CONCLUSION

Nous présentons l’observation d’une malade de quarantesix ans, ayant eu depuis l’âge de vingt ans une cyanose progressive, de la dyspnée, des hémoptysies aggravées par de nombreux accidents obstétricaux, chez laquelle on trouve à l’examen, en 1938, un souffle diastolique de la base, un rythme à trois temps à la pointe, de la polyglobulie, une énorme hypertrophie des cavités droites et de l’arc moyen à la radio. Elle décède en 1942 d’une hémorragie au cours d’une insuffisance droite terminale. A l’autopsie, on met en évidence un double processus pathologique :

1° Une artérite pulmonaire du type des scléroses primitives de l'artère pulmonaire, encore appelées endo-artérites oblitérantes primitives;

2° Une communication inter-aortico-pulmonaire autre que la persistance du canal artériel.

Les scléroses primitives de l'artère pulmonaire sont des affections assez rares. Leur symptomatologie, à quelques détails près, reproduit celle présentée par notre malade. Leur étiologie est obscure, forme spéciale de syphilis broncho-artérielle pour les uns, endo-artérite infectieuse pour les autres.

Les communications congénitales inter-aortico-pulmonaires autres que la persistance du canal artériel sont

rarissimes, surtout quand elles ne s’accompagnent, comme ici, d'aucune autre malformation congénitale. Nous n’en avons trouvé que neuf cas dans la littérature. Elles sont en général bien supportées.

Quels rapports pouvons-nous établir entre ces deux anomalies ? La communication aortico-pulmonaire est évidemment congénitale. Peut-elle être considérée comme une cause suffisante de l’hypertension pulmonaire nécessaire à l'établissement d’une artérite pulmonaire secondaire ? Ces formes d’artérites se voient surtout dans les lésions mitrales et les pneumopathies chroniques. Cependant, on a cité des étiologies plus rares qui se rapprochent de notre cas : un cas d’artérite pulmonaire associée à la persistance du trou de Botal, deux cas avec persistance du canal artériel. Cette pathogénie n’est pas admise par Laubry qui affirme que l'hypertension pulmonaire modérée, ainsi créée, est impuissante à produire lartérite. Il n’en a d’ailleurs jamais rencontré dans aucune des autopsies qu’il a faites sur des cœurs atteints de malformations congénitales. Nous nous rangeons à son avis.

Mais il n’est pas impossible que ces deux affections, pour indépendantes l’une de l’autre qu’elles aient été à leur origine, n'aient fini par retentir l’une sur l’autre et précipiter ainsi l’acheminement de notre malade vers l'insuffisance cardiaque terminale.

Une autre hypothèse pourrait être admise. Nous constatons ici deux lésions juxtaposées : une communication inter-aortico-pulmonaire, une artérite pulmonaire. L'une de ces lésions, la communication inter-artérielle, est très vraisemblablement congénitale. Or, on connaît le rôle de fixation, de localisation que jouent les lésions cardio-vasculaires congénitales vis-à-vis des infections susceptibles d'atteindre ultérieurement les territoires dépendant des troncs ou des orifices lésés. Du fait de la communication inter-aortico-pulmonaire, il est possible de concevoir que tout le système vasculaire de l’artère pulmonaire s’est, dès

le premier jour, trouvé chez notre malade en état de souffrance, de méiopragie. Tout a bien marché, cependant, jusqu’à la première grossesse; mais dès ce premier surmenage s’est constitué dans ce territoire vasculaire un état de souffrance, en partie d’origine mécanique, en partie d’origine inflammatoire, qui a finalement abouti à la sclérose et à l’artérite. Cet état d'insuffisance a été long à s'établir: il a été précédé d’une longue phase de lutte pour le maintien de l’équilibre, phase au cours de laquelle les cavités du cœur droit se sont d’abord hypertrophiées, puis, peu à peu, dilatées. Finalement, la phase d'insuffisance s’est installée, signalée par les accidents irréversibles d’asystolie droite, à laquelle notre malade a finalement succombé. Contre cette hypothèse qui fait de la lésion de l'artère pulmonaire une artérite secondaire, nous pensons que militent l’évolution prolongée et torpide de la maladie et les caractères histo-pathologiques de la lésion.

Devant cette double anomalie, chez cette femme aux multiples accidents obstétricaux, nous voyons à nouveau se dresser devant nous le spectre étiologique de la syphilis. Nous incriminerions volontiers, non plus une syphilis évolutive, mais une syphilis atténuée : la syphilis héréditaire. Nous savons la grande part qu’il faut lui réserver dans la genèse de toutes les malformations congénitales; nous savons aussi qu’elle est au plus haut chef un facteur de sclérose et que les lésions qu’elle cause n’ont souvent aucun caractère nettement spécifique. Peut-être notre observation, vue sous cet angle, pourrait-elle apporter un argument en faveur du rôle de la syphilis dans l’étiologie de la sclérose - primitive de l’artère pulmonaire, problème qui présente encore beaucoup d’obscurité et d’inconnu.

Dans cette hypothèse syphilitique, communication aortico-pulmonaire et sclérose pulmonaire auraient la même origine congénitale. Jusqu'à ces dernières années, le syndrome clinique : souffle diastolique pulmonaire, grosse saillie de l’arc moyen avec ou sans cyanose, était, à la

suite des recherches de Taussiget et de Pedro Cossio, englobé sous la dénomination de syndromes dits « de communication inter-auriculaire ». L’inconstance de la communication inter-auriculaire fut bientôt démontrée, et le syndrome fut alors attribué soit à la dilatation congénitale isolée du tronc et des branches de lartère pulmonaire (Raoul Kourilsky et ses collaborateurs), soit au syndrome décrit par Ch. Laubry, D. Routier et Heim de Balsac « grosse pulmonaire, petite aorte, affection congénitale ».

Dans notre cas, comme dans le prototype du syndrome de Ch. Laubry, nous notons l’hyperplasie du système artériel pulmonaire, l’hypoplasie relative de la circulation gauche constituant l’association « grosse pulmonaire, petite aorte », cliniquement gros souffle diastolique; aux-rayons X, les crosses droite et gauche de l’artère pulmonaire sont volumineuses, avec forte expansion systolique. Sans nul doute, l’électrocardiogramme nous eût montré une déviation droite de l’axe électrique. Mais la singularité et l’intérêt de notre cas réside dans la large communication inter-aortico-pulmonaire qui, plus encore que le complexe « grosse pulmonaire, petite aorte », confirme l’origine congénitale du syndrome et nous prouve le bien-fondé de l’hypothèse de Ch. Laubry, d’une modification embryologique dans le cloisonnement du bulbe artériel. Nous la considérons du point de vue physio-pathologique comme l'équivalent de la communication inter-auriculaire des auteurs argentins.