PATHOGÉNIE

Tous les auteurs de ces observations se sont attachés à rechercher, la pathogénie de cette amyotrophie qui se montrait parfois si intense que l’on était d’abord orienté vers une atteinte médullaire, mais les symptômes concommitants étaient ceux d’une lésion cérébrale. Dans la grande majorité des cas, en effet, l’amyotrophie accompagnait une hémiplégie avec troubles sensitifs.

Les premiers auteurs recherchant l’origine de cette amyotrophie pensèrent à une lésion des cellules de la corne antérieure de la moëlle. Charcot, Brissaud et Pitres se basèrent sur des observations cliniques et anatomo-pathologiques.

Le premier cas de Charcot était une hémiplégie par hémorragie s’étant produite dans la matière blanche de lPhémisphère cérébral droit. L’examen anatomique paraissait montrer une dégénérescence des cellules de la corne antérieure de la moelle. Charcot pensait done que l’amyotrophie provenait de cette lésion des cellules de .la corne antérieure, con-

séquence de la sclérose des cordons latéraux.

Brissaud, en 1879, étudie des observations d’hémiplégiques chez lesquels il recherche la cause de lamyotrophie avec contractures qu’ils présentent. A l’autopsie, il trouve des ramollissements cérébraux et des altérations des cellules du groupe latéral de la corne antérieure de la moelle, qui le font se rallier à la théorie de Charcot. Ces altérations siègent surtout dans la région cervicale, et sont moins intenses plus bas.

En 1891, Joffroy et Achard maintiennent cette même opinion qui avait été infirmée en 1889 par Déjerine.

Cette théorie de l’origine de l’amyotrophie dans les lésions cellulaires de la corne antérieure de la moelle fut abandonnée pendant quelques années pour être reprise par Schaffer, en 1897, qui, étudiant microscopiquement la moelle d’hémiplégiques avec amyotrophie, découvre des lésions des cellules de la corne antérieure.

Schaffer pense que ces lésions proviendraient d'une rupture de léquilibre biochimique cellulaire, due à l'interruption de la connection entre cortex et neurone moteur spinal.

En 1903, Steimert, ne trouvant pas dans la Httérature de quoi démontrer H fonction trophique des hémisphères cérébraux, conclut en faveur de la théorie spinale.

Enfin, Kiss, en 1929, publie un dernier article à ce sujet, émettant l'opinion que si non seulement les influx venus du cortex moteur produisent un équi-

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Hbre biochimique des cellules de la corne antérieure de la moelle, une lésion du faisceau pyramidal abolit cet équilibre, qui peut d’ailleurs être également troublé par une lésion plus basse du neurone moteur.

En dehors de cétte théorie spinale, nombreuses théories pathogéniques ont été soutenues pour expliquer l’amyotrophie centrale: Déjerine, en 1889, pense à une lésion du nerf périphérique, se basant sur une étude de-quatre cas d’hémiplégie avec atrophie, dans lesquels racines et cornes antérieures étaient intactes, alors qu’existaient des lésions des nerfs périphériques et des muscles atrophiés.

La théorie abarticulaire fut défendue par Gilles de la Tourette, en 1897, se basant sur l’existence fréquente de douleurs articulaires dans les membres paralysés chez les vieux hémiplégiques. Cette thèse est reprise par Darkschewitsch, qui distingue les amyotrophies précoces et tardives, et par Bechterew, dont l'argument essentiel contre la théorie de Charcot est que se produirait une réaction de dégénérescence si lés lésions des cornes antérieures avaient été assez marquées pour produire une atrophie.

Une théorie vasomotrice fut soutenue par Rott et Moratoff, en 1891, étudiant un gliome des circonvolutions centrales sans trouver de lésions des nerfs périphériques ni des cornes antérieures. Ils attribuent l’atrophie à un trouble vasculaire dû à une al-

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tération du centre vaso-moteur situé dans le cortex moteur.

Plus tard, Marinesco parle d’angiomyopathie ; il étudie les troubles trophiques chez les hémiplégiques et pense que les centres vaso-moteurs envoient leurs influx par la voie pyramidale jusque-là l’origine médullaire du sympathique, et puis à travers les cellules du groupe postéro-latéral du: sympathique, atteignant le système vasculaire du muscle et déterminant l’'atrophie.

En 1897, Monakow reprend cette théorie.

