HISTORIQUE
La carcinose miliaire pulmonaire, ou mieux la granulie concéreuse, suivant l’expression adoptée par Sternfeld dans sa thèse, est de connaissance relativement récente.
Andral en apporte le premier cas dans ses Cliniques médicales en 1840.
Wagner, en 1863, en publie les observations. Il présente cette affection comme un «cancer des vaisseaux lymphatiques pulmonaires et pleuraux ».
Depuis, les publications se sont multipliées. Nous citerons : la thèse de Troisier (1874), de Cunéo (1900), les publications de Troisier et Letulle (1901), de Bard (1908), de Léon Bernard et Cain (1913), de Lœæper et Turpin qui en décrivent une forme particulière. Huguenin et Delarue, à propos de deux observations, insistent sur l’analogie de cette maladie avec la granulie et proposent le nom de granulie cancéreuse. Les thèses de Fargues (1924), de Boccard (1925), de Sternfeld (1931), apportent quelques observations.
ETIOLOGIE
Quelques points sont à retenir :
— L'Age. — Il s’agit, dans la majorité des cas, de malades jeunes, aux environs de 40 ans. Pourtant un malade de Bard avait 30 ans. Récemment, Croïizat et Peissel en ont publié un cas chez un jeune homme de 26 ans. Un malade d’Achard avait 53 ans. Enfin, la nôtre a 74 ans.
— Le Sexe ne semble pas avoir d'influence.
— Le Cancer primitif.
Le cancer primitif mérite de nous retenir tout spécialement.
1° Dans la grande majorité des cas, il s’est agi de cancer de l'estomac. D’après Boccard, sur 15 cas de cancer de l’estomac métastasés au poumon, on aurait 3 granulies cancéreuses;
2° Pourtant, dans un certain nombre de cas, le cancer primitif n’est pas à l’estomac. Mais les exemples sont isolés :
Cancer de l'utérus : dans l’observation d’Andral;
Cancer du sein : dans l’observation de Léon Bernard et Cain. Cet unique exemple présente d'autant plus de valeur que l’on sait la fréquence du cancer du sein et de ses métastases pulmonaires (d’après la statistique de Krauss, basée sur 423 observations, 50 % de cancers du sein se compliquent de métastases pulmonaires) ;
Cancer du rein : dans un cas de Huguenin et Delarue;
Cancer du rectum : chez une malade de Turpin.
Enfin, nous ne connaïssons aucune autre observation d’ostéosarcome compliqué de granulie cancéreuse;
3° Remarquons enfin qu’un certain nombre de cancers où les métastases pulmonaires sont fréquentes n’ont
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jamais, à notre connaissance, donné la granulie cancéreuse :
le cancer thyroïdien, où pourtant sur 55 cas Hinterstormer a noté 29 métastases pulmonaires;
le chrio-épithéliome, où le poumon est si souvent atteint («le poumon est le tombeau du syncythium »), n’en à pas donné sur les 94 cas réunis par Hirschmann et Christofoletti;
le séminome non plus.
4° On insiste sur le caractère habituellement fruste du cancer primitif ou même complètement latent. Le malade d’Achard, Bariety et Desbucquoy, dont Sternfeld raconte l’histoire, avait un cancer de l’estomac latent. Ce fut un tableau de granulie tout à fait classique et l’autopsie seule révéla le cancer de l’estomac.
Un malade de Huguenin et Delarue avait un cancer du rein latent.
Un malade de Lemierre ne présentait que des troubles digestifs discréts.
Pourtant, il est des cas où le cancer est connu bien avant la métastase pulmonaire (Girode). Celui de Lœper et Turpin avait un cancer développé sur un ulcère gastrique, et ces auteurs ont décrit à cette observation une étape gastrique. Une autre malade de Turpin avait été opérée un an auparavant d’un épithélioma de la jonction recto-sigmoïdienne. Enfin, notre ostéo-sarcome a été reconnu un an avant tout symptôme pulmonaire.
