HISTORIQUE

Connues depuis la plus haute antiquité, les amputations congénitales étaient confondues avec les autres malformations. Hippocrate et Aristote en parlent. Ils en faisaient « des difformités dues à l'excès ou au défaut de la quantité de semences ».

Ambroise Paré en parle au XVT siècle dans son livre, « Des monstres et prodiges » et en fournit exactement la même explication que les anciens. Il en donne deux observations restées célèbres.

C’est Chaussier qui, en 1812, dans un discours prononcé à la Maternité, parla d’amputation intra-utérine. Il avait retrouvé un membre dans les enveloppes du sac après un accouchement. Il attribuait ces mutilations à une gangrène ‘spontanée intra-utérine.

Mais c’est Montgomerry qui, en 1832, signale l’existence des brides pseudo-membraneuses siégeant dans la cavité intra-utérine. On n’a guère depuis changé l’explication de cet auteur qui est la seule admise de nos jours. Nous relatons au cours de ce travail que la théorie opposée à l’explication de Montgommerry et faisant des amputations congénitales le résultat de troubles trophiques d’origine nerveuse, qui trouvait encore, en 1901 (thèse de Rousseau, Pa-. ris 1901), des défenseurs, n’est actuellement plus de mode.

De très nombreuses observations d’amputations congénitales existent dans les revues médicales. Citons parmi les plus connues, celles de Watkinson, Crédié, Zagowski, Kristeller, Mielke à l'étranger; celles de Lannelongue, Bar, Variot et Chicotot, puis, plus récemment, celles de Rocher et Villar à Bordeaux; Bize, Grisel, Bassetta à Paris.

Les absences congénitales d’un membre ou d’une partie ‘d'un membre peuvent être rangées dans deux grandes catégories :

1° Elles sont dues à un processus amputant produit par un agent extérieur au fœtus; elles sont exogènes où mécaniques. Nous: y rangerons les amputations par le cordon; les amputations par brides amniotiques;

2° Elles prennent place dans le cours même du développement du fœtus, qui subit un arrêt. Ce sont celles que Duplay appelle dans son dictionnaire encyclopédique de médecine, des absences congénitales par arrêt de développement.

Ici nous rangerons :

L'ectromélie qui est l'absence totale d’un membre.

L'hémimélie qui est l'absence d’un segment central d’un membre. al

La phocomélie qui est l'absence d’un segment périphérique d’un membre.

L’ectrodactylie qui est l'absence d’un ou de plusieurs doigts.

Nous ne ferons pas une catégorie spéciale pour les amputations congénitales que des auteurs ont rattachées à un processus, né dans le derme ét y siégeant et suivant lequel des troubles trophiques mal déterminés auraient amené la constriction d’un membre ou d’un segment de membre, constriction qui en s’accentuant aurait amené la chute de ce membre, soit intra utérine, si elle a lieu avant la naissance: soit extra utérine, quelque temps après la naissance ou même pendant l’âge adulte.

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Selon nous, ce groupe doit être rattaché à celui des amputations par brides amniotiques et nous essaierons de le prouver en discutant de la pathogénie des amputations congénitales en général.

les amputations par le cordon;

les abscences congénitales par arrêt de développement.

Nous parlerons aussi, pour mémoire, de laïnhum vrai, qu’on avait, à un moment, confondu avec amputation con-

génitale.

Pathogénie des amputations congénitales par brides amniotiques. — Comment s'opère une amputation intra-utérine proprement dite, l’action du cordon étant mise à part? Plusieurs explications en ont été données, desquelles deux seulement retiendront notre attention.

La première en date et la plus généralement admise est la suivante : À

À la suite d’un processus inflammatoire, il se forme des brides interamniotiques ou bien des brides amniotico-fætales qui, en enserrant un membre, peuvent, par constriction, amener sa chute.

La seconde, née après, est celle qui veut prouver l’existence de « brides congénitales intradermiques d’origine trophique, formant le sillon et aboutissant graduellement à l’amputation », amputation qui se produirait in-utéro ou bien après la naissance. Ce serait donc un véritable aïnhum congénital. Mathias Duval admet dans se classification

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SEEN cette sorte d’amputation (Société d’Anthropologie, 20 mars 1890), et en 1901 encore, une thèse de Rousseau veut en démontrer l'existence (thèse de Paris, 1901-02, Rousseau).

Cette théorie a été formulée la première fois par Chaussier en 1812. Il pense que l'amputation est le résultat d’une gangrène spontanée intra-utérine.

