SCLÉROSE DES CORDONS LATERAUX

Les membres supérieurs sont normaux comme volume, attitude, motilité et sensibilité. Pas d'exagération appréciable des réflexes tendineux de Folécràne ou du poignet.

La face est intacte, les pupilles de dimension normale ont conservé leurs réflexes. Aucun trouble des organes des sens.

L'état général est satisfaisant, on ne trouve pas actuellement des signes d'alcoolisme.

Évolution ultérieure. — Ce malade fut suivi par l'un de nous pendant cinq ans (de 1887 à 1892) et vu chaque semaine. Un nouvel examen complet fait en mars 1889 donne à peu près les mêmes résultats, on constate seulement une accentuation très lente des symptômes d'année en année. A la fin de septembre 1892 l'état était le suivant : la paraplégie spasmodique est sensiblement plus avancée qu'en 1887, la contracture des membres inférieurs est plus accusée, surtout à droite, les réflexes tendineux sont très exagérés avec clonus du pied des deux côtés ; la marche est plus difficile, cependant à cette époque encore il n'existe pas de paralysie nettement appréciable des membres inférieurs. Aucun trouble de la sensibilité. Lenteur de la miction sans incontinence. Rien à noter dans les membres supérieurs, ni à la face.

A la visite du 30 octobre, on constate que le malade est atteint d'une pneumonie à laquelle il succombe le 4 novembre, à 9 heures du matin, à l'âge de 65 ans, 23 ans après le début de son affection.

Autopsie, faite 25 heures après la mort. — En dehors des lésions anatomiques de la pneumonie, on ne trouve dans les organes aucune altération digne d'être notée. L'enveloppe osseuse du crâne est normale ainsi que le cerveau, tant à l'examen de la surface que sur les coupes microscopiques. Le canal rachidien et les méninges ne présentent rien d'anormal; la moelle examinée à l'état frais paraît à l'œil nu absolument saine, extérieurement et sur les coupes transversales pratiquées aux différents étages. Les centres nerveux furent mis dans le liquide de Muller pour un examen ultérieur et après plusieurs mois d'imprégnation, l'aspect des pièces était encore à l'œil nu absolument normal.

Examen microscopique. — Bien que la moelle parut saine à un examen superficiel, nous avons procédé à une étude microscopique minutieuse et des coupes ont été prélevées au niveau de chaque paire rachidienne. Nous avons coupé également au microtome un fragment des circonvolutions cérébrales de la zone motrice, les deux capsules internes, les pédoncules, la protubérance et le bulbe.

L'examen de cette série de coupes, traitées par différentes méthodes (Weigert, Pal, Carmin), a donné les résultats suivants :

Moelle, méninges et vaisseaux. — Les méninges ne présentent sur les coupes microscopiques aucune altération; la pie-mère, en particulier, n'offre ni épaississement fibreux, ni infiltration embryonnaire ; le périnèvre des racines est également normal. . ■

Les vaisseaux de la pie-mère sont sains dans toute la hauteur de la

J. UEJERINK ET J. SOTTAS.

moelle, on ne trouve qu'une très petite plaque d'endartcrite clans l'artère spinale antérieure, au niveau de la 4^ paire cervicale.

11 paraît exister un léger épaississement de la gaine conjonctive qui entoure les vaisseaux intra-médullaires, mais cette altération est négligeable et d'ordre banal chez un individu déjà âgé, elle est en tous cas tout à fait insuffisante pour expliquer les altérations qui existent dans les cordons blancs.

Substance nerveuse, substance grise. — Nous n'avons noté aucune altération des éléments nerveux de la substance grise. Le réseau nerveux tîbrillaire, coloré par la méthode de Pal, présentait le feutrage normal dans les différentes parties des cornes, en particulier au niveau des colonnes de Clarke.

Les cellules nerveuses paraissaient également saines aux divers étages de la moelle, leur nombre n'était pas diminué, et nous n'avons trouvé dans leurs caractères morphologiques aucune modification appréciable par les méthodes usuelles.