D’autres auteurs adoptent une théorie trophique, basée sur l’existence probable d’un centre trophique, dont la localisation est d’ailleurs discutée. Quincke, en 1893, étudie quatre cas d’atrophie cérébrale, insistant sur les troubles cutanéo-trophiques des membres atteints. Dans l’un de ces cas, gliome du lobule paracentral, la moelle et les nerfs périphériques sont intacts. Quincke conclut à la présence d’un groupe de cellules constituant un centre trophique dans les circonvolutions centrales, et dont les fibres seraient en association étroite avec les faisceaux sensoriels de la partie postérieure de la capsule interne.

Borgherini, d’après une observation de sarcome métastatique, pense à lexistence d’un centre trophique dans la zone motrice, ayant une influence dynamique sur les cellules de la corne antérieure de la moelle, non par la voie pyramidale, mais par la voie sensitive.

En 1889, Kirchoff pense à l'existence de fibres trophiques isolées et à des centres localisés dans le putamen, le noyau coudé, et dans le cortex au voisinage des centres moteurs.

Cette théorie trophique est transformée par Kraus et Perkins, Howden et Luntz en.théorie neurotrophique, basée sur l'existence d’atrophies unilatérales sans paralysie.

Mais, récemment, c’est surtout Silverstein qui étudia la question, et se basant sur des observations personnelles et des observations revues de nombre d’auteurs, il constate que l’atteinte du lobe pariétal, directe ou indirecte, est de règle dans presque tous les cas.

En 1930, il rappelle les expériences de Longworthy et Richter, qui obtiennent des troubles vaso-moteurs et trophiques par excitation du cortex au courant faradique. |

Anatomo-pathologiquement, il se base sur 8 cas de tumeurs pariétales vérifiées à lintervention ou à l’autopsie, et s’accompagnant toutes d’atrophie musculaire marquée, qui disparaît souvent à l’ablation de la tumeur. Enfin, il rappelle quelques observations d’autres auteurs, dont un cas de Rheïm publié en 1927, de traumatisme par balle de la région pariétale, ayant déterminé une amyotrophie considérable. A ce moment (1930), Silverstein conclut donc qu’il existe un centre trophique dans le cortex, qui envoie son influx dans les centres moins élevés par le même mécanisme que les autres centres du cortex,

et d'autre part que les lésions cérébrales du lobe pariétal provoquent une atrophie des muscles paralysés. D’où grande importance docalisatrice de l’amyotrophie en cas de tumeur cérébrale.

Silverstein avait traité cette question devant la Société de Neurologie de Philadelphie, en décembre 1930. De nombreux auteurs la discutent alors : Spiller, pour penser que l’atrophie est toujours consécutive à une hémiplégie par lésion du faisceau pyramidal; Fay, pour approuver Silverstein, considérer l’atrophie comme très fréquente dans les hémiplégies, et rappeler l’opinion de Head, décrivant un type d’atrophie corticale qu’il croit due à une lésion des zones sensitives du lobe pariétal, entraînant cette atrophie au même titre que la destruction des racines postérieures des nerfs spineux a donné naissance à une atrophie périphérique (dans le tabès, par exemple, sans qu’il y ait lésion apparente des cornes antérieures). Enfin, Winkelman considère l’'amyotrophie comme très rare dans les tumeurs cérébrales, maïs lorsqu'elle existe, pense que grande est sa valeur localisatrice pariétale.

En 1933, Silverstein, publiant une observation de tumeur du lobe pariétal avec amyotrophie, réexpose sa théorie.

Enfin, en 1937, dans un article écrit en collaboration avec Winckelman, reprend de façon plus approfondie l'étude de l’amyotrophie dans les lésions rétrorolandiques. Il conclut, après une nouvelle série d'observations, que :

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— dans les cas où seul le lobe pariétal a été touché, l’atrophie se présente comme un signe majeur ;

— lorsqu’existent également des lésions pyramidales, s’ajoutent des signes moteurs sans atrophie ;

— dans les cas où l’on a lésé le lobe pariétal en extirpant des tumeurs de la zone motrice, l’atrophie apparaît 48 heures après l'intervention ;

— enfin, une étude approfondie de la littérature montre les relations étroites entre atrophie et troubles sensitifs reconnus depuis longtemps d’origine pariétale.

Donc, en résumé, Silverstein pense que dans la zone rétrorolandique existe un centre ayant des rapports avec les fonctions trophiques du côté opposé, y compris la face. Au point de vue du fonctionnement de ce centre, il pense que toutes les théories peuvent alors entrer en vigueur, et que le problème pathogénique n’est pas encore résolu.

Tels sont donc les divers aspects sous lesquels a été envisagée l’origine de l’amyotrophie centrale.