CHAPITRE HI

Discussion et interprétation de notre cas

Les différents chapitres relatifs à l'acromégalie el au gigantisme ayant été éludiés dans la première partie de notre travail et l'observation détaillée de notre sujet, exposée dans le début de la seconde, nous allons tâcher de discerner les caractères particuliers à notre cas et les conclusions que nous pourrons en tirer.

Tout d'abord, notre sujet est-il un acromégale pur ?

A cette question, nous répondons par la négative : en premier lieu, le développement des mains et des pieds présenté par notre sujet n'est pas très exagéré pour un homme de celte taille, les proportions sont à peu de chose près respectées. Ça n'est donc pas une véritable hypertrophie et ça n’est surtout pas le phénomène inilial dans la maladie de Aïssa ben Hamed, signe, qui, on le sait, est pour Pierre Marie le trail caractéristique de l'affection. Ses mains qui ne sont ni « boudinées » ni « capitonnées » ni «en batltoirs », comme du reste l’état de ses pieds, ne permettraient à quiconque d'en faire à distance un acromégale.

D'autre part, il n'y a pas de macroglossie, pas d’écartement des dents inférieures et, si son maxillaire inférieur accuse un cerlain prognathisme, si son nez est fort, ses pomettes saillantes, sa lèvre inférieure légèrement pendante, si, enfin, la cyphose cervico-dorsale existe, tous ces signes sont assez discrets pour ne pas être la source d'un diagnostic complet el affirmatif d'emblée, à première vue,

Enfin, chez notre sujet, pas de splanchnomégalie à l'exception de la rate qui révèle les atteintes d’un paludisme ancien.

Est-ce d'autre part, un géant pur ?

Nous ne le pensons pas davantage. C'est bien un homme d’une taille très supérieure à celle des siens el dont la croissance s'est prolongée jusqu'à 25 ans, mais Ça n estpas le géant pur dont les proportions restent absolument normales dans les différents segments, pas plus qu'un sujel présentant une disproporlion énorme entre ces différentes parties. Chez lui, pas de télescopage des membres inférieurs dans Île tronc, pas de bradyskélie, ni de macroskélie : à part les caractères très particuliers du segment céphalique el les manifestations d’origine endocrinienne, on ne constate que de peliles variations dans les rapports des segments dislaux. Les rapports des différentes autres parties du corps restent normaux.

Il est encore moins un de ces géants dont l'intellivence est amoindrie, et maigré qu'il approche de la quarantaine et que sa maladie évolue depuis près de 20 ans, ses forces n’ont pas diminué el rien ne fail supposer qu'il s'achemine vers l'asthénie et la cache- X1Oe

Est-ce un géant du type infantile ?

Pas davantage, ses membres inférieurs ne sont pas allongés et ne sont le siège d'aucune déformation telle que genu valgum, par exemple. La têle el les extrémités sont hypertrophiées, sa voix est normale ; ni grèle, ni grave, el son caractère n'esl nullement enfantin, bien qu'il présente manifestement des troubles endocriniens d'origine testiculaire.

L'histoire résumée du géant Charles qui suit, nous montrera toute la différence entre ce type et notre sujet.

Le géant Charles bien connu, élait, dès son adolescence, très grand. Il part pour son service à 21 ans, mesurant 1 m. 86 et la croissance persiste chez lui jusqu'à trente ans, âge, auquel il atteint 2 m. 14. Très fort dans sa jeunesse, il fut successivement lutteur, camionneur, ete... Mais à 26 ans, il ressent dans les membres inférieurs des douleurs qui l’obligent à cesser tout travail, en même lemps que s'installent des maux de lêle, des insomnies, de l’amaigrissement, de l'asthénie. Son genou gauche se déforme alors progressivement et devient le siège d'un genu-valgum qui l’oblige à marcher avec des béquilles.

Absence presque totale de tout signe effectif de puberté. Allongement très marqué des membres inférieurs, tronc normal, lèle pelile, pieds el mains volumineux. Micropénie, testicules rudimentaires, anaphrodisie absolue. Quelques érections sans éjaculation. Imberbe.

Les cartilages de conjugaison persistent et ils conlinuent à grandir.

