissu fibreux.

Il existe de la périhépatite sur la face convexe du foie ; le Higament suspenseur êst épaissi, il laisse voir quelques veinules dilatées. La vésicule biliaire contient un peu de bile verte mais pas de calculs. Le cholédoque est libre sur tout son parcours et sans trace de compression. Les ganglions du hile du foie ne sont pas augmentés de volume.

La rate pèse 270 grammes; elle est rouge et molle et sans périsplénite.

Dans les poumons on ne trouve que de l'emphysème des bords et un peu de congestion des bases. Pas de traces de tuberculose à l'œil nu dans les sommets ou dans les ganglions trachéo-bronchiques. Le cœur est gras, gros, et ne présente pas de lésion orificielle. Il y a un léger athérome aortique.

EXAMEN HISTOLOGIQUE pu FOIE. — À un faible grossissement, sur la plupart des coupes, le tissu fibreux forme des anneaux qui sont assez épais et qui paraissent bien Imutés; ils circonserivent des grains de paren chyme hépatique qui ont de 1 à 3 millimètres suivant les endroits.

La sclérose prédomine au niveau des espaces portes. Les grands espaces portes sont entourés d’une zone fibreuse où les grains sont tout petits. Les petits espaces portes occupent les angles de raccordement des anneaux ou bien la travée elle-même qui se renfle à leur niveau. Tout ce tissu fibreux est adulte, et il se colore en rouge vif par le Van Gieson. IL contient d'assez nombreuses cellules lymphatiques qui y sont irrégulièrement disséminées. Elles n'y forment pas de nodules infectieux, mais des sortes de nappes comme s'il y avait une poussée récente. On les rencontre à la périphérie de certains grains, ou au voisinage d'’espaces portes, ou ailleurs, en pleine zone fibreuse sans qu'on devine pourquoi. Dans les travées annulaires serpentent etondulent beaucoup de fins capillaires sanguins néoformés. Certains contiennent quelques globules rouges ; on ne trouve qu'en quelques points de rares capillaires dilatés.

Au niveau des petits espaces portes, les artères sont touchées. La paroi est épaissie , la tunique moyenne ne laisse pas voir ses cellules musculaires et la tunique interne est atteinte d’endartérite, elle est épaissie, homogène, et la limitante élastique a disparu à ce niveau. Il n'y a pas de fentes iymphaliques apparentes. Les veinules portes ont une paroi très épaissie et très scléreuse,où l’on ne distingue que de gros faisceaux fibreux annulaires que paraissent doubler encore en dehors des couches concentriques de tissu rouge vif.La lumière de ces vaisseaux est diminuée sans être jamais obturée. Dans leur voisinage les canaux biliaires sont peu atteints. Quelques-uns seulement ont un épithélium desquamé où déchiré. Il n'y a pas d'infiltration dans leur paroi et pas de nodules péribiliaires.

Comme dans le cas précédent les veines sus-hépatiques ne se trouvent pas facilement. La plupart sont englobées sans doute dans la sclérose. J'en ai vu quelques-unes dans les grains, plus souvent à la périphérie qu'au centre ; certaines étaient libres, d'ordinaire elles étaient entourées d’un cercle rouge plus ou moins épais qui allait très rarement jusqu’à obturer la veine, et qui se reliait dans bien des cas à l'anneau fibreux. Parfois, autour de la veine sclérosée, sur un côté de laquelle rayonnait un réseau de trousseaux fibreux, j'ai vu certaines trabécules hépatiques au lieu de s’atrophier simplement, prendre l'aspect d’un pseudo-canalicule. C'est du reste une disposition qui n’est pas rare dans les coupes de cirrhose alcoolique et qu'il faut se garder de prendre pour un petit espace porte.

Les zones fibreuses que l'on trouve dans les grains sont loin d'appartenir toujours à une veine sus-hépatique. Ordinairement on a affaire à un foyer de capillarite avec sclérose. Là les capillaires sont déformés, desquamés, doublés en dehors de fibrilles avec quelques noyaux. Cette sclérose prend dans ses mailles les travées hépatiques qu'elle disloque, qu'elle atrophie, à moins que l’une d’entre elles ne passe à l’état de pseudo-canalieule. Elle envoie souvent le long des capillaires soit des ramifications déliées, soit une seule traînée large qui se relie à la sclérose sous-jacente. |,

Nous avons dit que les anneaux paraissaient nettement limités. Cela est vrai pour la plupart des grains dont les cellules sont tassées et où la lumière des capillaires se voit à peine. Mais en certains points, principalement dans les grains qui avoisinent les espaces portes un

22 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE Re D OR RS re Ms EE peu importants, principalement et je ne sais pourquoi, dans les coupes qui correspondent au lobe gauche du foie, on distingue une poussée récente de fibrose diffuse. Des grains assez nombreux sont pénétrés et dissociés à leur périphérie par une capillarite ascendante. Cette poussée active est soulignée par un grand nombre de cellules lymphatiques,

Les pseudo-canalicules ne sont pas aussi nombreux que dans l’observation I. On en trouve disséminés dans les diverses travées fibreuses. Ils sont assez souvent agminés dans certaines de ces zones fibreuses qui entourent les espaces portes importants. Nous en avons signalé quelques-uns au milieu des flaques conjonctives qui se trouvent dans les grains et on en voit qui se forment à la périphérie des grains que pénètre une sclérose récente.

