‹ Sur trois cas de Maladie de Burger chez des Individus non-IsraélitesChapitre 9 sur 20 · OBSERVATION I · texte numérisé non relu

OBSERVATION I

(Personnelle, recueillie dans le service du docteur Moncany

à l’Hôpilal de Corbeil) N

Mor..., Gustave, âgé de 43 ans, de nationalité et dé souche française, exerçant la proiession de maçon, entre le 16 janvier 1990, dans __le service du docteur Moncany, à l'hôpital de Corbeil, pour une gan-

grène du pied qui est apparue un mois auparavant.

Dans les anwecédents beréditaires de ce malade on ne trouve aucun

” renseignement intéressant. Ses collateraux (une sœur-et trois frères) sont bien portant. Un autre frère seul est mort de tuberculose pulmonaire. Sa femme est en bonne santé, elle a eu de lui trois enfants

bien portants.

Notre malade nie tout antécédent de syphilis, et n’a jamais présenté d’accidents morbides jusqu'en 1928. A cetle époque, il fait, au mois

de novembre, un séjour à l'hôpital pour un panaris. Quelque temps après survient une scarlatine, qui le relient au lit trois semaines,

. pendant lesquelles il ne présente dans les urines ni sucre, ni albumine, Le début des troubles, qui devaient l’améner à consulter remontent au 4'novembre 1929. À cette époque, notre homme qui travaillañt tous jours debout commence à se plaina:e de douleurs dans les deux jambes à types äe crampes ou de tiraillements dans la région du talon et

du genou. Ces douleurs qui n'apparaissent que dans la station debout,

ou à l'occasion de la marche cessent rapidement au repos. La nuit il n’éprouve aucune douleur. | C'est quinze jours environ sure le début de ces phénomènes a

loureux, qu'apparaît au niveau du gros orteil du sn droit, sur la face externe, une petite laque erythémateuse rouge foncé. Ses douleurs deviennent de plus en plus intenses et revêtent nettement le type de claudication intermittente contraignent le malade au repos complet au lit; les phénomènes sphacéliques progressent avec rapidité, tout

d’abord la zone érythémateuse s'étend rapidement et envahit toute

la face externe et la face plantaire du gros orteil.

En décembre 1929, c’est-à-dire un mois à peine après le début des accidents la modification des- tissus a progressé considérablement. La zone érythémateuse devient tout d’abord violacée puis nettément noirâtre et dure. Autour de cette plaque de nécrose sèche apparaît un sillon d’où sourd une sérosité sanguinolente. x.

Enfin apparaît de l’œdème au niveau du dos du pied qui en quelques jours remonte à la région bi-maléollaire puis gagne la jambe jusqu’au genou. C’est alors que le malade entre à l'hôpital de Corbeil le 6 janvier 1980. |

Les troubles fonctionnels à cette époque ont changé de caractère. Dans la journée le malade qui est au lit ne souffre guère, mais la nuit les douleurs sont continuelles. Il les compare à des crampes, à des brûlures qui s’accentuent par crise; elles sont localisées principalement de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil droit.

Le malade ne peut supporter ni le poids des couvertures ni la chaleur

du lit et doit maintenir son pied sur une chaise en dehors de son lit. MT

L'examen du membre droit montre l'importance de la gangrène et l’extension récente de l’ædème. La rapidité de l’é: olution des 5 phénomènes dans le court terme de deux mois semble un pronostic > nat assez grave. L'examen oscillométrique du membre droit ne permet pas de prendre la tension artérielle même au-dessous du genou. Ce n’est qu'au 1/3 inférieur que s’observent des feibles oscillations systoliques. À Le B.-W. est négatif dans le sang. Il n’y a ni albumine ni sucre dans me 5 les urines. |

On tente un essai de traitement médical. Pendant dix jours, le malade reçoit journellement 4o centigrammes d’acécholine. Ce traitement n’amène aucune amélioration. D’autre part devant la rapidité

makide réclame une amputation.

rte amputation de la jambe gauche est pratiquée en juin 1930, six

Art de l'évolution de la gangrène le docteur Moncany décide de pratiquér

une première amputation au-dessous du genou le 13 janvier 1930.

Les suites opératoires sont longues, la plaie se ferme lentement et dif-

ficilement. Il se produit un sphacèle local du moignon qui s’élimine

lentement, mais finit par se cicatriser au bout d’un mois environ.