L'accroissement trop rapide détermine son genuvalgum et les douleurs articulaires si violentes qu’il ressent, sont des douleurs de croissance. A la radiographie, Béclère retrouva les signes caractéristiques de lacromégalie, montrant que, dans les dernières années, le géant Charles, type du géant infantile, avait évolué plus où moins lentement vers le type acromégalique.

Enfin, notre sujet n’est pas un «géant eunuchoïde ». Les troubles de la sécrétion interne des testicules

UN

sont relativement peu accusés ; l’atrophie de ceux-ci existe, mais elle est fort probablement contemporaine de l'affection en cause, et chez lui les signes du giganlisme infantile qui se retrouvent loujours chez les géants eunuchoïdes font défaut.

Il semble donc, à notre avis, que nous puissions en raison des rapports quasi-normaux qui existent entreles différents segments de ses membres, le rapprocher du type de géant harmonieux « eurythmique » de Pende qui s'est acromégalisé par la suite commeil est classique de le voir dans l’évolution ultérieure de tous les autres cas de gigantisme.

Cependant faisons observer encore, que dans le gigantisme harmonique de Pende, il y a Loujours des désordres des autres glandes endocines : glandes génilai thyroiderelcer

Par opposilion à l'expression si imagée de Meige, considérant le nain parfait comme une adulte vu par le gros bout de la lorgnette, notre géant bien proporlionné serait l'adulte vu par le petit bout de la lorgnetlle.

En somme, tel qu’il se présente à l'heure actuelle, c'est un giganto-acromégale. Les phénomènes périphériques d’acromégalie sans être complets, restent évidents el se sont définitivement fixés.

En ce sens, il diffère encore des autres types classiques de giganto-acromégales tels que le géant K... par exemple, que Achard et Lœper présentèrent à la Sociélé de Neurologie, en 1900, et dont l’histoire est rapportée par Launois et Roy. Il s’agit du fameux tambour-major Pierre K... qui avait 2 m. 12. Dans sa famille, son père mesurait 1 m. 95, son oncle pa-

térnel : 2 m. 10. Il grandit, de 26 centimètres en ?

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ans, entre IS et 20 ans, el, à 21 ans, il avait alleinl sa laille définitive.

Considéré au début comme un simple géant, il devint par la suile, un acromégale et mourut à 36 ans de ramollissement du sommet gauche.

A l'autopsie, la glande (hyroïde est très développée et pèse 2950 grammes. EL alors que durant la vie, rien n'avail permis de le prévoir, la glande pituitaire élait le siège d'un épithélioma primilif au début, avec dégénérescence colloïde et à la radiographie, les signes caraclérisliques de lacromégalie avait élé retrouvées.

La Lumeur volumineuse élait demeurée silencieuse pendant presque loute la vie, ne donnant qu'à la veille de la mort des crises convulsives épileplüiformes.

Examinons donc maintenant, la pathogénie de notre cas.

Sommes-nous 161, en présence d'un syndrome unielandulaire où polyglandalaire ?

I est un fait certain : c'est que notre malade, présente une pelilesse anormale des Lesticules el que les caractères secondaires sont à peu près absents. Il est presque imberbe. Il prétend néanmoins que ses fonctions génitales sont normales. Cependant après un nouvel interrogaloire plus serré, il finit par avouer qu'il n'était pas lrès alliré par les personnes du sexe opposé. I faulici évidemment faire la part de l'amourpropre du male eUne pas oublier l'histoire du géant Charles qui se flaltait de ses prouesses sexuelles du temps où il s'exhibaït dans les cirques lorains, alors que son frère raconlail par la suile qu'enlevé un jour en voilure par une grande dame, il la décut vivement.

D'autre part, l'asthénie qu'a signalée par moments notre malade, est-elle un signe d'insuffisance surrénale ?

Nous ne le croyons pas, elle est à notre avis, bien différente de l’asthénie Loujours très marquée el bien spéciale de l'insuffisance surrénale (maladie d'Addison).

Il semble qu'elle soit plutôt la conséquence des hémorragies parfois importantes et fréquentes du paquet hémorroïdaire dont souffre notre malade. Cette asthénie est somme toute chez notre malade, un trouble tout subjectif puisqu'il peut porter sans s'épuiser des fardeaux très pesants.

