OBSERVATION

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homms, pas do syphilis. A i2 nus, fniblesso des jambes, développement lent et progressif d'une paraplégie spasmodique pendant une dizaine d'années, puis état à peu près stationnaire. Paraplégie spasmodique de moyenne intensité, intégrité de la sensibilité, absence d atrophie musculaire. Mort de pneumonie à l'âge de 65 ans.

Autopsie. — Intégrité du cerveau, des méninges et des racines spinales. Intégrité de la substance grise, absence de lésion en foyer. Sclérose isolée et systématique des faisceaux pyramidaux, sclérose légère des cordons de GoU dans la moelle cervicale.

Histoire clinique. — Le nommé D..., exerçant autrefois la profession de serrurier, est entré à Bicêtre le 11 janvier 1881, à l'âge de 53 ans, pour des troubles de la marche et est resté dans cet hospice jusqu'à sa mort survenue le 4 novembre 1892.

Antécédents héréditaires. — Les parents sont morts au delà de 50 ans d'affections indéterminées. Le malade faisait partie d'une famille de 1 enfants dont 5 sont morts en bas âge.

Antécédents personnels. — A 18 ans, le malade [)iu'aît avoir eu une attaque de rhumatisme articulaire aigu. 11 éprouva des douleurs dans les genoux et dans les pieds avec peu de gonflement, mais il dut garder le lit pendant trois à quatre semaines. Ces symptômes se reproduisirent à plusieurs reprises; un accès se produisit notamment à l'âge de 46 uns, en 1814. On note un; certain degré d'alcoolisme pendant de nombreuses années le sujet a absorbé deux à trois litres de vin par jour et de l'eaude-vie, mais il n'a pas en la syphilis, il est très affirmatif à cet égard et l'on ne retrouve dans ses antécédents aucun indice de cette infection.

Marié, il a eu 11 enfants dont 8 sont morts jeunes, des 3 survivants l'un, un garçon, âgé aujourd'hui de 32 ans, est à Bicètre depuis 188(5 pour une hémiplégie cérébrale infantile du côté droit, survenue à l'âge de 11 mois au cours d'une variole.

Maladie actuelle. Commémorntifs. — Jusqu'en 1810, c'est-à-dire jusqu'à l'âge de 42 ans, D... dit n'avoir jamais éprouvé aucune difficulté dans la marche. En 1810, pendant la guerre, étant garde national, il faisait parfois de longues marches sans éprouver plus de fatigue que ses camarades, lorsqu'un jour il sentit ses jambes se dérober sous lui. C'est à cette époque que remonte le début des troubles qu'il éprouve actuellement dans les membres inférieurs. Tout d'abord il ne ressentait qu'une fatigue des membres inférieurs à la fin de la journée, les jambes étaient plus lourdes, moins souples. A cette époque, il ressentit aussi quelques douleurs lancinantes dans les jambes, mais ces phénomènes douloureux n'ont pas persisté.

Au contraire, les troubles de la marche se prononcèrent, et à partir de 1881, il fut obligé de se servir d'une canne pour marcher. D'année en

J. DEJERINE ET J. SOTTAS.

année, l'impotence fonctionnelle augmenta, le malade dut s'appuyer sur deux cannes, puis cesser de travailler, et entra enfin à l'hospice de Bicêtre comme infirme le 14 janvier 1881.

État actuel (décembre 1887). — Sujet d'apparence assez vigoureuse et bien musclé. 11 est âgé de 60 ans et ne se plaint que d'une chose, la difficulté de la marche. L'aspect clinique qu'il présente est celui d'une paraplégie spasmodique modérément prononcée. Au repos, dans le décubitus dorsal, les membres inférieurs sont en état d'extension et présentent un certain degré de contracture que l'on peut vaincre sans déployer une très grande force. La raideur s'exagère notablement à l'occasion des mouvements volontaires, en particulier dans la marche. On observe alors tous les caractères classiques de la paraplégie spasmodique. Le malade ne peut avancer qu'appuyé sur deux cannes et en élargissant sa base de sustentation, il meut lentement une jambe après l'autre avec le balancement des hanches caractéristique. Les pointes des pieds sont abaissées et traînent sur le sol.

La force musculaire des membres inférieurs est pour ainsi dire noimale, on ne trouve qu'une très légère parésie à droite. Lorsqu'on dit au malade d'étendre l'une ou l'autre'jambe et de résister au mouvement de flexion communiqué, on trouve une vigueur musculaire considérable. Il peut, d'ailleurs, marcher assez longtemps, il se promène dans les environs de l'hospice et va souvent à pied jusque dans Paris. Lorsqu'il est debout, appuyé sur ses cannes ou sur le bord de son lit, il supporte facilement le poids d'un homme monte sur ses épaules. En somme, l'impotence fonctionnelle des membres inférieurs est le résultat de la contracture et non de la faiblesse musculaire proprement dite.

Il n'existe pas d'atrophie musculaire des membres inférieurs, pas de contractions fibrillaires, les réactions électriques sont normales.

Les réflexes rotuliens sont notablement exagérés des deux côtés, mais surtout à droite et le phénomène du pied n'existe que de ce côté. Le réflexe cutané plantaire est également exalté; le chatouillement de la jilante du pied provoque des mouvements réflexes spasmodiques dans le membre correspondant.

La sensibilité est absolument normale dans tous ses modes : tact, douleur, température, il n'y a pas de retard dans la transmission des impressions. Il n'existe, d'ailleurs aucune espèce de douleur ou de sensation subjective anormale.

Le fonctionnement des sphincters n'est que très légèrement altéré ; le sphincter anal ne présente aucune irrégularité dans son mécanisme, mais le malade dit éprouver parfois une certaine difficulté à uriner, la miction se fait attendre et exige quelques efforts, cependant la déplétion de la vessie se fait bien et le malade n'a jamais eu ni mictions impérieuses ni involontaires. Ces légers accidents peuvent très bien être d'origine prostatique, étant donné l'âge du sujet. La coordination des mouvements des membres inférieurs est normale et la notion de position de ces membres est conservée. Pas de signe de Romberg, ni d'incertitude exagérée de la marche avec les yeux fermés.