OBSERVATION
M"° Ch.., quarante-deux ans, entre pour la première fois dans le service de M. le Professeur Dupérié en décembre 1938, pour des hémoptysies répétées. Celles-ci constituent, avec une cyanose progressive, de la dyspnée et de nombreux accidents obstétricaux, tout le passé pathologique de cette malade dont voici l’histoire. ‘
Après une enfance passée en bonne santé, les règles apparaissent à dix-sept ans et la malade se marie à dix-huit ans.
En 1915, à dix-neuf ans, elle est enceinte pour la première fois; on ne fait pas d'analyse d’urine. Au huitième mois, elle fait une chute de bicyclette suivie d’une hémorragie et de l'extraction, huit jours après, d’un enfant mort.
Par la suite s’installe un essoufflement qui va en s’accentuant au moindre travail un peu pénible, accompagné parfois de dyspnée de décubitus et d’oppression douloureuse. En même temps apparaît une légère cyanose qui va, elle aussi, en augmentant.
En 1916, nouvelle grossesse; on constate de l’albuminurie; malgré un régime assez strict, l’accouchement, à terme, est suivi d’une crise d’éclampsie.
Le 1° décembre 1916, première hémoptysie assez abondante de sang vermeil, sans toux. En 1917, deuxième hémoptysie semblable à la première; cyanose et dyspnée d’effort augmentent progressivement.
En 1920, troisième grossesse; accouchement à terme à l'hôpital de Libourne, suivi d’une crise d’urémie qui aurait
été contrôlée par des analyses de sang : gros enfant, gros placenta, beaucoup de liquide amniotique. L'enfant meurt à deux mois.
En 1935, quatrième grossesse : on met la malade à un régime lacté sévère; pas d’albuminurie durant la grossesse, excellent accouchement d’une fille plus petite que les enfants précédents, actuellement bien portante.
Le 15 décembre 1938, dans la nuit, la malade présente une nouvelle hémoptysie de sang vermeil, assez abondante, de deux serviettes, expectorée au cours d’une petite quinte de toux. Elle se décide alors à entrer à l'hôpital. ;
A l’examen, à son entrée, on est tout de suite frappé par la cyanose marquée qu’elle présente, atteignant surtout la face et les extrémités; les doigts sont légèrement hypocratiques. Elle se plaint parfois de douleurs à type d’oppression survenant dès qu’elle se couche sur le côté gauche et de sensations pénibles dans le pouce droit. Couchée, la dyspnée a presque disparu. La diurèse est à 1 litre. Le pouls est régulier, lent.
Appareil cardio-vasculaire. —— La pointe est dans le cinquième espace en dehors de la ligne médioclaviculaire. A lauscultation, au foyer aortique : deuxième bruit clangoreux; au foyer pulmonaire : souffle diastolique intense et prolongé; à la pointe : dédoublement du deuxième bruit. Tension artérielle : 18 - 7, indice : 5.
L'examen de l'appareil pulmonaire et du système nerveux est absolument négatif; la malade se plaint seulement de vertiges.
Rien à signaler au niveau de l’appareil digestif. Foie normal, un peu douloureux.
Appareil génito-urinaire. — Albuminurie constante, règles irrégulières, pas d’œdème.
Examens de laboratoire :
Urines : 1 litre. Albumine : 1 gr. 20; urée : 10 grammes. Sang. — Urée : 0,24; sucre : 0,84; B. W. et Meinicke négatifs.
HémMOglobine T2 CR RENE 90 p. 100 HématiesratRiiaut . LEURS MST 7000 Leucocytes”}. Sat UE ED 00
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Polynucléaires neutrophiles . ..... 83 p. 100 —— éosinophiles : …. . . 2#p::400 — basophiles ........ 1 p. 100 MAD ROE TES REA. Tu cut: LL »p.-100 MOROEYTES EN ma res nr rire: 3 p. 100 Phénol-Sulfone-phtaléine : 47 p. 100.
Constante d’'Ambard : 0,08.
