INTRODUCTION

Le pseudo-myxome du péritoine constitue une affection connue depuis longtemps en chirurgie, mais dont l'étiologie et la nature exacte ont passé longtemps inaperçues.

Il semble que, depuis quelques années, on ait apporté un peu de lumière à ce chapitre de la pathologie de l’abdomen, et la nultiplicité des interventions chirurgicales dans lappendicite a notamment permis de décrire une forme appendiculaire du pseudo-myxome du périloine.

Ce sont surtout les auteurs allemands qui, les premiers, en signalèérent quelques cas; mais depuis quelques années, il en a élé observé d’autres, dans les services de clinique chirurgicale de la Faculté de Médecine de Bordeaux.

Nous croyons devoir rapporter un cas que nous avons observé dans le service du professeur Villar et qui présentait cerlaines particularités intéressantes, absolument inédites.

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Alors, en effet, que les pseudo-myxomes appendiculaires sont constitués, en général, par des masses gélatineuses répandues soit d’une manière diffuse dans tout le péritoine, soit d'une manière plus localisée dans la fosse iliaque droite et sur le pourtour du cæcum et de l'appendice, la pièce que nous avons examinée après appendicectomie était constituée par une masse pseudo-kystique présentant une paroi régulière et résistante et un contenu muqueux rappelant la gelée de coing, reliée à un appendice malade par une ouverture perméable, très nette, qui établissait une communication entre les deux. C’est là une forme toute nouvelle du pseudo-myxome appendiculaire, forme bénigne par excellence et qui présente par sa rareté un intérêt spécial.

Nous croyons devoir la rapprocher cependant des différents cas de ce genre signalés jusqu'à présent pour en dégager une étude plus complète de la formation de ces productions anormales.

GENÉRALITES

Historique.

C'est l’analomie pathologique qui fit découvrir, à une époque où la chirurgie du péritoine élait encore peu développée, le pseudo-myxome péritonéal.

Cruveilhier, le premier, découvrit sur les tables d’autopsie des masses gélatineuses répandues dans tout l'abdomen et qui paraissaient être secondaires à des tumeurs malignes des divers organes abdominaux.

Ce sont les « dépôts pelviens » qu’il a signalés dans les cancers de l'estomac et aussi dans les cancers et les tumeurs végétantes de l'ovaire. Si la description de ces lésions fut remarquablement faite à cette époque, la nature et l'origine furent moins approfondies. Cruveilhier ne se prononce pas sur le caractère néoplasique de cette tumeur et déclare lui-même « que si l’on veut absolument comprendre celte maladie parmi les cancers, il faut dire qu'elle en constitue la forme la plus lente, la plus inoffensive, qu'elle mérite au plus haut degré le terme de cancer local... La dégénération gélatiniforme, dit-il encore, a une puissance d'infection beaucoup moindre que la dégénéralion cancéreuse... C'est Le moins vivant de tous les lissus morbides; il est surtout moins virulent que le cancer dont la vitalité, comme on le sait, est considérable ».

Il y aurait bien des choses à reprendre à cette étude de Cruveilhier auquel cependant revient l'honneur d'avoir décrit pour la première fois l'affection que nous étudions.

Les progrès que fit la chirurgie sous l'impulsion de Péan lui permirent, en 1871, de décrire, sous le nom de « maladie gélati-

neuse du péritoine », cette affection que Cruveilhier avait découverte par ses autopsies. Mais, encore une fois, la nature, l'origine et la pathogénie retinrent malheureusement peu l’attention de cet auteur. Frappé cependant par l’analogie qui existe entre « la maladie gélatineuse » et les kystes aréolaires de l'ovaire à contenu gélatineux, il émit l'opinion que ces maladies constituaient une même entité morbide.

Dans un cas cependant, les masses néoplasiques sont libres dans l'abdomen; dans d’autres cas, au contraire, elles sont enkystées. Mais Péan lui-même imagine que la paroi de ces kystes, étant parfois très fragile, est susceptible de se rompre et de libérer son contenu dans la cavité périltonéale.

Après Péan, ce sont surtout les auteurs allemands qui observèrent et étudièrent le pseudo-myxome du péritoine.

Virchow en décrivit 3 cas, rapportés par Beinlich, qu'il intitula successivement :

dégénération myxomateuse du péritoine ;

péritonite gélatineuse ;

kyste gélatineux de l'ovaire rompu.