Substance Itlanclie. — Les altérations portent exclusivement sur les cordons blancs et affectent une distribution systématique. Il s'agit d'une raréfaction des tubes nerveux, avec sclérose interstitielle uniquement compensatrice, occupant les cordons latéraux dans la région pyramidale sur presque toute la hauteur de la moelle et une partie des cordons de GoU dans les segments cervical et cervico-dorsal.

La distribution de ces modifications est particulièrement api>réciable sur les coupes colorées par la méthode de Pal. Nous avons utilisé ces coupes pour la description topographique suivante et l'exécution des dessins annexés à ce travail.

Cordons de GoU. — La sclérose des cordons de GoU est plus intense que celle des cordons latéraux à la région cervicale. Elle est bilatérale et symétrique, mais n'occupe qu'une partie des cordons.

A la région cervicale supérieure {fig. \ et 2), elle forme une tache en forme de fuseau ou de losange qui occupe la partie moyenne du septum médian. En avant, cette tache se termine nettement en pointe à une certaine dislance de la commissure grise. En arrière, elle est plus diffuse, s'étale un peu en largeur, diminue d'intensité et ne va pas jusqu'à la périphérie de la moelle.

Dans la région cervicale inférieure {fig. 3), cette tache de sclérose conserve à peu près le même aspect, mais est moins accusée. II existe toujours une partie antérieure médiane, assez fortement décolorée, et une zone postérieure plus large, plus diffuse, moins franche et occupant presque toute la largeur du cordon de GoU.

Au niveau de la l''" racine dorsale {fig. 4), la sclérose du cordon de GoU gagne en avant jusqu'au contact de la commissure grise et aliandonne au contraire la partie postérieure du cordon.

En descendant, cette tache se porte de plus en plus en avant en s'atténuant toujours et disparaît à peu près entre la 3° et la 5" paire dorsale {ftg. 5 et 6). et fait complètement défaut au-dessous.

SCLÉROSE DES COKDONS LATÉKAUX. 63")

Cordons latéraux. — Contrairement à l'altération des cordons de Goll, celle des cordons latéraux offre le maxinium d'intensité dans la région dorsale inférieure et diminue dans les parties supérieures de la moelle. La tache de sclérose est bilatérale, à peu près symétrique et nettement plus prononcée à droite qu'à gauche.

Le maximum d'altération se montre entre la 5^ et la i'I^ racine dorsale {iig. 6 et 1). Dans ce segment de la moelle, la tache de sclérose occupe la région pyramidale, mais elle est un peu différente de celle qu'on observe secondairement aux altérations transverses de la moelle, les limites sont moins nettes et elle est un peu plus étendue. La décoloration est surtout prononcée dans la partie contiguë à la corne postérieure et va en s'atténuant, pour disparaître dans la moitié antérieure du cordon antérolatéral. Vers la H« et la 12= paire dorsale (%. 7), l'aspect rappelle plus exactement la dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal, les limites sont plus nettes et la décoloration plus uniforme.

A mesure qu'on s'élève dans la région dorsale, on constate que l'intiuisité de la sclérose diminue des deux côtés, mais plus rapidement dans le cordon gauche ; cependant, dans toute la région dorsale supérieure, elle est encore nettement bilatérale. De plus, la sclérose tend à gagner un peu en avant en suivant la périphérie de la moelle, cette disposition devient très nette au niveau de la l''" dorsale {Ug. 4).

A la région cervicale, la sclérose du cordon latéral n'est véritablement caractérisée que du côté droit ; à gauche, la décoloration devient de plus en plus fruste et disparaît vers la 5" paire cervicale {fig. 2). La sclérose du cordon droit, encore très nette à la région cervicale inférieure diminue également en remontant et, au niveau de la 3" racine cervicale, elle est à peine appréciable {fig. 1).

Ajoutons que dans la région cervicale inférieure, la sclérose n'est pas exclusivement limitée à la zone pyramidale, mais qu'elle se prolonge peu à peu en avant, en suivant la périphérie de la moelle {fig. 2 et 3).