Fond d'œil. — Dilatation des veines rétiniennes. Radio. — De face, saillie moyenne de l'oreillette droite,
volumineuse saillie de l’arc moyen, dilatation importante du tronc et des branches de l’artère pulmonaire, danse des hiles. En, oblique antérieure droite : augmentation de l'arc pulmonaire.
La malade quitte le service sur sa demande, le 25 décembre. On porte le diagnostic d’artérite pulmonaire chez une mitrale; on prescrit un traitement digitalique.
Elle revient dans le service, le 14 janvier 1939, pour une nouvelle hémoptysie semblable aux précédentes. La sympto- matologie est inchangée. Le B. W., après réactivation par quatre injections intraveineuses de cyanure de mercure, est négatif.
Exeat le 25 janvier.
La malade est revue en mars 1939; l’état est toujours le même.
Elle passe ensuite quelque temps relativement bien portante si elle ne quitte pas sa chaise longue, présentant une dyspnée marquée, de la toux, de l’oppression dès qu’elle tente de se lever; on lui prescrit des cures fréquentes d’Actibaïne.
En juin 1941, apparition d’un œdème des membres inférieurs, cédant au repos au lit.
En décembre 1941, l’œdème s’accentue et devient plus difficilement réductible.
En mars 1942, elle se plaint de douleurs dans l’hypochondre droit: son médecin note alors un gros foie. L'application de sangsues dans la région hépatique provoque une amélioration.
Puis apparaissent de nouvelles hémoptysies qui vont se répétant, suivies de crachats chocolat. Aussi, en avril 1942, fait-elle un nouveau séjour salle 7. La cyanose à encore aug-
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menté; il y a de l’orthopnée et de l’œdème remontant jusqu'aux cuisses.
La pointe du cœur est dans le cinquième espace en dehors de la ligne mamelonnaire. A l’auscultation, on entend à la pointe un dédoublement du deuxième bruit et un souffle présystolique; au foyer aortique, clangor du deuxième bruit; au foyer pulmonaire, souffle diastolique. Tension artérielle : 14 - 6; indice : 1,5.
Le foie est gros, douloureux, il y a un reflux hépatojugulaire net.
La diurèse est à 1 iltre avec les concentrations suivantes : urée 17 grammes; chlorures 3 grammes; albumine 1 gr. 20; présence d’urobiline. Dans le culot, nombreux leucocytes, quelques cellules, pas de cylindres.
Dans la nuit du 22 au 23 avril, la malade présente un point de côté, de la toux par quintes, une élévation de la température. Une saignée, de la digitale, du dagénan font céder température et signes fonctionnels. Mais les œdèmes reparaissent bientôt. Malgré cela, elle quitte le service le 9 mai 1942.
Le 16 novembre 1942, elle entre salle 7 à 9 heures du soir, pour une nouvelle hémoptysie très abondante. Elle meurt dans la nuit.
Autopsie
Le 18 novembre, l’autopsie est pratiquée. A l’ouverture du thorax, léger épanchement péricardique. On est immédiatement frappé par l’énorme volume du cœur qui pèse 663 grammes. Cette augmentation est due à l’hypertrophie de ses cavités droites qui l’emportent de beaucoup sur les gauches. L’oreillette droite est épaissie et dilatée. Elle a 14 centimètres de périmètre intérieur (contre 9 cm. 5 pour l'oreillette gauche). Le ventricule droit est épais, sa paroi mesure 2 centimètres (contre 1 cm. 5 pour le ventricule gauche). Ventricule, oreillette gauche et orifice mitral sont normaux. A la base, on trouve une énorme dilatation de l’artère pulmonaire et de ses branches. Elle mesure, au-dessus de sa naissance, 4 centimètres de périmètre extérieur, tandis que l’aorte n’en mesure que 3 cm. 5. Aorte et artère pulmonaire sont étroitement unies, difficiles à disséquer l’une de l’autre et présentent une
Noter l’hypertrophie du ventricule et de l’oreillete droits
et les deux orifices de la communication inter-aortico-pulmonaire.
