LES SCLÉROSES PRIMITIVES DE L’ARTÈRE PULMONAIRE

La sclérose pulmonaire a fait l’objet de nombreux travaux. Elle a notamment fait l’objet de la thèse de Giroux, inspirée par le Professeur Vaquez en 1910.

Mais dans la plupart de ces publications, c’est l’artérite secondaire qui occupe la plus grande place. C’est qu’elle représente la forme de beaucoup la plus fréquente.

Cependant, dès 1829, Andral, puis ensuite d’autres auteurs et en particulier le Professeur Vaquez, ont montré qu’il existe une affection infiniment plus rare, mais d’un grand intérêt, «une sclérose maladie, la sclérose pure primitive ou endo-artérite oblitérante primitive ». C’est sur cette maladie que P. Durand, sous la direction du Professeur Vaquez, a fait en 1927 sa thèse inaugurale. Nous ferons, dans notre bref aperçu de cette curieuse affection, de larges emprunts à cet ouvrage.

Elle présente une symptomatologie assez spéciale et surtout une individualité anatomique qui permet de la distinguer des autres scléroses de la pulmonaire.

Son étiologie est des plus confuses. Elle frappe surtout l'adulte jeune, de vingt à trente ans, homme ou femme, sujet sain sans aucun antécédent pathologique. Il existerait une certaine prédisposition de race, la race indoue étant peut-être plus particulièrement frappée. Diverses hypo-

thèses ont été soulevées pour tenter de trouver sa cause réelle; aucune n’est bien satisfaisante.

Certains auteurs ont voulu invoquer une cause mécanique : adhérences pleurales qui entraîneraient une hypertension dans la petite circulation, mais ces adhérences sont fréquentes et les scléroses primitives rares. Pour d’autres, elle serait secondaire à une atrésie de l’aorte, par endartérite fœtale, mais cette atrésie manque le plus souvent. Des causes toxiques diverses : alcool, tabac, ont été invoquées parfois. Le paludisme, la tuberculose, incriminés dans quelques observations, ne peuvent être retenus comme causes infectieuses.

Le gros problème étiologique tourne en réalité autour de la syphilis. Les auteurs argentins, et en particulier Arillaga, considèrent que toute sclérose de l’artère pulmonaire, primitive en apparence, ou secondaire à des lésions pulmonaires ou cardiaques, est d’origine spécifique; ils se basent surtout, pour soutenir cela, sur les travaux de Scott, Marthin et Elisalde qui auraient constaté la présence de spirochètes dans les parois des artères pulmonaires. Mais bien des auteurs ne sont pas de cet avis.

En effet, si l’origine syphilitique semble bien probable pour les lésions localisées d’allure anévrysmale de l’artère pulmonaire, elle est beaucoup plus discutable pour les formes diffuses dans lesquelles les examens histologiques n’ont jamais montré aux autres auteurs de spirochètes, ni même aucune lésion à caractère nettement syphilitique. D’autre part, le début autour de vingt-cinq ans semble bien jeune pour une syphilis tertiaire. Aussi, Vaquez élimine systématiquement la syphilis. Frappé au contraire de l’analogie de cette endo-artérite oblitérante des sujets jeunes, survenant surtout dans certaines races, avec la thromboangéite oblitérante de Leo Buerger, il en fait une affection du même ordre.

La symptomatologie de cette maladie est beaucoup plus pure que celle des autres artérites pulmonaires, débar-

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rassée de tous les symptômes ressortissant d’une lésion causale.

Le début, insidieux, se fait par de la cyanose et de la dyspnée qui vont ensuite occuper le premier plan de la symptomatologie fonctionnelle. C’est une cyanose intense proprement dite; elle frappe surtout le nez, les joues, les oreilles, les lèvres et les extrémités, en particulier les ongles. Elle s’accentue avec les efforts. Elle est due à la sclérose des petites branches de l'artère pulmonaire, entraînant une grande réduction du champ de l’hématose. La dyspnée, progressivement croissante, est le deuxième facteur important et essaie de pallier à l'insuffisance des échanges. D’autres signes fonctionnels accessoires ont été cités : douleurs à type angineux, palpitations, céphalée, somnolence, crise d’obnubilation avec vertiges, hémoptysies, surtout petites hémoptysies répétées secondaires probablement à de petits infarctus; enfin, on a cité quelques cas d’hypocratisme digital, plus rares ici que dans les scléroses secondaires aux lésions pulmonaires.

Les signes physiques, tant qu’il n’y a pas d’insuflisance cardiaque surajoutée, sont pauvres. À la palpation, la pointe du cœur est déviée à gauche. L’auscultation montre une accentuation du deuxième bruit pulmonaire et, inconstamment, un souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire, maximum dans le troisième espace intercostal gauche. Le rythme cardiaque est régulier, le pouls petit, la tension artérielle normale. Il y a, au niveau des poumons, quelques signes de stase des deux bases.

L'examen radiologique présente au contraire un intérêt considérable. Il montre, de face, une saillie accentuée de l’arc moyen, traduisant l’hypertrophie de l’artère pulmonaire, que l’on retrouve en O. A. D. On remarque encore de face une hypertrophie des cavités droites; la pointe est relevée et déviée à gauche; le cœur, en sabot, déborde le bord droit du sternum. Les cavités gauches sont normales. On voit aussi une accentuation marquée des ombres hilaires

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qui sont souvent animées de battements : la danse des hiles.

L'électrocardiographie montre des signes de prépondéance droite.

Les examens de laboratoire montrent une polyglobulie constante et importante avec augmentation du taux de l’hémoglobine. Le B. W., dans les observations récentes, s’est montré négatif contrairement aux affirmations d’Arillaga. A l'examen du fond d’œil, on voit une énorme hypertrophie des veines rétiniennes sinueuses. Les artères, au contraire, sont filiformes.

L'évolution de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire se fait progressivement et inévitablement vers l’insuffisance droite qui survient au bout de plusieurs mois ou de plusieurs années. Quand elle est installée, elle présente les symptômes habituels : accentuation de la dyspnée, œdèmes, ascite, congestion hépatique avec reflux hépatojugulaire. La congestion des bases pulmonaires s’accentue. À l'examen du cœur, à part son hypertrophie encore plus considérable, on note très fréquemment un galop droit, ce qui est exceptionnel dans les insuffisances droites d’autre étiologie. Cette insuffisance, une fois installée, est irréductible et entraîne rapidement la mort.

Quelques complications rares ont été signalées : des ruptures vasculaires entraînant des hémoptysies d'importance variable; des thromboses brutales des grosses branches de la pulmonaire; un cas d’accidents gravido-cardiaques avec mort au cours du travail a été publié.

À l’autopsie, dès l’ouverture du péricarde qui contient du liquide, on est frappé par le volume des cavités droites. Le ventricule droit, en particulier, cache le plus souvent les cavités gauches; il est dilaté et hypertrophié, sa paroi devenant aussi épaisse que la paroi gauche. Les cavités gauches ont, elles, un volume très faible. L’artère pulmonaire est énorme, distendue, atteignant parfois 7 à 8 centimètres de périmètre. Les veines caves sont aussi distendues. A l’ouverture du cœur, on constate l'intégrité absolue de