TABLEAU CLINIQUE
La prédominance féminine est classique en ce qui concerne le syndrome de Raynaud type. Il ne semble pas que la forme aiguë de ce mal échappe à cette règle. Sur les huit observations qui précèdent, cinq ont trait à une gangrène aiguë chez des femmes, deux chez des hommes, une seule chez l’enfant.
Quant à l’âge auquel apparaissent ces troubles circulatoires, il semble essentiellement variable. En parlant large, et en nous basant sur les faits que nous avons lus, et sur ceux que nous avons rapportés, on peut tabler sur une période allant de 35 à 60 ans. Nous tenons comme négligeable le fait observé chez un bébé de 8 mois, presque unique dans les annales déjà longues de l’asphyxie locale des extrémités.
Enfin nous mentionnons, comme tous les auteurs, la possibilité de voir l’affection revêtir un caractère familial. M. Raynaud n’avait-il pas ouvert le premier la voie dans l’observation que nous avons rapportée
(Obs. I) en citant la cyanose d’un avant-bras chez un nouveau-né dont la mère était atteinte de gangrène symétrique des extrémités ?
L’allure symptomatique de la maladie, comme nous Pavons pu voir au cours des observations précédentes, est extrêmement variable. Cependant, il est possible, en sériant les événements principaux qui ont marqué le cours de chaque maladie, de brosser un tableau clinique de cette forme vraiment particulière du syndrome.
Le début, annoncé très rarement par le fait que, dans les antécédents, le malade était sujet à « l’onglée » (Obs. IT d’Isaac G.) dans les années précédentes, mais toujours d’une façon fugace et peu digne d’intérêt, le début donc est marqué par un élément que nous retrouvons dans chacune des observations: LA DOu- LEUR.
Celle-ci s’installe brutalement en pleine nuit (« après une nuit sans sommeil », dit Bréhier), au cours de la journée; c’est une crise extrêmement violente, caractérisée par des « picotements, des élancements » (G. Isaac). Elle empêche tout travail: « La malade ne peut ni coudre ni jouer du piano » (Obs. I); la marche si elle siège au niveau des membres inférieurs. Cette douleur, dont l’intensité est variable, ne fait jamais défaut.
Le deuxième élément de cette première période ini-
Re
tiale, se surajoutant à la douleur qu’il précède quelquefois, c’est la modification des téguments.
« Les doigts sont gonflés » (Obs. EF) ; mais plus souvent s’installe déjà l’acrocyanose. De livide, les doigts prennent une teinte violacée (Nielsen) ou se couvrent de petites taches bleues (Obs. VI) ou d’un piqueté hémorragique (Bréhier).
Les troubles de la sensibilité sont constants. Maurice Raynaud dit que la malade sent « comme au travers d’un gant ».
Le simple attouchement est toujours désagréable, souvent douloureux. Cette phase ne dure pas plus de deux à cinq jours.
Evolution. — Alors la maladie va évoluer vers la gangrène confirmée. Dans la plupart des cas, il se forme des phlyctènes remplies d’une sérosité rousse et louche qui suinte. Puis les escarres apparaissent, croûteuses, d'aspect noirâtre, « comme du charbon », elles tombent en laissant derrière elles du tissu de cicatrisation.
Les séquelles sont la règle: moignons (Obs. I), nécessitant l’amputation (Obs. VI et VIIT).
Voilà très rapidement esquissé Le tableau que revêt l'installation et l’évolution d’une gangrène symétrique des extrémités à évolution aiguë. Mais, comme nous le disions au début de ce chapitre, les formes cliniques sont innombrables. Il est difficile d’individualiser la
forme type que nous avons décrite.
AU
