LA RÉSISTANCE GLOBULAIRE

Elle s'avère habituellement normale, et c’est là un fait essentiel. Il convient d’ailleurs, comme y insistaient MM. Brulé, Hillemand et Gaube, de se mettre à Pabri d’une part de toute erreur en moins, grâce à la technique très sensible des hématies déplasmatisées de Widal, Abrami et Brulé, et d'autre part, erreur par excès : d’où la nécessité de respecter minutieusement les précautions techniques déjà indiquées par ces auteurs (prélèvement à 37°...).

En se mettant dans ces conditions optima, on est frappé par le caractère normal ou subnormal de la résistance globulaire qui contraste avec les stigmates d’hyperhémolyse que nous signalions plus haut. Notre cas, comme ceux de MM. Cain, Brulé, et leurs coliaborateurs, étudié à plusieurs reprises, a donné des résultats un peu variables.

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A l'entrée, le 1” décembre 1937 3 février 1938 Hémolysenmtaléns 542.5 5, 4,6 HÉMOUYSÉ nee A Mer aus 4,2 HO DS SES LE Mine 3,8

La très légère diminution de la résistance globulaire notée au premier examen n’a donc pas persisté et le deuxième résultat est absolument normal.

On s’est demandé si une telle discordance ne correspondait pas aux cas d’ictère hémolysiniques décrits par M. J. Troisier dans sa thèse.

Les hémolysines libres, ont donc été attentivement recherchées.

Dans la plupart des cas, et le nôtre ne fait pas exception à cette règle, on ne trouve, à condition d’éviter toute erreur dûe à des incompatibilités de groupe ou à un refroidissement pendant l’épreuve, aucune autolysine ou isolysine.

Quoique d’un mécanisme vraisemblablement différent, on peut rapprocher des autolysines, le phénomène parfois constaté dans le Syndrome de Marchiafava Micheli (Micheli, Gaube...) :

hémolyse spontanée in vitro lors des phénomènes de coagulation et de rétraction du caillot. Le sang de Mile Dur... ne présentait pas ce phénomène de laquage rapide du sérum.

Nous n’avons pas non plus observé la fragilité globulaire spéciale signalée par Schally, Guex, Gaube... d’ailleurs non spécifique puisqu’elle a été décrite par Widal et Philibert, en 1907, au cours de certains ictères hémolytiques : les globules rouges du malade

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seraient facilement Iysés par un sérum normal (compte tenu des groupes sanguins, de la température des expériences...).

Enfin, l'étude de la GINÉLYSE de notre malade a été pratiquée à deux reprises par Mile Abadi.

Cette méthode, dont l'introduction en clinique due à MM. Maurice Villaret, Henri Bénard, Justin Besancon et Mlle Abadi, est toute récente, a pour but d'étudier la vitesse d'hémolyse in vitro.

Cette hémolyse peut être provoquée par divers corps : eau distillée, saponine, ete. Les chiffres de cinélyse obtenus varient suivant la nature de ces agents hémolysants ; ils varient également suivant la nature de la solution isotonique (chloruro-sodique ou glucosée) dans laquelle les globules rouges sont mis en suspension. C'est dire que les résultats ne sont pas interprétables en valeur absolue, mais par comparaison avec des sangs normaux étudiés dans les mèmes conditions techniques.

Chez notre malade, la cinélyse à l'eau distillée mesurée à deux reprises, a été sensiblement normale (120 secondes, 170 secondes : gl. r. en suspension dans CI Na à 9 pour mille). Le cas de MM. Brulé, Hillemand et Gaube avait montré une cinélyse un peu allongée.

Les résultats sont donc discordants. Il est encore plus délicat de vouloir en tirer des conclusions concernant la localisation du processus hémolytique sur les globules rouges eux-mêmes, dont témoignerait la modification de leur cinélyse : l'exemple des néphrites chroniques urémigènes rapportées tout récemment à

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la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, par MM. Villaret, Henri Bénard, Justin Besançon, A. Abadi, souligne que, comme l’ont montré aux Etats-Unis J. C. Herrald et Michel Pijoan, l’allongement de la cinélyse si net dans ces cas (c. doublée ou triplée) était dû au plasma ou au sérum et non aux globules rouges euxmémes.

L'origine hémolytique du syndrome de Marchiafava Micheli soupconnable d’après les caractères du <yndrome intéroanémique, ne trouve donc pas sa preuve dans l’étude du sang.

2° LE SYNDROME URINAIRE D'HÉMOGLOBINURIE ET D'HÉMOSIDÉNURIE

C’est ce syndrome qui va en apporter la consécration et achever d’individualiser cette curieuse affection.

Remarquons, tout de suite, que le plus caractéristique, l’hémosidérinurie est également le plus latent, méconnu tant qu’il n’est pas recherché systématiquement.