La plupart des cellules hépatiques sont homogènes et finement granuleuses et ont un noyau qui se colore assez bien. On voit deux sortes principales de dégénérescence. La dégénérescence vitreuse qui frappe en général des petits groupes de cellules où les protoplasmas deviennent opaques, plus colorés par l’éosine et où les noyaux pälissent ; et la dégénérescence graisseuse qui n'est pas très marquée, mais qui existe. On trouve des cellules disséminées que remplit plus ou moins une vacuole graisseuse. Mais il y a aussi quelques grains qui ont subi en entier la transformation graisseuse.

Nulle part je n'ai trouvé trace de follicules tuberculeux ou de bacilles,

Au point de vue anatomique, cette observation se distingue de l'observation 1 d’une part parce que la diffusion de la sclérose y est plus limitée et parce que les pseudo-canalicules y sont moins nombreux, et d'autre part par la plus grande intensité des dégénérescences épithéliales.

Cliniquement elle est intéressante à plusieurs égards. La malade à fait une rémission complète après une période de maladie confirmée, tout comme dans une cirrhose de Laënnec simple, L'ictère a été lié à l'état hépatique, s'améliorant avec lui pour revenir plus intense quand il s'est aggravé. Après une assez longue rémission, c'est très rapidement, comme dans une cirrhose grais-

seuse que se sont reproduits l’ictère, l’ascite et l'insuffisance terminale.

Les caractères anatomiques du foie dans la cirrhose de Laënnec avec ictère sont un peu différents de ce qu'ils sont dans la cirrhose de Laënnec pure. Pour les viscères autres que le foie, il n y a rien de spécial à signaler. Le pancréas et les reins ont les mèmes altérations que dans la forme simple. La rate, qui est toujours augmentée de volume, peut atteindre un poids considérable comme dans l'observation de Delaunay ou dans l’une des observations de Fiessinger où elle a dépassé un kilog. Ce n'est pas une rate congestive, mais comme l’a montré Gauckler dans sa thèse sur la rate dans les cirrhoses, une rate hémolytique avec sclérose macrophagique.

Le foie est un foie clouté et rétracté qui a l'aspect extérieur du foie de Laënnec. Le volume des granulations de la surface n’est pas en rapport avec le diamètre des grains que l’on trouve sur la coupe.

Gilbert et Lereboullet disent que « le foie est le plus souvent gros et cirrhotique, peut-être un peu moins ferme et granuleux que lors de la cirrhose de Laënnec ». Pourtant, dans nos observations, il était rétracté etatrophié. Dans l'observation de Delaunay, rapportée par Guiter (obs. III), il ne pesait que 1.215 grammes. Dans le cas de Takowleff, il est atrophié ; dans celui de Palmieri, il pèse 1.350 grammes ; dans celles de Fiessinger il est d'ordinaire atrophié, Il nous semble bien qu'ici, comme d’ailleurs dans la cirrhose de Laënnec ordinaire, le foie est plus petit à un degré variable et atrophié, mais ne l’est pas toujours.

Un caractère qui est assez souvent noté dans les observations dont on a rapporté le détail anatomique est la petitesse des grains. Le fait avait déjà été signalé par Fiessinger. Il est très visible

24 CIRRHOSE DE LAËENNEC AVEC ICTÈRE

sur nos coupes. En beaucoup d'endroits on pourrait croire la cirrhose monolobulaire si l’on devait conserver cette ancienne dénomination de Charcot et si l'on avait l'illusion de croire que les petits grains dans la cirrhose correspondent soit au lobule sanguin, soit au lobule biliaire. C'est aux cirrhoses atrophiques à petits grains que se rattache le foie de la cirrhose de Laënnec avec ictère.

La sclérose nous à paru prédominer au niveau des espaces portes où elle a débuté à coup sûr. Les espaces portes atteints sont non seulement les espaces moyens, mais encore les plus petits espaces, ce qui explique la finesse des grains. La sclérose a frappé le paquet vasculaire dans toutes ses divisions jusqu'aux plus menues. Dans notre observation II les divisions de l'artère hépatique sont malades, mais ce n'est pas un caractère spécial ; on le retrouve assez souvent dans la cirrhose de Laënnec simple, au point que jadis Ackermann a voulu faire de cette dernière une cirrhose d’origine artérielle.

