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de 1937 : l'aspect pagétoïde du crâne est identique avec: épaississement de la table externe; par contre, l'extrémité: supérieure du tibia droit paraît en voie de remaniement osseux. Il existe à la partie moyenne du péroné, du même côté, une soufflure osseuse. Les lésions du tibia et du péroné sont légèrement condensantes, surtout à la périphérie, évoquant l’idée d'une récalcification cicatricielle.

Il existe quelques douleurs osseuses diffuses, d’apparition récente.

Les examens de laboratoire. consignés dans le tableau. récapitulatif, montrent une hypercalcémie avec hypophosphorémie. En outre, il existe une azotémie à 1 g. 30 en l’absence de tout autre signe de néphrite.

. Le 19 janvier 1940, l’ablation de la tumeur cervicale. superficielle est pratiquée, maïs l’extirpation reste incom-plète car la tumeur est adhérente aux plans profonds. On observe cependant, après l'intervention, une amélioration rapide des symptômes fonctionnels et en particulier, une: accélération des fonctions intellectuelles et des fonctions digestives. La marche redevient possible, la polydipsie disparaît. Aucune tétanie ne survient après l’intervention, seul un signe de Chvosteck vient témoigner de la diminution de la calcémie (0 g. 090) qui par la suite remonte à 0 g. 100 puis à 0 g. 165 le 27 mars. Quant au fonctionnement rénal, après 24 heures d’oligurie, il se rétablit normalement et l’azotémie tombe rapidement à 0 g. 60 puis à O g. 40.

Mais une surprise nous est réservée lors de l'examen histologique de la tumeur ; l’aspect de cette dernière, nettement différent de celui de la première tumeur présente un caractère malin, nettement évolutif avec de nombreuses.

mitoses.

Malgré l'amélioration clinique, nous décidons donc d’une intervention plus complète pratiquée le 8 avril 1940: (Professeur MOULONGUET): Hémithyroïdectomie droite avec dissection complète de la région, le récurrent droit doit être sectionné. Nombreux ganglions suspects, masse parathyroïdienne très adhérente se prolongeant dans le médiastin. L'intervention laisse certainement en place des. ‘éléments néoplasiques.

Aucun incident n’a suivi l'intervention. La calcémie. d’ailleurs ne baisse pas, la phosphorémie reste normale, les phosphatases augmentent encore (18 unités Bodansky).

L'état de la malade va dès lors décliner progressivement avec reprise des troubles moteurs et de l’asthénie jusqu’en octobre 1940, date à laquelle elle fait un nouveau séjour dans le service de Chirurgie à l’occasion d’une nouvelle récidive locale. À ce moment, la radiographie révèle une métastase pulmonaire dont l’image ne subira aucune modification jusqu’à la mort de la malade en octobre 1941. En même temps, on constate des modifications importantes. dans les images osseuses: l'aspect pagétoïde ouaté du crâne s'accompagne maintenant d’une décalcification avec amincissement de la table externe, l'extrémité supérieure du tibia droit est creusée d’une quantité de petites cavités claires, arrondies, entourées d’un mince liséré ; la soufflure du péroné, inchangée, demeure assez dense.

Pendant le séjour dans le service, survient une fracture spontanée du tibia, par éclatement de la corticale au niveau d’une géode.

Un traitement radiothérapique est institué à la Fondation Curie, dirigée uniquement sur une récidive cutanée cervicale, pour éprouver la radiosensibilité de la tumeur. Le

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résultat étant nul, on renonce à irradier la métastase pulmonaire et les ganglions cervico-médiastinaux.

Dès lors, l’état de la malade va rester à peu près stationnaire jusqu’à une aggravation brusque en octobre 1941, annoncée par une fracture spontanée de l'extrémité supérieure du fémur droit.

Les radiographies montrent alors des images d’Ostéite kystique typique : décalcification presque totale des os (bassin en particulier) avec déformation des contours, présence de nombreuses cavités géodiques en « lâcher de ballons » au niveau du crâne, accentuation de l’aspect flou et floconneux de la voûte avec élargissement régulier et décalcification importante. Il existe une soufflure transparente du tibia en regard de la lésion du péroné, véritable perte de substance osseuse sans cloisons de refend.

La métastase pulmonaire n’a pas augmenté de volume. Les examens sanguins montrent une hypercalcémie à 147 mgr. avec une hyperphosphatasémie et une hyperphosphorémie à 70 mgr.

L'état s'aggrave rapidement et la mort survient le 1 novembre dans le collapsus cardiaque après une période terminale de coma avec hyperglycémie.

Cette observation présente des particularités fort intéressantes. Au point de vue clinique, les singularités apparaissent frappantes. Il s'est produit, chez notre malade, une curieuse alternance entre les symptômes non osseux et les symptômes osseux. Dans toute la première partie de cette observation, jusqu’au moment de la première intervention par le Professeur Mouroncugr, le 19 janvier 1938, nous

pouvions considérer ce cas comme une Ostéose

FiG. 1. — Radiographie du tibia et du péroné droits, 10 octobre 1941.

Aspect d’ostéite kystique typique.

L'extrémité supérieure du tibia est creusée d’une quantité de petites cavités claires.

Soufflure transparente du tibia, véritable perte de substance osseuse en regard de la lésion du péroné qui est assez dense.

iparathyroïdienne très fruste, et il fut présenté comme tel à la Société de Chirurgie, en février 1939. Les symptômes osseux se réduisaient à des lésions dis- -crètes et laissaient le premier plan au syndrome non osseux.

Au moment de la première récidive, non seulement nous ne constations aucune aggravation des lésions squelettiques, mais encore si elles semblaient stationnaires pour le crâne, elles étaient en régression en ce qui concerne le tibia. Par contre, la symptomatologie non osseuse, qui avait été si rapidement améliorée par l'intervention, était réapparue an complet et faisait à nouveau de cette malade une infirme. La deuxième intervention fut suivie d’une nouvelte -amélioration de ces symptômes, qui, par la suite, ne réapparurent que discrètement sans plus jamais prendre le pas sur la symptomatologie osseuse. C’est alors que se développa de façon lente tout d’abord, puis de plus en plus accélérée, une maladie fibrokystique des plus typiques, aboutissant à un ramollissement complet du bassin, du fémur et du tibia -droit et probablement d’autres parties du squelette non explorées.

L'histoire histologique de la lésion et la métastase pulmonaire nous avaient fait soulever l'hypothèse de métastases osseuses d’ailleurs définitivement infirmée par l'examen microscopique. Il s'agissait bien d’Ostéose parathyroïdienne, type Recklinghausen, comme en témoignaient d’ailleurs les radiographies absolu-

ment schématiques que nous avons déjà décrites.

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Les troubles du métabolisme calcique chez cettemalade furent progressifs, mais il faut remarquer que le syndrome humoral ne présente aucun parallélisme avec les signes osseux de la maladie. L’hypercalcémie avec hyperphosphatasémie fut constante, ne subissant de rémissions qu'après les deux premières interven tions, rémissions coïncidant avec l’amélioration des symptômes non osseux. Quant à l’hypophosphorémie, elle complétait la triade humorale et partageait son évolution pendant les premiers stades de la maladie. A partir d’avril 1940, le chiffre du phosphore. sanguin revint à la normale, puis la dépassa largement à la période terminale (70 mgr.).

En somme, au cours de cette longue évolution qui dura près de 5 ans, nous assistons à des poussées. évolutives successives, sous la dépendance manifeste de l’extension des récidives ou des métastases parathyroïdiennes, mais ne présentant aucun parallélisme régulier entre les syndromes homoraux, extra-osseux.

ou osseux.