INTRODUCTION
Affection exceptionnelle caractérisée par une anémie hémolytique avec hémosidérinurie permanente et hémoglobinurie paroxystique, le syndrome de Marchiafava Micheli n’est connu en France que depuis très peu de temps.
Certes, on en trouve mention dans un article paru en août 1933, dans le «Paris Médical», où il est signalé par Ed. Benhamou comme une variété d’ictère hémolytique. En janvier 1937, une brève allusion lui est faite dans l'Encyclopédie Médico Chirurgicale, par M. Mouquin, qui le range dans les anémies par hyperhémolyse, et par J. Lereboullet, qui le place aux frontières de l’anémie splénique hémolytique.
Mais ce n’est qu’en février 1937, qu'est publiée à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, par MM. Cain, Cattan, Harrispe et Bouwens van der Boijen, la première observation française nettement individualisée. En rapprochant vingt-trois cas semblables de la littérature mondiale, les auteurs font une importante étude clinique, chimique et pathogénique et attirent l’attention sur ce syndrome rarissime et encore bien mystérieux. Un deuxième cas est presque aussitôt observé par MM. Brulé, Hillemand et Gaube : considéré tout d’abord comme une hémoglobinurie paro-
xystique, et publié comme tel à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, sa véritable nature est bientôt reconnue et une étude détaillée en est faite dans la Presse Médicale, ainsi que dans la toute récente et très complète thèse de Gaube.
L'observation qui fait l’objet de notre thèse et que nous avons eu l’honneur d’étudier dans le service de M. le Professeur Villaret, constitue donc le troisième
cas publié en France, de syndrome de Marchiafava Micheli.
Notons d’ailleurs, avec les auteurs précédents, qu’il semble légitime de rattacher à ce diagnostic quelques observations françaises antérieures, placées sous des étiquettes très diverses par Chauffard et Troisier (1908), Hijmans van den Bergh (1911 et 1926), Lemierre, Kourilsky et Guex (1927).
Ce n’est pas tant l’intérêt d'actualité de cette maladie peu fréquente qui nous a incité à en retracer l’histoire que surtout son évolution singulière et absolument unique dans la littérature mondiale, marquée par le développement d’une pleurésie, d’une ascite et d’une hépatite scléreuse.
Aussi, après avoir exposé l’observation clinique et humorale de notre malade, nous bornerons-nous à de brefs commentaires sur sa première période où elle n’est que la réplique des cas analogues précédemment publiés et dont la thèse de Gaube donne une étude extrêmement complète.
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Nous insisterons, par contre, sur l’évolution vers un tableau de cirrhose subaiguë, qui vient donner à cette observation une individualité très remarquable et poser des problèmes pathogéniques difficiles à résoudre.
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