Gilbert et Lereboullet indiquent ordinairement une diffusion rapide des lésions cirrhotiques à tout l’espace (espace portite totale) et aux régions des lobules contigus à l’espace. En quoi ces auteurs ont grandement raison ; dans nos observations, la sclérose autour de bon nombre d’espaces portes, forme des nappes où sont noyées des parcelles de lobule. Il n'y a que l'expression d'espace portite totale qui ne me parait pas juste : elle ne signifie pas que tout l'espace de Kiernan est envahi par la sclérose, sinon toute cirrhose s'accompagne d'espace portite totale ; mais elle spécifie que tout le paquet vasculaire et biliaire est atteint, ce qui est inexact ici puisque les artères sont très loin d’être toujours malades et puisque les canaux biliaires sont d'ordinaire sains.

Cette cirrhose est une cirrhose biveineuse à la manière de la cirrhose de Laënnec, c’est-à-dire que l'atteinte sus-hépatique n'est pas toujours complète. Autrement dit, assez souvent l'on trouve des veines sus-hépatiques qui ne sont pas malades et bien

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 25 plus souvent encore on ne les voit pas. Dans l'observation I nous avons signalé bon nombre de veines sus-hépatiques qui sont libres à l'intérieur des grains. Cette constatation, qui se fait de. manière courante dans la cirrhose atrophique, montre que l'intégrité des veines sus-hépatiques comme signe anatomique de maladie de Hanot n’a de valeur que si elle est totale.

Dans nos observations, voici la facon dont à paru se faire le sectionnement des grains. Parfois de minces cloisons partent de la travée annulaire pour les diviser ; plus souvent on trouve une petite zone fibreuse à leur intérieur qui correspond rarement à une veine sus-hépatique et qui est d'ordinaire un petit foyer de capillarite où l'on ne retrouve aucune trace, aucun indice de veine sus-hépatique. On voit ainsi deux ou trois capillaires voisins qui s'élargissent et deviennent irréguliers ; leur endothélium qui se gonfle et desquame se double en dehors de fibrilles conjonctives rouges, accompagnées de quelques noyaux lymphoïdes. Ces fibrilles s'unissent en un réseau étroit où les trabécules hépatiques peuvent dégénérer et disparaitreet où parfois l’un d’eux prend l'aspect pseudo canaliculaire. Ces petites zones scléreuses tendent à se relier à l'anneau périphérique en suivant les capillaires ; le grain se trouve ainsi découpé en compartiments plus petits qui ne correspondent à aucune systématisation précise.

Récemment Géraudel à insisté sur l’extension de la sclérose par la voie capillaire. Dans ces cirrhoses qui ont une tendance à la diffusion le fait saute aux yeux, mieux encore que dans la cirrhose de Laënnec classique où cependant il est encore visible.

Un autre caractère anatomique, indiqué par Fiessinger, puis par Gilbert et Lereboullet, qui est signalé dans quelques-unes des observations antérieures et qui se retrouve dans les nôtres, est l'extension de la sclérose entre les trabécules hépatiques à la périphérie des grains. À la périphérie entière ou sur un segment de celle-ci, on voit un processus analogue à celui qui a été décrit par Kelsch et Kiener dans deux cas de cirrhose hypertrophique.

26 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

Les capillaires sont dilatés ; leurs cellules turgescentes prolifèrent. En dehors d’eux se trouvent quelques cellules conjonctives dont le noyau est un peu allongé, des cellules lymphatiques et des fibrilles conjonctives. Les travées hépatiques comprises entre ees capillaires se rétrécissent, subissent une dégénérescence granuleuse ou vitreuse et s'atrophient. Parfois leurs noyaux deviennent plus brillants bien que leur protoplasme se soit effacé et l’on a un aspect pseudo-canaliculaire. Parfois cette zone d'attaque où le parenchyme se trouve dissocié est pleine de cellules lymphoiïdes qui se disposent en nappe et sont la marque de la poussée inflammatoire récente. Cette sclérose molle, jeune, qui monte le long des capillaires, en certains points se prolonge vers les

- noyaux fibreux de capillarite intra-granulaire ; ailleurs, elle peut arriver à écarter toutes les travées glandulaires. On ne voit plus que des boyaux hépatiques dans un tissu rose, comme cela arrive dans certaines petites granulations que nous avons signalées au niveau des épaississements fibreux près des grands espaces portes. Les boyaux glandulaires se transforment parfois en majeure partie en amas de pseudo canalicules.

