ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Au point de vue anatomo-pathologique, de nombreuses recherches ont été effectuées, tant sur la lésion cérébrale à l’origine de l’atrophie que sur les lésions nerveuses et musculaires des zones atrophiées.

Les lésions cérébrales siègent, pour Silverstein, dans la zone rétrorolandique, et plus spécialement dans le lobe pariétal. En 1930, sur les huit cas par lui décrits de tumeur cérébrale, cinq sont des tumeurs pariétales, une du lobe pariéto-occipital avec atteinte occipitale avancée, un autre de la zone pariétotemporo-occipitale, et enfin le dernier cas est une tumeur du sommet du lobe frontal droit, envahissant les lobes temporal et occipital, mais respectant le lobe pariétal.

En 1933, la nouvelle observation d’amyotrophie centrale de Silverstein est encore une tumeur pariétale. De même que, dans son article de 1937 : onze cas de tumeurs cérébrales avec atrophie siègent totalement ou en partie au niveau du lobe pariétal, et deux cas de tumeurs sans atrophie se révèlent à

l'examen anatomo-pathologique être des tumeurs frontales. Enfin, venant encore étayer l’hypothèse de l’origine pariétale de cette atrophie, l’ablation d’une de ces tumeurs de la zone fronto-motrice entraîne d’assez importantes lésions du lobe pariétal, et 48 heures après l’intervention, apparaît une atrophie extrêmement intense de la moitié du corps opposée à la lésion.

Cette localisation pariétale des lésions cérébrales entraînant une amyotrophie a été reconnue également par plusieurs autres auteurs : Ludo van Bogaert publie, en 1932, une observation de sclérose latérale amyotrophique dont l'apparition aurait été déterminée par un traumatisme pariétal ancien. Le même auteur, en 1933, publie deux observations d’amyotrophie précoce dans des tumeurs pariétales.

Auparavant, en 1925, Barré et Morin avaient décrit un syndrome de sclérose latérale amyotrophique survenu comme symptôme initial d’une tumeur rolandique.

Enfin, en 1932, Guillain, Petit-Dutaillis et Rouquès publient dans la Revue de Neurologie une observation de tumeur pariétale opérée et guérie et insistent sur la valeur de l’atrophie musculaire dans les lésions pariétales.

Donc, en résumé, au point de vue siège de la lésion, la plupart des auteurs sont d’accord pour faire jouer un rôle au lobe pariétal. Silverstein va plus loin en affirmant que seules les lésions atteignant le lobe pariétal entraînent une atrophie, et que les

lésions des lobes voisins n’atteignant pas le lobe pariétal ne s’accompagnent pas d’atrophie.

Enfin, la plupart des auteurs n'avaient trouvé cette atrophie qu’en association avec des lésions pyramidales. Or, Silverstein, dans sa série d’observations de 1937, rapporte deux cas présentant une atrophie sans lésions pyramidales et -chez lesquels la lésion était strictement localisée au lobe pariétal.

Au point de vue nature de la lésion, nombreuses sont les causes déterminantes de l’atrophie : plusieurs auteurs l’avaient étudiée sur des hémiplégies par ramollissement cérébral. Des lésions traumatiques par balles ou post-opératoires du lobe pariétal ont également été décrites. Enfin, Silverstein s’est attaché plus spécialement à l’étude des tumeurs, dont il a rencontré tous les types histologiques dont la nature n’influe nullement sur l’aspect de l’atrophie. Cependant, l’évolution de l’amyotrophie est sou#ent conditionnée par celle de la tumeur : évolution lente et amyotrophie moins marquée dans les fibroblastomes, plus intense dans les gliomes. Silverstein rapporte un cas d’oligodendrogliome, type très rare, décrit par Baïly et Cushing.

Au point de vue lésions locales musculaires et nerveuse des zones atrophiées, peu de recherches ont été faites depuis celle de Marinesco, en 1898 : il avait découvert des lésions macroscopiques et microscopiques des muscles atteints chez les hémiplégiques avec amyotrophie. Macroscopiquement, muscles

pâles, décolorés, jaunâtres, réduction transversale et longitudinale des fibres longues, tendons plus flasques. Microscopiquement, dégénérescence avec destruction et même absence de fibres musculaires.

Marinesco ne trouve pas de lésions pathognomoniques, mais des lésions fréquentes dans l’hémiplégie. Il conclut que l’altération musculaire semble débuter comme une prolifération du noyau du sarcolemme.

Enfin, en plus des altérations de la fibre musculaire (diminution de calibre et altération de la striation) s’observent presque toujours des lésions vasculaires : hémorrhagies, hypertrophie des parois, réduction de la lumière.

Les recherches de Silverstein confirment celles de Marinesco.

Aucun des deux auteurs ne semble avoir étudié les lésions nerveuses intra-musculaires.

Dans notre cas, nous n’avons pas étudié les lésions locales musculaires et nerveuses. Seule une coupe sagittale du cerveau fut pratiquée, montrant une . tumeur bien limitée, presque encapsulée, siégeant. dans la zone frontale et histologiquement un épithéliome secondaire d’origine thyroïdienne que rien ne permettait cliniquement de prévoir.

Telles sont donc les lésions anatomiques constatées dans les amyotrophies d’origine centrale.