L’hémoglobinurie, elle, est plus aisée à reconnaître ; mais alors trop souvent, sa symptomatologie bruyante fait méconnaître les autres symptômes qu’elle rejette au deuxième plan.

HÉMOGLOBINURIE.

Cliniquement, elle peut, en effet, revêtir une allure paroxystique dont l’aspect dramatique sera celui de

nus

la maladie de Harley, ou bien se fera à bas bruit, décelé par la simple modification de couleur des urines.

La crise d'hémoglobinurie paroxystique est, aux circonstances d’apparition près, identique à la classique hémoglobinurie paroxystique a frigore. Nous n’en reprendrons pas la description détaillée de ses deux phases : troubles de l’état général et douleurs abdominolombaires ; puis élimination d’urines noires riches en hémoglobine, cependant qu’une poussée d’anémie ou d’ictéroanémie achève de confirmer la déglobulisation massive par hyperhémolyse. Il convient, par contre, d’insister sur les conditions d’apparition. Nous reverrons la possibilité et l’intérêt des formes provoquées. Les formes spontanées, fait essentiel, sont indépendantes du refroidissement. Il faut se méfier de coïncidence possible et se garder d’attribuer une crise importante à un refroidissement manifestement minime, qui, Comme y insiste Gaube, ne serait susceptible d’agir que chez un hémoglobinurique a frigore très sensible, donc impossible à confondre : «le résultat constamment négatif de l’épreuve du bain froid viendra confirmer cette observation » (Gaube).

De même, ni la fatigue physique, ni la posture, ni ies aliments ne semblent influencer son apparition et ce caractère spontané, capricieux, sans cause, doit attirer l'attention.

Nous n’insisterons pas sur les variantes cliniques de cette grande crise : les manifestations générales

rente

peuvent être au premier plan : forme fébrile pseudopalustre ; ou bien les manifestations douloureuses abdominales : formes pseudochirurgicales.

Nous soulignerons par contre l’importance des formes légères et des formes prolongées (ce sont souvent ies mêmes qui présentent ces deux caractères et auxquelles se rattache notre observation).

Les signes généraux sont peu intenses, subaigus : frissonnement, fébricule ; les douleurs abdominolombaires souvent absentes. L’accident n’est donc révélé que par le seul aspect du bocal d’urines, ce qui fut le cas de Mile Dur... Souvent, dans ces cas, l’hémoglobinurie moins violente, est plus prolongée, se répé- {ant pendant des semaines, voire des mois. On peut alors mettre en évidence un caractère très particulier, encore inexpliqué : le rythme nocturne de cette élimination : lhémoglobinurie est soit franchement intermittente, uniquement nocturne, soit simplement à prédominance nocturne. C’est au premier de ces types que répond notre observation. Et comme chez le malade de MM. Cain, Cattan.…, c’est pendant des semaines que cette élimination s’est prolongée.

Des rémissions prolongées ont d’ailleurs été ultérieurement notées.

Déjà individualisée par cette allure clinique particulière, l’hémoglobinurie du syndrome de Marchiafava Micheli achève de se différencier de la maladie de Harley par le caractère négatif des tests classiques de laboratoire.

— les réactions sérologiques de la syphilis qui sont

pratiquement toujours positives dans l'H. P. a frigore sont ici négatives : chez notre malade les réactions de Hecht, Calmette, Massol, Kahn et Meinicke étaient ainsi négatives.

— l'épreuve du froid est sans action : non seulement l’épreuve du doigt glacé d’Erlich, sujette à caution, mais la brutale épreuve du bain froid, toujours positive dans la maladie de Harley.

— surtout la réaction de Donath et Landsteiner s’est montrée constamment négative, aussi bien chez notre malade que dans les autres observations. La valeur de ce résultat négatif dépend évidemment de l’application rigoureuse des précautions enseignées par Widal, Abrami et Brissaud (adjonction de complément frais, temps variable de séjour à 0°). La présence d’isolysine pourrait évidemment donner une épreuve indûment positive ; mais la réaction témoin, identique mais sans passage à 0°, le serait également et éveillerait l’attention.

Si le froid ne joue aucun rôle déclenchant, l’hémoglobinurie n'en possède pas moins d’autres facteurs provocateurs qui sans être spécifiques, sont assez particuliers pour orienter le diagnostic : il s’agit, en effet, des deux thérapeutiques qu’on serait le plus tenté d'appliquer à cette anémie chronique et rebelle : la transfusion sanguine et le traitement martial.

Les transfusions de sang sont souvent la cause d’accès particulièrement intense : notre malade dont l’hémoglobinurie était asymptomatique, purement « tinctoriale » en quelque sorte, présenta dès la première