L’ICTÈRE

Il constitue le deuxième grand symptôme clinique. Habituel, quoique moins constant que l’anémie, il présente le même caractère chronique, invétéré,

rebelle que cette dernière. Il présente de plus la même variabilité, s’accentuant souvent de façon parallèle à l’anémie. Ces paroxysmes anémoïctériques, tout à fait évocateurs d’un processus d’hyperhémolyse, surviennent de façon spontanée ou bien sont provoqués par les mêmes facteurs que les poussées hémoglobinuriques, qu’ils accompagnent alors.

Les rapports de l’ictère et de l’anémie ne sont d’ailleurs pas toujours aussi étroits : l’anémie peut devenir extrême sans que l’ictère s’accentue de façon marquée : l’état de notre malade à l’entrée, à peine subictérique malgré une anémie à 1.420.000 qui tombe bientôt à 800.000, en est la preuve.

Les caractères de l’ictère du Syndrome de Marchiafava Micheli sont identiques à ceux de l’ictère type Minkowski Chauffard :

— peu intense, soit simple subictère conjonctival, soit associé à la décoloration des téguments en une teinte citron pâle ou jaune sale. Parfois même invisible cliniquement, il ne se traduit que par une élévation latente de la cholémie,

— il est acholurique, pléiochronique et sans rétention saline.

Les urines contiennent de l’urobiline en abondance, mais la biliruline et les sels biliaires en sont absents, comme nous avons pu le confirmer chez Mlle Dur...

Les selles restent colorées et pourraient même être hypercolorées au moment de l’accentuation de lictère. Nous n’avons pas noté cette pléiochromie chez notre malade.

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L'absence de rétention saline déjà prouvée par l'examen des urines et des selles est corroborée par Pabsence de tout prurit, de toute bradycardie.

— L'examen de sang confirme la rétention pigmentaire : la cholémie est élevée et par la technique d’'Hijmans van den Bergh de type indirect, ou parfois direct mais retardé.

La cholalémie, rarement dosée d’ailleurs, reste habituellement normale. Dans notre observation, ces recherches ont été pratiquées à un stade tardif et nous en verrons les résultats et leur interprétation en étudiant l’évolution.

— La cholestérolémie est en général normale ou un peu basse,

— Fait capital sur lequel nous aurons l’occasion de revenir, le fonctionnement hépatique traité par les techniques classiques (galactosurie fractionnée, épreuve de la diurèse provoquée de Vaquez et Cottet.….), s'avère normal.

Aussi, devant ce syndrome anémoictérique, qui présente les stigmates les plus formels, semble-t-il, de lhyperhémolyse, s’attend-on à trouver les deux signes qui ne manquent pas d'accompagner les variétés classiques de lictère hémolytique : la splénomégalie, la fragilité globulaire. Et les résultats discordants de cette recherche ne sont pas un des éléments les moins

étonnants de ce curieux syndrome.

LA SPLÉNOMÉGALIE.

Elle présente, certes, au cours des ictères hémolytiques, des variations de volume bien connues ; mais

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ici, sa discrétion est souvent remarquable : elle peut manquer pendant toute l’évolution, exceptionnellement au contraire, elle est importante ; habituellement, elle présente les caractères que nous avons notés dans notre observation : simplement percutable en dehors des paroxysmes de déglobulisation où sa tuméfaction peut alors la faire accrocher par la palpation sous le rebord costal. Ces poussées de splénomégalie s’accompagnent souvent de poussées d'hépatomégalie également régressives : le foie, fait absolument constant et auquel seule fait exception notre malade vers la fin de son évolution, restant absolument indemne.