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l'appareil valvulaire et de l'aorte. Au contraire, l'artère pulmonaire est altérée; le tronc et les grosses branches présentent peu de lésions, mais, à partir des ramifications moyennes, on assiste à une atteinte en bloc de tout l'arbre artériel. Les artérioles ont un aspect rigide, dur, béant à la coupe, leur paroi épaissie est parsemée de plaques confluentes de sclérose. L’épaississement peut aller jusqu’à loblitération presque complète de la lumière.

On note, au niveau des poumons, un léger degré de sclérose périvasculaire.

L’histologie est très particulière; elle montre la prédominance de l’endartérite, avec prolifération de l’intima en dedans de la limitante élastique, sous forme de bourgeons avec dégénérescence adipeuse et hyaline. Elle s'associe, le plus souvent, avec des lésions de sclérose et rarement d’athérome. L’endartère peut aussi atteindre un volume trois ou quatre fois supérieur à celui de la tunique moyenne.

Ces lésions sont d'autant plus accentuées que l’on va des moyennes aux petites branches.

L’analogie avec notre observation paraît frappante. Nous y retrouvons le début insidieux par de la cyanose et de la dyspnée, les douleurs à type angineux, la marche progressive, les hémoptysies répétées, le souffle diastolique pulmonaire et le clangor du deuxième bruit, l’hypertrophie des cavités droites et de l’arc moyen, la polyglobulie, la dilatation des veines rétiniennes; l’évolution se fait là aussi vers l’insuffisance droite terminale et irréductible avec son cortège d’æœdèmes, d’ascite, de gros foie avec reflux hépatojugulaire, et il est bien probable que ce que nous avions pris pour un dédoublement du deuxième bruit à la pointe était en réalité un galop droit.

Enfin, nos constatations anatomo-pathologiques sont en tous points comparables à celles de Vaquez et Durand.

Quelques divergences néanmoins sont à noter. On ne trouve pas chez notre malade l’atrésie de l’aorte et des

cavités gauches qui semble si souvent décrite dans la sclérose primitive. Les hémoptysies ont été particulièrement fréquentes et abondantes; il est vrai que, si dans la sclérose primitive les hémoptysies sont habituellement de petite importance, à type plutôt de crachats rouillés, des cas ont été cités avec crachats plus importants, mais ces hémoptysies n’en deviennent pas moins surtout l’apanage des artérites secondaires. Enfin, au point de vue anatomopathologique, les lésions chez notre malade semblent plus étendues : si elles intéressent principalement les artérioles et bronchioles, comme c’est le cas dans la sclérose primitive classique, les gros vaisseaux sont aussi atteints de façon importante.

Nous croyons que ces différences s’expliquent par le fait que cette sclérose n’est pas la seule anomalie présentée par notre malade. Il est légitime de penser que la communication aortico-pulmonaire qu’elle présentait ait pu apporter sa note dans l’ensemble des troubles et modifier ainsi la symptomatologie classique de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire.

C’est ce deuxième point curieux de notre observation qui va nous occuper maintenant.

CHA PINR ET