Les voies biliaires les plus fines sont libres dans nos cas où il n’y a pas eu de décoloration des matières, comme dans les observations de Fiessinger où elles étaient décolorées. Cette intégrité est un fait général : dans leur ensemble les canaux biliaires sont peu atteints. Dans l'observation IT de Guiter (obs. de Delaunay) pourtant, la desquamation de l'épithélium pouvait remplir la lumière des gros canaux. Ce n’est pas la règle. Quand il y a seulement un peu de sclérose ou une desquamation partielle, nous croyons que cela n'a pas de signification. Même dans les cirrhoses sans aucun ictère, on trouve de pareilles lésions biliaires qui sont sans doute simples lésions accessoires produites par voisinage.

Mais la raison qui avait fait dire à Delaunay que les voies biliaires étaient très malades, c'était la présence de nombreux

pseudo-canalicules qui, en certains points formaient des réseaux. Depuis, cette abondance a toujours été signalée. On les trouve disséminées dans les travées adultes, souvent dans celles qui sont bien limitées, comme s'ils restaient, seul indice du fragment hépatique, envahi et coupé parla cloison fibreuse ; ou bien ils sont par petits groupes dans ces zones de sclérose diffuse qui avoisinent les espaces portes, ou bien on en voit quelques-uns à la périphérie des grains où ils peuvent parfois se continuer avec une trabécule hépatique. Nous les avons indiqués en deux endroits qui sont assez particuliers, dans ces petites zones de capillarite intra-granulaire, et deux fois nous en avons vu un à côté d’une veine sus-hépatique fibreuse.

Autrefois, on aurait considéré la présence de ces pseudo-canalicules comme un signe de lésion biliaire et on lui aurait attribué l’ictère. Il est admis maintenant par une série de travaux qui a son origine dans les recherches de Kelsch et que confirme encore la récente étude de Letulle et Nattan-Larrier, qu'ils se forment par dissociation trabéculaire et transformation spéciale de la trabécule hépatique. Et pourquoi y a-t-il cette dissociation ? Ce n'est pas parce qu'il y à angiocholite qui du reste n’est pas une raison empêchante, mais parce qu'il y a capillarite sanguine entraînant la sclérose diffuse, si bien qu'ils se forment indépendamment de la lésion biliaire, dans la mesure où l'inflammation . chronique a atteint les capillaires. C’est pourquoi ils sont bien plus fréquents dans la cirrhose de Laënnec avec ictère que dans la cirrhose alcoolique classique à granulations moyennesougrosses, dont la sclérose à point de départ porte se propage principalement en suivant les interstices conjonctifs interlobulaires. Si d’une manière générale dans les cirrhoses avec ictère, on trouve des pseudo-canalicules abondants, c'est parce que ces formes s'accompaynent d'ordinaire de sclérose diffuse et de capillarite, et parce que les cloisons fibreuses qui vont former les grains coupent les lobules au lieu de les contourner.

28 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE RE PE A ÉR L à LC: R

Mais la dissociation fibreuse des trabécules ne suffit pas à produire des pseudo-canalicules. Il faut encore que le protoplasme hépatique soit bien conservé. C’est pourquoi on les rencontre avec une telle abondance dans la maladie de Hanot, et pourquoi ils sont aussi nombreux dans la cirrhose de Laënnec avec ictère. C’est encore la raison pour laquelle ils sont moins fréquents dans la cirrhose hypertrophique graisseuse, surtout dans les formes rapides.

L’intégrité du parenchyme et sa dissociation ne sont pas encore des causes suffisantes. On voit des cirrhoses alcooliques où il y a très peu de pseudo-canalicules malgré la capillarite généralisée. L'observation de Ribierre qui s’accompagnait d'ictère en est un bel exemple. Pourquoi certaines cirrhoses qui paraissent comparables par l’état de leur parenchyme et l'étendue de la sclérose diffuse ont-elles des pseudo-canalicules alors que d’autres n’en ont pas? Il y a là un inconnu. Peut-être la lenteur de l’évolution a-t-elle une importance ?

Toujours est-il que les pseudo-canalicules ne paraissent pas avoir la signification d'une lésion biliaire, malgré leur grande fréquence dans la cirrhose s'accompagnant d'ictère. Ils se rencontrent régulièrement à un degré variable dans toutes les cirrhoses alcooliques. Dans certaines d’entre elles ils sont d’une extrême abondance sans qu’il y aitjaunisse, comme réciproquement dans des cas de cirrhose avec ictère ils peuvent manquer. D'autre part, il est rare que l’on observe simultanément à leur présence des lésions des véritables voies biliaires. Tous ces faïts corroborent ce que montre déjà à l'évidence, à notre avis, le mode de formation des pseudo-canalicules.