Quoi qu’il en soit, on cherchera toujours chez un tel malade des antécédents gastriques susceptibles de faciliter le diagnostic (Sternfeld).
5° On a noté dans plusieurs observations que ces malades étaient des anciens pulmonaires tuberculeux ou bronchitiques (Achard et Bariety, Croizat et Peissel).
SYMPTOMATOLOGIE
Le début est variable.
1° Dans certains cas, il est d’une remarquable brusquerie. C’est d'emblée un tableau d’asphyxie intense. Devant une asphyxie on ne pense d’ailleurs guère à un cancer du poumon;
2° Ou bien le début est lentement progressif, marqué par l'apparition et l’accentuation de la dyspnée, en même temps que des signes généraux qui caractérisent la période d'état;
3° Plus souvent, il nous semble, la phase asphyxique a été précédée d’une période prodromique que l’on retrouve dans beaucoup d’observations. Elle dure souvent plusieurs semaines et est marquée par des troubles pulmonaires à type de bronchite (toux, expectoration muco-purulente, râles de bronchite). A vrai dire, nous n’avons pas constaté d’autres symptômes chez notre malade; mais, en fait, nous n’avons pas vu non plus le cortège de signes fonctionnels de la période d’état.
A la période d'état, l’asphyxie est la note dominante du tableau clinique. Bucquoy, Duguet, Jaccoud, Hérard et Cornil ont comparé la carcinose miliaire à la forme suffocante de la granulie de Graves.
Cette asphyxie débute parfois brusquement, précédée ou non de prodromes. C’est une polypnée continue, progréssive, augmentant. Bard notait qu’elle pouvait redoubler brusquement d’intensité sans cause apparente. L’expiration surtout serait pénible.
La cyanose est intense aux lèvres, aux ongles.
Les traitements symptomatiques ne modifient nullement l'intensité de cette dyspnée.
Les signes physiques sont pauvres, sans caractère précis. On note souvent des râles de bronchite (Bard). Par-
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fois un épanchement pleural ou des phénomènes fluxionnaires transitoires sur lesquels nous reviendrons.
Les signes généraux confirment la gravité du tableau.
La température est généralement à peine au-dessus de la normale ou normale. Elle s'élève vers la fin. Le pouls est rapide, filiforme, hypotendu d’autant plus que la mort approche. Ë
L’amaigrissement est aussi considérable que dans la granulie tuberculeuse.
Chez notre malade, nous avons été frappé d’une asthénie difficilement expliquable.
La radiographie ‘est susceptible, croyons-nous, d’apporter au diagnostic des renseignements de valeur. Certes, il faut de bonnes radiographies, prises en instantané, pour mettre en évidence une image granulique, qu’il s’agisse de tuberculose ou de cancer pulmonaire. Pourtant, l’image obtenue dans le cancer est généralement plus belle que dans la tuberculose miliaire, presque trop belle pour être une granulie. Elle diffère d’ailleurs de l’image habituelle de la granulie. Voici les principaux caractères que nous avons bien observés chez notre malade :
Les taches sont franchement opaques, plus que dans la granulie, et uniformément opaques, homogènes. Elles sont irrégulières dans leur forme, les unes arrondies (pour la plupart), les autres avec quelques angulations. Elles sont de taille inégale; quelques-unes, probablement les plus jeunes, sont bien de la grosseur d’un grain de mil; la plupart sont nettement plus grosses que la granulation tuberculeuse. Elles sont inégalement réparties sur les champs pulmonaires, prédominant aux bases. Elles ne forment pas un semis compact et dense comme dans la granulie tuberculeuse; le semis est d’ailleurs plus dense en certaines plages que dans d’autres. Entre ces taches, le parenchyme pulmonaire est absolument normal dans les régions où il est visible.
Sans doute, dans la granulie tuberculeuse, des images absolument analogues ne sont pas rares, mais elles ne sont pas la règle; par contre, dans la carcinose miliaire, l'image typique de la granulie doit être rare.
Des formes cliniques de la granulie cancéreuse, nous n’en retiendrons que deux :