Dans la région lombaire, la sclérose du cordon latéral s'atténue rapidement en descendant ; là encore, elle est différente comme aspect de la dégénérescence secondaire banale, elle occupe bien la région pyramidale, mais n'est pas nettement circonscrite et s'étale un peu le long de la périphérie de la moelle [Cig. 8). Enfin, elle disparaît rapidement ; à la partie inférieure du renflement sacré, entre la 5« racine lombaire et la sacrée, on n'en trouve presque plus trace.

Bulbe, pédoncules et cerveau. — Nous avons vu que la sclérose des cordons latéraux disparaît à la partie supérieure de la moelle. Au-dessus de la 3^ paire cervicale, il n'y a plus trace d'altération des cordons latéraux. Au collet du bulbe, on ne trouve qu'une légère décoloration du faisceau grêle et au-dessus du noyau gris de ce faisceau, la coupe du bulbe est absolument normale, les pyramides sont intactes. Nous n'avons noté non plus aucune modification de la protubérance, des pédoncules cérébraux ni de la capsule interne. Enfin, des coupes de la corticalité cérébrale motrice, colorées par la méthode de Pal ou le carmin, ne montrent aucune altération appréciable.

63fi

J. DEJERINE ET J. SOTTAS.

Racines. — Las racines nerveuses rachidiennes antérieures et postérieures n'ont pas été examinées isolément par dissociation, mais sur les coupes des segments prélevés au niveau de chaque paire rachidienne et inclus dans le collodion, ces l'acines ont pu être étudiées sur toute la hauteur de la moelle; on n'y trouve ni altération parenchymateuse, ni infiltration embryonnaire, ni épaississement fibreux.

En résumé, chez un sujet ayant présenté pendant la vie des symptômes de paralysie spasmodique de moyenne intensité, nous n'avons trouvé, à l'autopsie, pour expliquer ce syndrome, qu'une sclérose des cordons latéraux de la moelle occupant surtout le faisceau pyramidal,et une altération minime du cordon de GoU à la région cervicale et dorsale supérieure.

La sclérose latérale, dans ce cas, différait, par ses apparences et par ses connexions de la sclérose par dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. Elle ne relevait d'abord certainement pas de lésions cérébrales, car elle cessait dans la partie supérieure de la moelle et le tractus moteur était absolument sain dans l'isthme de l'encéphale, comme dans son trajet intra-cérébral ; il en était de même pour les zones motrices corticales.

La prédominance de la sclérose dans le cordon de GoU à la région cervicale et dans le faisceau pyramidal à la région dorsale, faisait soupçonner l'existence d'une altération transverse, plus ou moins disséminée dans la région intermédiaire cervico-dorsale ; or, en étudiant soigneusement et à l'aide de coupes sériées, cette région intermédiaire, nous n'avons pas trouvé trace d'une pareille lésion. La sclérose latérale ne se comportait pas d'ailleurs comme une dégénérescence secondaire, car elle dépassait les limites du faisceau pyramidal et, plus accentuée dans la partie moyenne de la moelle, elle s'atténuait dans les extrémités supérieure et inférieure.

Il n'est guère vraisemblable non plus qu'elle relevait de lésions primitives des cellules spinales, car, en admettant que cette sclérose fût uniquement constituée par la dégénérescence secondaire de fibres d'origine endogène, une altération secondaire aussi nette ne peut exister sans des modifications cellulaires très importantes dans la substance grise spinale.

Nous n'avons trouvé aucune altération poliomyélitique appréciable, de plus, les racines antérieures étaient intactes et il n'y avait pas d'atrophie musculaire, ce qui prouve encore l'intégrité de la substance grise.

Enfin, on ne peut mettre cette sclérose latérale sur le compte d'altérations vasculaires ou méningées, car la pie-mère et les vaisseaux étaient intacts; d'ailleurs les scléroses consécutives aux inflamma-