Ainsi que l’a expliqué Sezary en 1922, tout trouble glandulaire comme tout diabète peut s'accompagner d’asthénie el il ne faut pas se hâter de conclure à une lésion des surrénales.

Et dans un article consacré au diagnoslie des asthénies d’origine endocrinienne, cel auleur écrit : « L’asthénie accompagne presque tous les troubles organiques importants, aussi bien dans les maladies, où infections de diagnostic aisé el où l’asthénie se rattache sans difficulté à sa cause, que dans les cas où elle est isolée, et s'accompagne de troubles de l'élal général indéniables quoique isolés.

« Le rôle important que jouent les glandes endocrines dans la nutrilion et la fréquence de l'asthénie dans la symplomatologie des troubles des sécrélions internes aulorisent le clinicien à envisager la possibililé d'une alléralion de ces organes. Encore, ne doit-il le faire qu'avec prudence, qu'avec un esprit critique avisé sans oublier que l'asthénie est un syndrome d’une banalilé extrême el qu'une tendance fächeuse rattache aujourd'hui aux troubles endocri-

Lie

niens beaucoup trop de symplômes où de syndromes inexpliqués ».

Nul ne saurait cependant metlre en doute la fréquence de l'asthénie dans la symplomatologie des affections glandulaires. On a prélendu, il est vrai, que l'asthénie des syndromes endocriniens ressort toujours à une insuffisance surrénale. Selon les cas, celle-ci serait soit isolée ou prépondérante (syndromes surrénaux), soit associés à une autre insuffisance glandulaire {syndromes non surrénaux, pluriglandulaires).

Cependant, les conslalions analomiques, infirment souvent celle opinion. Sans contester l'existence des syndromes pluriglandulaires, nous pensons loulefois que leur importance a élè exagérée.

Pour expliquer l'asthénie des syndromes endocriniens non surrénaux, il n'est done pas nécessaire d'invoquer une lésion surrénale associée puisqu'on observe cette asthénie dans les syndrômes expérimentaux où les surrénales ne sont atleintes ni primilivement, ni même secondairement comme le prouve l'examen histologique.

Quelques mois plus lard, l'auteur complète ces données par un nouvel article :

«IT ne faut pas méconnaitre, dit-il, les synergies endocriniennes, la lésion d'une glande retentil loujours sur l'élal cytologique des autres glandes, mais cette synergie estun fail constant normal, elle ne suflil pas pour consliluer ce qu'on appelle en clinique un syndrome pluriglandulaire. »

L'auteur rappelle à ce sujel : « Qu'il a déjà fait remarquer que la méladodermie, si elle est liée le plus souvent à l'insuffisance surrénale chronique dont elle caractérise la modalité décrite par Addison peut

cependant exister dans d’autres syndromes glandulaires où les allérations surrénales comme en fait foi les examens histologiques ne jouent aucun rôle. La pigmenlation cutanée est donc un symptôme commun à divers troubles endocrinens. »

Il en est de même de l’asthénie que la plupart des cliniciens considèrent comme d’origine surrénale el à laquelle ils opposent l'opothérapie surrénale ou l'adrénaline.

IL existe encore bien d’autres symplômes ou syndromes endocriniens communs ; l'obésité qui peut être hypophysaire, thyroïdienne, surrénale ou génitale. Le gigantisme qui peut être hypophysaire ou tesliculaire.

Le virilisme et l'hirsulisme qui peuvent être surrénal, ovarien, hypophysaire, épiphysaire, ele.

L'infantilisme vrai qui peut êlre Liyroïdien, hypophysaire, génital, surrénal.

« À Ja notion des syndromes pluriglandulaires résultant de l’altéralion simullanée de plusieurs organes à sécrélion interne, nous opposons donc celle des syndromes endocriniens communs non spéciliques traduisant le trouble d'une seule glande qui n’est pas toujours la même ».

Ces deux notions ne s’excluant pas.

Claude disait déjà en 1921 :

« Actuellement, il conviendrait plutôt de réagir contre la tendance à élargir le cadre de ces syndromes. Si, autrefois, on n'avait décrit que des syndromes d'insuffisance d’une glande vasculaire sanguine, il ne faudrait pas abuser de la notion de la pluralité des troubles endocriniens et attacher trop d'imporlance à des symptômes douteux ou à des lésions banales ». |