Quelles peuvent bien être la signification et l'utilité des pseudocanalicules dans la cirrhose de Laënnec avec ictère ? Ils ne servent sans doute pas à conduire la bile, comme on l'admettait jadis, car c'est justement une cirrhose où les matières sont souvent décelorées. Et comment comprendre ces grains qui deviennent

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 29 RE des amas de pseudo-canalicules et ces pseudo-canalicules isolés,

perdus au milieu de certaines granulations. Du reste leur lumière est étroite et incomplète, leur trajet si irrégulier, leur épithélium ressemble si peu à un épithélium excréteur, qu'il faut tout le poids des anciennes théories pour leur reconnaitre l'aspect de conduits vecteurs de bile. J'ai essayé de suivre sur de nombreuses coupes sériées le trajet d’un pseudo-canalicule ; sur une coupe onen voit un, quelques coupes plus loin, deux ou trois et parfois avec de tels changements dans l'orientation qu'il devenait impossible d’affirmer une continuité. À quoi servent-ils s'ils ne servent pas à conduire la bile ? Il se peut d'abord qu'ils ne servent pas à grand’ chose, ou mieux qu'ils aient un objet que nous ne connaissons pas. D'autre part, le foie a bien d’autres fonctious que la formation et la conduction de la bile qui, pour en être la plus visible, n'en est pas la plus importante. La bonne conservation du noyau du pseudo-canalicule est remarquable. Or ne sait-on pas que c'est du noyau que dérive la plupart des propriétés fermentatives des tissus. Ces fragments hépatiques dissociés, isolés au milieu de la sclérose, conservent peut-être les propriétés des glandes vasculaires sanguines. Ils ont l'aspect de ces boyaux cellulaires à noyaux foncés, à protoplasme peu abondant basophile, que l'on trouve dans l'hypophyse ou la capsule surrénale et qui sont des cordons glandulaires à l’état de repos. Aussi rencontre-t-on surtout les pseudo-canalicules dans les cirrhoses où linsuftisance hépatique est peu marquée : maladie de Hanot, cirrhose de Laënnec avec ictère.

A côté des pseudo-canalicules, y a-t-il de vrais néo-canalicules ? Letulle et Nattan -Larrier rejettent cette opinion. Dans l’observation Ï nous avons signalé, au milieu de travées fibreuses et loin des petites espaces portes, quelque chose d'un peu différent do pseudo-canalicule et qui pourrait bien être un véritable n69p canalicule, On peut admettre, comme autrefois le faisait Gornil, qu'il s’agit d'un canalicule périlobulaire normalement non

90 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

apparent, et que l’inflammation chronique décèle comme le ferait une injection.

Les cellules sont assez bien conservées dans la cirrhose de Laënnec avec ictère, ce qui veut dire simplement que les dégénérescences épithéliales classiques du foie n'y ont pas une grande extension. La dégénérescence graisseuse est parcellaire ; de même la dégénérescence vitreuse. Dans quelques observations pourtant la dégénérescence graisseuse est plus étendue. Dans notre observation II, elle atteint un certain nombre de lobules entièrement, Gilbert et Lereboullet signalent une infiltration pigmentaire des cellules et Fiessinger l’imprégnation biliaire. D'ordinaire,les noyaux sont vésiculeux avec 2-3 grains chromatiques, ou bien ils sont foncés ; dans le premier cas qui est plus rare, le protoplasme est souvent spongieux ; dans le second cas, il est homogène et finement granuleux.

En résumé, la cirrhose de Laënnec avec ictère est essentiellement caractérisée par les traits suivants : petits grains, ce qui indique que dès l’origine, les plus fins espaces portes sont touchés ; tendance à la diffusion de la sclérose dans les grains parce que l’'inflammation ne se borne pas aux vaisseaux, mais frappe la trame capillaire ; assez grand nombre de pseudo-canalicules biliaires.

Ces caractères sont-ils spécifiques ? Ils sont indiqués dans la plupart des observations publiées. Mais j'ai eu l'ennui de couper une cirrhose de Laennec sans ictère et type au point de vue clinique, où l'examen histologique m'a montré un aspect assez semblable à celui que j'avais plaisir à regarder jusqu'alors comme particulier à la forme avec ictère. L'observation de Schmitt publiée comme cirrhose mixte est un cas analogue. Ces faits mon trent que si le foie de la cirrhose de Laënnec avec ictère est bien distinct du foie classique de Laënnec, il se rattache à lui par des transitions insensibles au moyen des foies cloutés à fines granulations.