Cependant deux mois après cette intervention les mêmes troubles

- morbides apparaissent au niveau du pied gauche. Au mois d’avril 1930 À gl

le malade remarque une petite plaque rouge juste en arrière de l’ongle a

de 5° orteil gauche. Le malade ‘étant au repos il ne souffre pas de

| clahdication intermittente, mais il ressent, quelques picotements au

“niveau de la lésion et quelques crampes douloureuses. :

On institue’ immédiatement un traitement à l’acécholine ; mais le

L'examen oscillométrique donne les résultats suivants:

a) au niveau du membre inférieur droit (amputé)

Eee ; MAS abs racine de la cuisse # : TO, rp } : 2 Arr ET partie moyenne de la cuisse ï L'OMrrune b) au niveau du membre inférieur gauche ; ee TA. = 91-11 c racine de la cuisse l 1.0:="%3

région moyenne de la cuisse : T.A. et 1.0. Æ 0 | Es —. jambe : T.A. et [LO. =0o

semaines après la première amputation. On coupe la jambe au-dessous

du genou, les suites opératoires sont normales. Depuis le malade qui

est repart chez lui n'a pas présenté de nouveaux troubles,

M. le Professeur agrégé René Huguenin a bien voulu se charger de l'examen anatomique des pièces.

Examen histologique : Le paquet vasculo-nerveux (artères el veines) a été coupé en diverses hauteurs.

1° l'artère se présente sous des aspects différents : tantôt très dimi-

uuée de calibre, tantôt complètement oblitérée ; d’autre part selon

la région que l’on examine les lésions ne sont pas-parfaitement super- L ER $ 1 ÿ posables. É : Lea, Dans une première coupe l’artère est encore. relativement per-

méable. L’oblitération porte uniquement sur un point de la circonfé-

rence lartérielle. " Du côté relativement sain la limitante élastique interne apparaît à

peu près normale et sert de NFCDÈE TRAINS pour l'étude analytique des

lésions. En certains points on relrouve encore une endartère normale

avec ses cellules endotheliales. En ô autres points de cette même région … LE

ls faisseaux de fibres élastiques commencent à s'effilocher, on voit même, entre ces lames élastiques disloquées des cellules vonjonctives

polygomales tuméfiées et d’ autre part des nappes de substances fonda

mentale collagène parsemées de quelques fibres élastiques.

La musculeuse sous-jacente est, dans l’ensemble alxophiée; les fibres musculaires sont étirées et disloquées par la sclérose. En somme dans un tiers à peu près de sa circonférence la paroi ARTS

interne de l’artèye est presque normale ; et pourtant dans 1a musculeuse

et surtout dans l’adventice restent des lésions inflammatoires considé-

rables particulièrement importantes au niveau des vasa-vasorurn.

Un peu plus loin aux limites de cette région subnormale les fibres Fe) élastiques disparaissent complèlement et lon ne relrouve plus que re des débris fibrillaires. et des noyaux entourés d’une vaccuole claire.

Au-delà, la région adventielle est envahie par des gangues collagènes et à son contact avec la musculeuse existe un infiltrat de cellules rondes. Au-delà, les vaisseaux de l’âdventice présentent des parois très épaisses et on retrouve au niveau des artérioles des FANBE absolument superposables à celles des lésions qui atteignent Jes. gros vaisseaux. NE

Dans l’un d’eux existe une prolifération cellulaire sous-endothéliale qui constitue une végétation, oblitérant presque complètement la cavité vasculaire. Gette végétation est infiltrée par de nombreux éléments polynucléaires et donne une image de thrombo-angéite aiguë. À

La seconde portion du vaisseau offre à con oter des on à peu près identiques de l'adventice et de la musculeuse.

En outre, la musculeuse eHe-même est envahie en cerlains points

par des petits nodules inflammatoires qu'on va retrouver encore en

F1G. N° 1. — Artérile chronique avec thrombose organisée. — On note la dissociation de la tunique élastique, la sclérose pariétale et une

légère infiltration inflammatoire de la tunique externe.

Fic. N° 2. — Thrombo-angéite oblitérante. Thrombose avec fibrine

en voie d'organisation. Infiltration inflammatoire modérée de la

paroi.

Fig. N° 3. — Jnflammalion subaiguë de l’andsrière et de la mésartère sur un autre point du vaisseau. — Notez l’infiltration cellulaire à prédominance lymphocitaire et au centre à réaction à cellule épi-

thélioïde et à cellules géantes.

dedans d'elle, Ces nodules sont surtout constitués par des éléments du type lymphoïde et par quelques éléments épithélioides ou géants.

La limitante élastique interne disloquée, effilochée progressivement finit par disparaître complètement dans un cadrant du vaisseau. A peine retrouve-t-on deçi-delà, une fibrille colorable par l’orcéine. A

ce niveau et immédiatement en dedans de la musculeuse on observe

de très nombreuses cavilés vasculaires souvent remplies de PAIE

cléaires ét dont l'axe paraît toujours le même que celui du vaisseau. En dedans de la limitante élastique interne il existe une masse qui paraît environ avoir les dimensions des 3/4 de la lumière vasculaire qu’elle oblitère presque. Cette masse est revêtue d’un endothélium; on trouve en effet en dedans d'elle une couche de cellules aplaties avec un noyau allongé; mais cette sorte de revêtement est discontinu au contact de cetle végétation et de la musculeuse on trouve un infiltrat de cellules rondes, quelques polynucléaires et déjà des

travées collagènes. À mesure qu'on s’avance vers le centre de la

lumière on retrouve de semblables éléments cellulaires conjonctifs, mais de moins en moins abondants, avec une substance fondamentale

. presque myxoïde parfois un peu collagène CIS PPERE

En somme dans la zone oblitérée les alterations lissulairés sont comparables, dans les deux tuniques externes, Pourtant les éléments inflammatoires jeunes sont beaucoup. plus abondants et surtout beaucoup plus intenses. La grosse modification, celle- là. même qui fait l’oblitération de l’endartère : profilération des cellules conjonctives sous-endothéliales, infiltrat par des éléments hétérogènes d’ailleurs moins abondants, réalisent nettement encore une angéïte aiguë {hrombosante.