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

Au point de vue clinique, l’amyotrophie semble un signe de grande importance. Son degré est variable. Elle atteint le plus souvent le membre supérieur, débutant par les muscles de la main, interosseux, éminences thénar et hypothénar, puis gagnant Pavant-bras et l’épaule. Plus rarement, elle débute par l’épaule et progresse en sens inverse.

- Dans la règle, elle revêt le type Déjerine : atrophie musculaire progressive avec main en griffe.

Ellé est, pour Silverstein, décelable très précocément par simple palpation, plus facile à déterntiner ainsi que par inspection ou mensuration. Le muscle donne la sensation d’être plus mou que le muscle normal.

Le plus souvent, l’amyotrophie est unilatérale. Ce n’est qu’à une phase tardive que certains auteurs ont décrit une atrophie légère du côté opposé. Pour Silverstein, elle fait alors partie d’un tableau d’émaciation terminale.

Parfois, l’atrophie augmente avec l’évolution des lésions, et peut atteindre le membre inférieur où elle

est en général légère et difficile à mettre en évidence.

Le ME

Enfin, exceptionnellement, elle atteint la face. Silverstein, en 1933, décrivit un cas d’amyotrophie centrale débutant par les muscles de la face, de la langue et du palais.

Cette amyotrophie accompagne, en général, des troubles moteurs et sensitifs. Les premières études d’amyotrophie centrale furent effectuées chez des hémiplégiques par ramollissement cérébral. Dans les tumeurs également, l’amyotrophie est habituellement associée à des paralysies.

Pour certains auteurs, l’amyotrophie est rarement observée au cours d’hémiplégies (Spiller, Winckelman). D’autres la trouvent de façon constante (Schaffer, Marinesco). Silverstein l’observe dans 16 cas d’hémiplégie sur 31 cas étudiés.

Aux membres supérieurs, la paralysie revêt, en général, le type flasque, parfois flasco-spasmodique avec exagération des réflexes tendineux. Aux membres inférieurs, malgré l’atrophie, il y a presque toujours exagération des réflexes et signe de Babinski. Ce n’est qu’à un stade avancé qu’apparaissent flaecidité et abolition des réflexes, et enfin, déformations semblables aux déformations dues aux lésions des nerfs périphériques.

L’atrophie musculaire s'accompagne également, le plus souvent, de troubles sensitifs, soït subjectifs, douleurs diverses, céphalées, soit objectifs, sous forme de troubles de la sensibilité superficielle, plus rarement profonde.

Bien souvent, Famyotrophie” centrale n'apparaît que consécutivement à ces troubles moteurs ou sensitifs, étant alors pour Silverstein un signe important de localisation pariétale de la lésion.

Parfois, cependant, l’amyotrophie est précoce; tels en sont les deux cas publiés par Ludo van Bogaert, en 1933 : dans ces deux cas, l’amyotrophie précoce et intense en imposait, d’une part, pour une syringomyélie, d'autre part, pour une ‘amyotrophie type Aran-Duchesne. Elle précédait les manifestations motrices et le syndrome sensitif.

Un cas analogue est celui publié par Barré et Morin, en 1925, de «syndrome sclérose latérale amyotrophique unilatérale, expression initiale d’une tumeur rolandique ».

L’amyotrophie est le premier symptôme d’une tumeur pariétale. Les signes pyramidaux et irritatifs ne surviennent que plus tard. Et cette symptomatologie avait conduit les auteurs à décrire un «syndrome sclérose latérale amyotrophique >» caractérisé par des signes de maladie de Charcot au début, mais en différant cependant par leur unilatéralité, des réflexes plus vifs, une hyperéflectivité n’apparaissant qu'après l’atrophie, pas de secousses fibrillaires, et l’âge inhabituel du malade chez qui le syndrome avait été constaté (jeune fille de 18 ans).

Enfin, Silverstein a décrit deux cas d’atrophie centrale sans signes pyramidaux, fait unique jusqu'alors dans la littérature et jugé impossible par nombre d'auteurs qui le considéraient comme un argument

contre l’existence d’un centre trophique de contrôle musculaire dans le cortex.

De ces deux cas, l’un est un oligodendrome de la partie supérieure du lobe pariétal droit, se traduisant cliniquement par une crise d’épilepsie bravais-jacksonnienne à l’âge de 2 ans, et de nouvelles crises à l’âge de 12 ans. L’atrophie était le seul signe neurologique. La tumeur calcifiée et visible à la radio est extirpée. Son ablation amène la guérison, avec disparition de l’atrophie. Le deuxième cas de Silverstein est une arachnoïdite post-traumatique au niveau du lobe pariétal, ne se traduisant cliniquement que par une amyotrophie qui disparaît à l’excision de la cicatrice.

Donc, cliniquement, l’amyotrophie cérébrale revêt les aspects les plus divers : passant inaperçue du fait de son peu d’importance parmi des signes d’hémiplégie ou de tumeur cérébrale, parfois plus intense et remarquable dans un tableau clinique d'irritation corticale avec troubles moteurs et sensitifs ; enfin, exceptionnellement, symptôme initial, et plus rarement encore, symptôme unique.

Silverstein, en 1937, avait résumé ces faits en concluant que :

1° Dans les cas où seul le lobe pariétal a été touché, l’atrophie se présente cliniquement comme un signe majeur ;