SYMPTOMATOLOGIE

Les cirrhoses de Laënnec avec ictère sont assez fréquentes ; on les rencontre plus souvent qu'autrelois. Sur 8 cirrhoses de Laënnec suivies d'autopsie, observées pendant notre année, dont 4 chez les hommes, deux des cirrhoses survenues chez les femmes se sont accompagnées de jaunisse. La proportion serait du quart. Cette fréquence des cirrhoses avec ictère n'est pas indiquée dans les traités classiques. Pourtant,il y a longtemps déjà, Stadelmann admettait que l’ictère se rencontre dans un tiers des cas de cirrhose de Laënnec, et Lancereaux dans un cinquième des cas.

Ce qui ressort encore de nos observations, c’est que cette formée s'observe surtout chez les femmes, comme l'avaient déjà indiqué Gilbert et Lereboullet. Mais les cas publiés ne plaident pas tous en faveur de cette opinion, par exemple l'observation de Delaunay, les 3 cas de Tedeschi, les observations de Takowleff et de Palmieri, plusieurs des cas de Fiessinger se sont produits chez des hommes. Malgré cela, nous croyons que cette forme prédomine dans le sexe féminin. En dehors des 2 cas suivis d'autopsie que nous avons rapportés, nous avons encore observé 6 cas cliniques de cirrhose de Laënnec avec ictère dont un seul chez l'homme. Cette prédominance tient sans doute à ce que la

emme fait plus que l’homme des formes de cirrhoses à fines granulations et à lésions diffuses. |

Dans la cirrhose de Laënnec avec ictère, la plupart des signes sont à peu près les mêmes que dans la forme simple. Les épistaxis paraissent très fréquentes ; l'æœdème des jambes peut être très considérable ou nul, suivant le malade. On aurait même début, même syndrome d'hypertension portale et les signes d’insuffisance hépatique sont aussi peu marqués. Gilbert et Lere:

32 CIRRHOSE DE LALNNEC AVEG ICIÈRE boullet ont signalé parfois la présence de la glycosurie alimentaire.

IL semble que l’ascite soit moins marquée. Dans la plupart des observations, elle est moyenne ou faible. Elle n'a nécessité de ponction que dans l'observation de Delaunay. Si les veines de la paroi abdominale sont un peu dilatées, plus marquées, soit dans la région ombilicale,soit sur toute la surface du ventre, elles

ne sont jamais saillantes ou variqueuses.

La rate est toujours augmentée de volume, et cette augmentation peut être considérable comme dans un cas de Fiessinger où elle dépassait 1 kg. Elle est en moyenne plus forte que dans la forme simple.

L'ictère est d'ordinaire moyen, ce n'est pas un simple subictère des muqueuses. Il est étendu à la peau de la face et du tronc. Il s'est accompagné de prurit dans l'observation de Palmierietil en a été précédé dans notre observation II. L'ictère peut être le premier signe net de la maladie. Il peut s'éteindre avant la fin de celle.ci, ainsi que cela se voit dans notre observation I ; ce fait n'est pas particulier à cette forme, il a été signalé dans toutes les hépatites s'accompagnant d'ictère ; en particulier Jaccoud a indiqué la disparition de la jaunisse à la fin de l'ictère grave. La coloration de la peau subit des alternatives en rapport sans doute avec les poussées d'hépatite. Elle ne fonce pas régulièrement comme dans le cancer de la tête du pancréas ou par accès comme dans la maladie de Hanot.Elle n'atteint jamais la teinte foncée que l’on observe dans ces maladies. L'ictère a même des intermittences. Dans l'observation de Iakowleff,après une durée de deux mois, l’ictère a cessé pour reprendre quelques mois après. Notre observation IL en est un autre exemple, puisque la jaunisse a disparu pendant un temps avec les autres signes de souffrance hépatique. |

L'ictère ne s'accompagne pas ordinairement d’une façon continue de décoloration des matières. Ce signe n'a pas été signalé

SYMPTOMATOLOGIE 33

dans la plupart des observations. Quand elle existe, elle est incomplète ou elle est intermittente. Les observations de Fiessinger sont un peu particulières à cet égard, puisque la décoloration y a été permanente sauf dans un cas. Du reste il est facile de comprendre ces variations dans la coloration des matières qui ont peu d'importance parce qu'elles ne signifient pas obstruction biliaire, mais tiennent à ce que la sécrétion biliaire dans ce foie profondément touché se faitirrégulièrement.Fiessingeretles autres auteurs n ont rien trouvé sur le trajet de la bile qui en puisse gêner le cours. Ce ne sont pas les deux observations de Tedeschi où l'obstruction est invoquée,malgré qu'il n'y eut pas de décoloration des matières, qui nous feront changer d'opinion ; dans le premier de ses cas, il attribue l'ictère à une plus grande formation de tissu fibreux au niveau du hile, tissu fibreux qui comprimerait les canaux biliaires, et dans le second cas il l’attribue à un bouchon muqueux siégeant dans le cholédoque.