Sur une deurième coupe pratiquée sur un fragment d'une artère complètement oblitérée les lésions se présentèrent sous un aspect identique. Il est curieux de noter que la lame élastique est dédoublée, voire même détriplée par des éléments conjonctifs extrêmement laches de la prolifération endartérielle.

Il est bien entendu, à peu près impossible de différencier à ce stade le tissu conjonctif néo-formé au niveau de l’endartère de celui qui à contribué à former le thrombus. Pourtant en un point Le lumière vasculaire on retrouve la trace de l’origine thrombosique de la masse

cenjonctive oblitérante grâce à la présence d’un peu de fibrine et à la

persistance des globules rouges en voie de nécrose. i’oblitération du

vaisseau est ici complète ou plutôt presque totale, car il persiste une minuscule fente remplie de globules rouges qui paraît être lé" dérmer eee

vestige du vaisseau: du côté vasculaire de cette fente existe encore STI

uv endothélium reconnaissable.

Par ailleurs cette oblitération est nie par de be RÉER

pelits capillaires à endothélium turgessent. : ë pes Lorsqu'on étudie une portion du vaisseau dont la lumière paraît Q à ans Le

à peine altérée, on retrouve une disposition tout à fait comparable :

mêmes lésions de la musculeuse, mêmes lésions de l’adventice, même

effilochage de la limitante élastique interne avec profilération dessu TETE cellules conjonctives jeunes aussi bien qu’en dedans d'elle qu’au milieu des fibres disloquées. l |

0 Les veines ne sont nulle part oblitérées et n'ont nulle partons »

l'être, mais il existe constamment à leur niveau.d'une part ©

dance à une sclérose de la musculeuse, d’autre part une prolifération du tissu |

conjonctif sous-endothéliale.

: 1 ” | i au î 44

3° En outre les quelques nerfs de l’adventice présentent des lésions AVES

de névrite intersticielle. 4

En résumé cette observation nous montre une maladie de Buerger

survenant chez un sujet non israélite. Le diagnostic s’il en était

besoin est confirmé par l’examen histo-pathologique des pièces opé: ES

ratoires; nous reviendrons d'ailleurs sur les caractères des lésions observées. NE

Ces lésions anatomiques semblent indiquer la nature aiguë, rapi- Li dement évolutive du processus inflammatoire. Cet aspect cadre d’ailleurs parfaitement, avec l’aspect clinique et PRE dés troubles observés. | 7

En effet la note personnelle de cette observation est donnée par la rapidité d'évolution qui à commandé les interventions succcessives et précoces. Elle s'explique facilement par la diffusion de l’inflammation qui a frappé non seulement l’artère en des multiples points de son trajet et de ses parois mais encore tous les éléments du pédicule vasculo-nerveux et même les veines superficielles du membre dont l'atteinte a contribué a réaliser un œdème à la fois inflammatoire el

mécanique, condition favorable au développement de la gangrène,

I. — FORMES LENTES BENIGNES Un des caractères des plus constants de la thromboangéïte oblitérante dans ses formes banales est sa bénignité relative et la lenteur de son évolution.

En effet bien: souvent elle se différencie des artérites syphilitiques, des artérites diabétiques ou des artério-scléroses séniles et même pré-séniles, par tout en ensemble de caractères particuliers.

| Les troubles trophiques sont souvent provoqués par un traumatisme quelconque et n ‘apparaissent pas spon-

tanément ; lorsqu'ils existent ils sont longtemps modes-

Les : il peut s’agir alors d’une ulcération trophique sim-

k ple à évolution torpide susceptible de guérison spontanée, | mais vouée à la récidive. Lorsqu'il y a sphacèle il est en général limité. Parfois même les troubles trophiques peu- . vent être réduits au minimum.

L'évolution peut être très longue; par poussées, entrecoupée de rémissions spontanées apparaissant de préférence à la belle saison et si longues qu’on a pu parler de guérisons spontanées.

| Contrastant avec ce syndrome fonctionnel atténué les douleurs sont en général vives, si bien que les malades réclament parfois une opération que l’état du membre n’impose pas.

Notre seconde observation est un exemple typique de ce genre. Actuellement encore le malade est en période

de rémission depuis plus de deux mois.

Page 1