FORMES CLINIQUES

D'après l’évolution, nous avons vu que l’allure de la maladie était toute différente.

On peut classer dans les formes subaiguës les Observations de Maurice Raynaud, de Bréhier. L’installation du mal est longue.

Il se produit des rémissions dans les douleurs. « Elles sont paroxystiques », dit Bréhier, apparaissant six à dix fois dans la même journée. Elles disparaissent pendant plusieurs jours parfois, pour renaître à nouveau. Des améliorations sensibles se produisent (Obs. I), faisant croire à la disparition du syndrome.

La cyanose, elle, si elle s’atténue parfois, ne disparaît jamais. Isaac fait de la permanence de ce symptôme un argument en faveur de l’artérite causée par la maladie infectieuse, argument que nous reprendrons avec lui en étudiant l’étiologie de ces formes.

Subaiguës encore dans leur évolution. Formation d’une seule phlyctène peu importante (M. Bréhier), gangrène bien localisée ne laissant derrière elle que des séquelles atteignant peu la valeur fonctionnelle de l’extrémité atteinte.

En résumé, formes qui méritent leur nom de par l’allure subaiguë du mode d’apparition, de leur évolution, de l’importance des troubles qu’elles occasionnent et des séquelles qu’elles laissent derrière elles.

Toute différente est la forme que nous nommerons suraiguë. Le type en est le cas rapporté par Dufour.

Suraiguë de par le mode d’apparition: sans période de syncope ou d’asphyxie, apparition en vingt-quatre heures de véritables plaques gangréneuses, phlyctènes remplies d’une sérosité louche. Puis les extrémités se mortifient, suppurent, une septicémie purulente s’installe et la malade meurt en quelques jours, Là, plus de picotements, de fourmillements, plus de placards cyanotiques, de si courte durée soient-ils, pour annoncer la gangrénisation imminente; les phénomènes sont tout de suite au maximum. Il ne s’agit plus de paroxysme, et le syndrome de Raynaud n’a ici avec ce mal quasinouveau que peu de points de ressemblance. Il est vrai que dans ce cas le terrain était particulièrement favorable à l’éclosion d’un tel mal.

Ceci nous amène à parler des formes suivant le terrain.

Nous avons déjà vu que ce syndrome aigu gangréneux pouvait apparaître au cours de nombreuses maladies infectieuses.

Rappelons que l’Obs. I se rapporte à un cas survenu à la suite d’une infection post-partum; l’Obs. II après une infection mal caractérisée (fièvre, arthralgie).

Les six autres cas ont été observés à la suite d’une affection broncho-pulmonaire et, fait remarquable, ces derniers ont revêtu une allure beaucoup plus grave que les deux les précédant.

ie

Notons en outre que l’éthyle, le surmenage ont été signalés par trois fois (Bréhier, Dufour, Nielsen) et que, dans l’Observation VIII, la malade était une spécifique avérée, porteuse d’une aortite. Ces coïncidences ne contribuent pas qu’un peu à assombrir le tableau clinique et le pronostic de la maladie.

D’après la localisation des lésions, enfin, il serait loisible, pour chaque cas, de décrire une forme clinique différente.

Tantôt les pieds seuls sont intéressés (Bréhier), tantôt les extrémités des membres supérieurs et inférieurs (M. Raynaud), tantôt les mains seules (Obs. VIIT), tantôt associées à la gangrène des mains et pieds, des plaques de gangrène apparaissent au nez, aux lobules de l'oreille (Dufour) et même aux joues (Sidey).

Puisque nous parlons de localisation des lésions, nous ne manquons pas de signaler que l’absolue symétrie en est extrêmement rare. Dufour parle de maximum au niveau de l’index gauche.

Maurice Bréhier signale une phlyctène au gros orteil d’un côté seulement. Seule l’Observation de Ph. Pagniez est typique à ce sujet et la magnifique photographie en couleur reproduite dans la Presse médicale le montre remarquablement.

Le Pronostic de cette forme de gangrène à évolution aiguë des extrémités est toujours réservé. Même dans les cas les plus bénins, il intéresse toujours l’avenir fonctionnel d’un membre (Obs. I). Nous ne parlons

des doigts

grène symétrique ë (Obs. VIII)

ion aigu

lut (Extrait de La Presse Médicale, novembre 1933.)

à évo

Photographie d’un cas de gan

Er VV

pas, bien entendu, de cas de syndrome de Raynaud aigu survenant au cours d’une infection très grave compromettant à elle seule la vie même du malade comme c’est le cas dans quatre de nos observations.

Est-il besoin, après cette esquisse, d’un tableau clinique d’une maladie si diverse, d’en montrer tout ce qui la sépare du syndrome de Raynaud typique? Où sont les petites crises paroxystiques syncopales entre lesquelles il peut y avoir de longs intervalles de presque guérion (14 ans, cite Isaac), les accès d’asphyxie locale qui cèdent toujours, laissant entre chaque accès de cyanose passagère l’épiderme tel qu’il est à l’état normal, et n’évoluant jamais à coup sûr vers la gangrène. Ici, pas de phases de rémissions: rapidité de l'installation de l’acrocyanose, vite remplacée par la gangrène confirmée, le tout évoluant toujours en moins d’une année, souvent en moins d’un mois. Il s’agit bien d’un mal parent de très près au syndrome de Raynaud, mais, comme le dit celui-ci, qui « réunit d’une seule haleine tous les troubles connus » et décrits sous le nom de maladie de Raynaud.

L’Anatomie pathologique a été étudiée par Dufour et publiée à la suite de son observation (III) parue dans le Bulletin de la Société médicale des Hôpitaux; nous ne pouvons mieux faire que de rapporter le résultat de ses recherches.