La cirrhose de Laënnec avec ictère semble avoir une évolution plus rapide et une gravité plus grande (Gilbert et Lerebouliet). Il est difficile de préciser ce point parce que la cirrhose est latente pendant plus ou moins longtemps suivant les cas, parce qu'elle peut être interrompue par une affection intercurrente ou une complication, ou précipitée par la tuberculose. Une bonne moitié des cirrhotiques meurent de causes extra-hépatiques, étrangères à la cirrhose bien que facilitées par elle. Ces réserves faites, nous compterons la durée à partir du moment où des signes nets de cirrhose ont apparu. Prenons quelques exemples. La malade de notre observation À a duré 5 mois ; celle de l’observation II a duré 4 mois, mais il est probable qu’une longue période préliminaire a précédé. L'observation de Delaunay a duré 10 mois ; la troisième observation de Tedeschi, plus d'un an ; celle de Takowleff plus de 2 ans. Ce dernier cas n’est pas fréquent car la cirrhose de Laënnec avec ictère ne dépasse guère une année en

Noréro 3

34 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

AR

moyenne. On voit combien la rapidité de son évolution peut être variable.

Par comparaison, voici la durée des 6 cirrhoses de Laënnec simples, terminées par autopsie, que nous avons observées pendant notre même année d'internat à l'hôpital Bichat. Le premier cas a duré 3 mois ; le deuxième 8 mois ; le troisième 2 ans ; le quatrième 6 mois ; le cinquième, 3 mois ; le sixième 9 mois. On voit que la cirrhose de Laënnec a, au moins dans notre série, une durée moyenne plus courte que celle que l'on indique dans les livres puisqu'elle a été de 8 mois.Ce qui frappe encore, c'est la variabilité de cette évolution, tout comme dans la forme précédente. Bien plus, ici comme dans la cirrhose graisseuse, certains malades ont très peu de signes et continuent leur travail presque jusqu'à la fin ; ils viennent en quelques semaines mourir à l'hôpital avec ascite et insuffisance hépatique.Faitout (Soc.an., 1897) a publié un cas analogue sous le nom de cirrhose atrophique aiguë ; si le fait est intéressant, la dénomination n’est pas exacte puisque la cirrhose n'a pas eu une durée plus courte, mais simplement une latence plus prolongée. On ne dit pas qu'une néphrite interstitielle est aiguë parce qu'elle est restée latente jusqu'à la phase des accidents urémiques. Cette expression prête encore à confusion avec la cirrhose atrophique aiguë de Hanot qui est une cirrhose de Laënnec graisseuse.

Les cas que nous avons rapportés montrent combien Ja cirrhose de Laënnec a une durée variable. Si la forme avec ictère évolue en moyenne plus vite comme l'admettent Gilbert et Lereboullet, nombreux sont les cas de cirrhose atrophique simple qui marchent aussi vite.

L volation de la cirrhose de Laënnec avec ictère peut présenter des intermilteuces plus où moins longues, pendant lesquelles l'état de santé revient à peu près. Il en est ainsi dans une de nos observations et dans celle de Takowleff.

Au moment de la rechute, ou bien quand le malade fait une

SYMIOMATOLOGIE 35

poussée subaiguë, il est assez fréquent qu'il ait de la fièvre, 380 à 39°.

La terminaison se fait d'ordinaire par insuffisance hépatique qui s'associe souvent à la tuberculose. Les complications hémorragiques — épistaxis abondantes ou hématémèses —, les complications infectieuses ne sont pas plus souvent signalées que dans les formes simples. Le coma est souvent hypothermique.

Fiessinger, peut-être influencé par les études de Gougerot sur les ictères graves bacillaires, a signalé la plus grande fréquence de la tuberculose et il se demande si cette affection ne jouerait pas un rôle dans la production de l’ictère. Il n'est d'abord pas certain que la tuberculose se rencontre plus souvent dans cette forme de cirrhose avec ictère que dans la forme simple. Elle n'est pas signalée dans plus de la moitié des observations et souvent quand elle se rencontre, elle n'est pas à l’état actif. Si la tuberculose peut à la rigueur expliquer l'ictère dans les cas où elle se rencontre, elle n' explique pas les cas aussi nombreux où on ne la trouve pas et qui ne se distinguent en rien au point de vue anatomique et clinique. Dans nos deux cas de cirrhose de Laënnec avec ictère, la tuberculose ne s’est rencontrée qu’une fois, et ici, comme nous l'avons indiqué, nous ne croyons pas qu'elle ait joué un rôle.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la cirrhose de Laënnec avec ictère est assez acile si l'on n’a pas la prétention de distinguer cette forme des autres variétés de cirrhose alcoolique qui s’accompagnent d'ictère, en particulier de la cirrhose granulée que nous étudierons plus loin, Il se fait par la coexistence des signes de cirrhose qui permettent d'écarter les affections non cirrhotiques du foie s'accompagnant d’ictère. -

