‹ Sur un cas de paraplegie spasmodique acquise par sclrose primitive des cordons latrauxChapitre 4 sur 6 · SCLÉROSE DES CORDONS LATERAUX · texte numérisé non relu

SCLÉROSE DES CORDONS LATERAUX

tions luéningo-vasculaires sont toujours plus ou moins diiï'uses, tandis que celle qui nous occupe était régulière, systématique et symétrique.

Ces considérations nous amènent naturellement à considérer l'altération des cordons latéraux de la moelle, dans ce cas, comme une sclérose primitive et autonome ; quant à la signification et à l'origine de cette altération qui mérite vraiment le nom de systéwa-. tique, nous devons reconnaître qu'elle nous échappe.

Anatomiqueraent, la lésion se caractérise par une dégénérescence atrophique simple des tubes nerveux, avec sclérose modérée simplement substituée, sans altérations vasculaires. La lésion peu marquée échappait à l'examen de la moelle fraîche ou même durcie dans le bichromate, elle apparaissait cependant très nettement à l'œil nu, sur des coupes colorées par la méthode de Pal.

Cliniquement, l'affection est remarquable précisément par l'absence de toute singularité ; c'était le symptôme classique de la paraplégie spasmodique acquise, évoluant lentement et progressivement pendant vingt-trois ans, chez un sujet adulte sans antécédents familiaux.

Si nous cherchons dans les exemples analogues publiés antérieurement, le cas qui se rapproche le plus du nôtre est un de ceux de Striimpell* qui indique « une affection systématique combinée, consistant principalement dans une altération primitive des faisceaux pyramidaux ». Gomme dans notre cas, la sclérose latérale s'atténuait dans la partie supérieure de la moelle. Il y avait aussi une sclérose du cordon de GoU, et cette sclérose, moins marquée d'une façon générale que celle du faisceau pyramidal, s'accentuait dans la région cervicale ; c'est cette disposition que nous avons nousmêmes observée. Enfin, le faisceau cérébelleux direct était également atteint, ce qui manquait dans notre cas.

Le malade de Striimpell était, au point de vue clinique, assez semblable au nôtre ; il avait une exagération prononcée des réllexes avec parésie et contraction des.membres inférieurs, symptômes qui avaient lait porter le diagnostic de paralysie spinale spastique, mais ce qui est intéressant dans l'observation de Striimpell, c'estque le frère du malade présentait les mêmes phénomènes.

Les autres observations de sclérose latérale qui ont été publiées ultérieui'ement n'offrent pas la même pureté anatoinique et clinique. Ainsi, il s'agissait vraisemblablement d'exemples atypiques de sclérose latérale amyotrophiquc dans un nouveau cas de Striimpell- et

• STRiiMPELL., Arch. fur Psych., lid XVII, Heft 1, S. 217.

- Strùmpell, Deutsche Zeilschr. f. Norvcnheilkt 1894, Bd V, p. 225.

Arch. de phys*, 5" série. — VIII. 42

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