En 1884, enfin, Werth donna son nom à la maladie, et bien que le terme de pseudo-myxome du péritoine soit plutôt un terme impropre et qui prête à confusion, la postérité ne l'a pas moins maintenu. Les travaux de Werth sont les premiers qui aient essayé d'éclairer la pathogénie de ces tumeurs. A côté de cas personnels, de nombreux cas recueillis dans les différentes cliniques chirurgicales allemandes sont analysés.

Werth n'apporte cependant pas la solution du problème malgré les détails de ses examens histologiques.

Il pense, dans certains cas, à une maladie primitive du péritoine lorsqu'il ne peut retrouver l'origine de ces néoformations, dans les divers organes abdominaux:

Dans d’autres cas, par contre, il relate la présence de tumeurs végétantes de l'ovaire. Cependant, il ne veut pas considérer les masses gélalineuses comme de simples greffes néoplasiques, mais comme l'effet d’une réaction péritonéale morbide due à la rupture des kystes végétants. C'est une véritable péritonite, pour lui, par corps étranger. |

De là le terme de pseudo myxome du péritoine, puisque l'examen histologique révèle la présence de cellules épithéliales différentes des cellules muqueuses, alors que l'aspect macroscopique entre ce tissu gélalineux pathologique et le tissu muqueux embryonnaire est le même.

Il en est résulté pendant un certain temps un peu d'obscurité sur la nature exacte du pseudo myxome.

Wendeler admet une dégénérescence myxomaleuse du péritoine par périlonite chronique proliférante. Mais successivement Olshausen, Ackermann et Pfannenstiel ont établi que les masses gélatineuses du péritoine ont un caractère nettement néoplasique puisqu'elles renferment, en dehors des masses de mucine, des amas-de cellules cylindriques dégénérées analogues à celles des kystes malins de l'ovaire. | |

Leur apparilion dans le péritoine est le fait d'une greffe cancéreuse. Les lésions de péritonite chronique de Werth et Wendeler sont secondaires. re

. Ainsi donc le pseudo myxome du périloine est une affection néoplasique d'origine ovarienne présentant la même nature et les mêmes caractères. En effet, l’extirpation de kystes de l'ovaire malins peut entrainer par greffe opératoire simple la maladie gélalineuse de Péan. Ce mécanisme ne fait plus de doute à l'heure actuelle. Il en à été observé de nombreux cas dans lous les hôpitaux et, contrairement à l'opinion de Cruveilhier, la malignité de cette affection est bien prouvée quoiqu'il existe des degrés qui oscillent entre plusieurs années dans la durée de son évolulion, selon l'intensité de la défense du péritoine.

L'origine appendiculaire de certains pseudo-myxomes fut aussi une découverte d’autopsie. Fräukel, de Hambourg, en 1901, trouva, à la nécropsie d’un vieillard, le petit bassin rempli d'une masse colloïde tout autour d'un appendice malade, hydropique, gorgé lui aussi de masses muqueuses et perforé en un point.

‘ Par la suite, Honecker en publia deux cas : l'un qui peut être aussi considéré comme une lrouvaille d’autopsie, l’autre comme

une découverle opératoire.

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Neumann a fait, en 1908, à la Société de médecine de Berlin une communication sur deux cas analogues.

Wilfrid Trotter, Cramer, Wilson et Watts Eden en ont également publié des cas.

En France, Chavannaz, en 1911, en a relaté une observation très documentée, qui se trouve étudiée dans la thèse de M"° Mercier-Bellevue (Thèses de Bordeaux, 1911 : Le pseudomyxome péritonéal d'origine appendiculaire). En 1912, Lejars en a publié trois cas dans la Semaine médicale. Depuis, nous en avons observé deux cas, dont l’un dans le service du professeur Villar.

Il semble se dégager de ces différentes études que les pseudomyxomes appendiculaires constituent une affection qui ne se rapproche des pseudo-myxomes périlonéaux en général que par l'aspect macroscopique et la présence de masses gélatineuses dans le péritoine.

Ils n'ont aucun caractère clinique ni histologique qui permette de les identifier. Leur rapport avec l'appendicite chronique parait être, au contraire, des plus directs.