Fiessinger rapporte que dans les cas où il y a décoloration des matières, on a pu faire le diagnostic d'ictère par rétention et faire opérer les malades. On aété induit en erreur parce que l'on a attaché trop d'importance à la décoloration des matières, et parce que l’on a oublié ce qu'avait indiqué depuis longtemps Lancereaux et Merklen, que presque tous les alcooliques qui font de l'ictère sont des cirrhotiques.

Si l’on a pu appeler les cirrhoses alcooliques avec ictère et en particulier la cirrhose de Laënnec avec ictère des cirrhoses mixtes, c'est que par certains côtés elles rappellent la maladie de Hanot. Cette dernière s'en distingue facilement parce que le foie est très gros, la rate très grosse, parce qu'il n'y a pas d'ascite, parce que l’ictère est à poussées successives et progressif et pléiochromique, parce que la marche est très lente et l’état général longtemps satisfaisant.

Pourtant Gilbert et Lereboullet ont dit avec raison « que certains faits de cirrhose hypertrophique avec ictère et ascite survenus chez des alcooliques ont été publiés autrefois comme cirrhoses biliaires et sont certainement sujets à revision ».

Par contre, le diagnostic ne me paraît pas facile avec ce que l’on a décrit sous le nom de cirrhose de Hanot à forme atrophi-

DIAGNOSTIC 37 ER M que. Lereboullet (1) en a réuni quatre cas dans sa thèse. Le premier qui est l'observation de Fiouppe a assez bien l'aspect clinique d'une maladie de Hanot, mais l'examen histologique du foie estpar trop insuffisant. Le deuxième cas, qui est celui de Delaunay dont nous avons parlé, a été donné par Guiter comme cas de cirrhose mixte, alcoolique avec ictère, puis repris par Lereboullet comme cirrhose de Hanot parce que beaucoup de gros canaux biliaires sont obstrués par des amas de cellules épithéliales et parce qu'il existe des pseudo-canalicules. L’altération des grosses voies biliaires n'a rien d'extraordinaire dans un foie cirrhotique dont toute la partie centrale était ramollie par la macération cadavérique, et la présence de pseudo-canalicules n’est pas un caractère particulier à la maladie de Hanot. Par contre, l'alcoolisme probable du malade, l’évolution qui a duré 9 mois, l’ascite qui est apparue au moins au cinquième mois, la distribution de la sclérose qui est celle de la cirrhose atrophique, nous font préférer et admettre le diagnostic de Guiter.

Le troisième cas, qui est l'observation de Clarke, doit être réservé. Malgré l'absence d’ascite et malgré que l'alcoolisme soit nié, malgré que l'ictère ait duré 15 mois sans jamais disparaitre complètement, on n’a pas le droit d'affirmer qu'il s’agit d'une maladie de Hanot puisque la rate ne pesait que 100 grammes et le foie 615 grammes. La présence de nombreux pseudo-canalicules est insuffisante puisqu'il s’agit d'un foie où la sclérose est à la fois très diffuse et dense. Si l'on veut s'entendre et arriver à des précisions, la maladie de Hanot étant un type anatomique et clinique et pas encore, malheureusement, étiologique, il ne faut ranger dans son cadre que les hépatites chroniques qui présentent les caractères donnés par Hanot, aussi bien anatomiques que

cliniques.

Quant au quatrième cas, qui est l'observation de Raymond,

(1) LereeouzLer, Les cirrhoses biliaires. Th, de Paris, 1902, p. 424.

38 CIRRHOSE DE LAENNEC AVEC ICTÈRE

il est vraiment exagéré de parler de cirrhose biliaire au début. L'affection, fébrile, est survenue au cours d'une grossesse et a tué la malade en 3 mois.Elle s’est accompagnée à peine de subictère. On est loin de la cirrhose de Hanot. L'auteur,pour appuyer son diagnostic anatomique, insiste sur les lésions d’angiocholite, ce qui est une pétition de principe, car cela suppose résolues et positives les relations de la maladie de Hanot avec les lésions biliaires ; il insiste encore sur l'existence d’un certain nombre de pseudo-canalicules, dont certains sont un peu bizarres, puisqu'ils sont formés d'une seule rangée de noyaux. Pour nous il s’agit simplement d'une hépatite infectieuse aiguë de cause indéterminée.