En 1817, Beclard'pense que « les mutilations des orteils s'expliquent et par la diminution de l’action nerveuse, qui doit être plus marquée dans les parties qui reçoivent le plus de nerfs, et par la diminution de la circulation qui doit surtout se faire sentir sur les parties les plus éloignées du centre. »

En 1859, Kristeller prétend que ces amputations sont produites par une inflammation circonscrite de la peau qui occasionenrait la formation d’une bande de tissu cicatriciel qui se rétracterait ensuite progressivement.

En 1871, Menzel explique les amputations congénitales par un processus histologique qui se passerait à l’intérieur des tissus en dehors de toute action inflammatoire.

Cette théorie est absolument insuffisante pour expliquer la transformation fibreuse dermique et surtout les changements de même nature que l’on rencontre ailleurs que dans les sillons. Dans notre cas particulier, comment Menzel expliquerait-il la présence d’un fibrome visible entre deux sillons ?

En 1876, Longuet attribue à ces lésions une origine nerveuse. Le meilleur argument à l'appui de cette hypothèse est le cas rapporté par Variot dans le Bulletin de la Société d'Anthropologie, en 1890, dans lequel, à lautopsie, il constata de l’atrophie de la corne antérieure et de la corne postérieure du côté de l’amputation. ;

Cette atrophie est probablement due à lamputation. Ce serait la même que celle qui suit la section des nerfs d’un membre.

Enfin, à l'appui de toutes ces théories, on a dit que lévolution du sillon la démontrait. On a cité, en effet, des cas

PATTES dans lesquels, pour un sujet né avec un sillon, l’amputation ne se produisait que longtemps après la naissance. Donc, disent les partisans de cette théorie, le sillon est actif et amputant.

On peut répondre à cet argument que «

1° Un anneau inextensible étant placé sur un membre en voie-de croissance, il se produit fatalement une compression, en dehors de toute activité de l'anneau, qui, poussée jusqu’à un certain point, peut amenér la chute du membre.

20 Dans presque toutes les observations publiées, on trouve, à l'origine de la chute prétendue spontanée du niembre, un petit traumatisme quelconque. L’amputation de la partie comprimée s’est faite presque toujours en chassant, en courant, à l’occasion d’un effort.

Comme elle se produit dans des tissus presque sans vie, atrésiés, elle ne provoque que peu ou pas d’hémorragie, ni non plus de douleur.

En somme, le porteur du moignon se débarrasse en quelque sorte de quelque chose qui ne lui était pas utile et même qui le gênait. À l’occasion d’un mouvement brusque, il se sépare de ce qui l’'embarrassait, opération qui est simiplement analogue à celle que M. le Professeur Duvergey a pratiqué, en réséquant, mais au-dessus du sillon cette fois, le moignon informe qui gênait le malade par nous observé lorsqu'il maniait la bêche ou la charrue.

Nous ne croyons donc pas que le sillon soit actif, que cette fibromatose aille en se développant graduellement, enserrer de plus en plus le membre qui la porte et provoquer son amputation. Mais, et c’est ce qui nous a poussé à publier lobservation de notre malade, nous avons trouvé entre deux sillons une petite tumeur dont l'examen histologique a fait un fibrome. Situé sur le bord externe de Ja face dorsale de la première phalange de l’annulaire, nettement délimité par deux sillons, presque sessiles, de la grosseur d’une amande, notre malade affirme qu’il a petit à petit augmenté de volume, Donc à cet endroit du tissu

AE À; Se fibreux a vécu pour son propre compte, à côté de deux sillons qui eux sont restés ce qu’ils étaient au moment de la naissance.

La première théorie, celle qui prétend que les amputations congénitales et les sillons congénitaux sont dus à des brides amniotiques a été défendue pour la première fois par Montgomerry.

Il écrit : « L'enfant était anencéphale; de la main droite, dont les doigts étaient malformés, partaient deux cordons très minces qui venaient s’enrouler autour des deux jambes, croisées au-dessus du cou-de-pied. Les deux tiers de l'épaisseur des tissus étaient sectionnés sans quela peau le fût. Les pieds étaient-atrophiés. »

Watkinson, lui, avait vu naître un enfant au 7" mois dont la jambe gauche était amputée au-dessus du cou-depied. Le pied fut retrouvé intact dans les eaux de lamnios.

Quelles preuves seraient plus convaincantes que ces deux exemples. Depuis beaucoup d'observations analogues ont été publiées, qui nous sont tombées sous les yeux.

La plupart des auteurs se sont rattachés à cette théorie et, avec Mielke, nous pouvons admettre « que les amputations spontanées intra-utérine peuvent être produites exclusivement par des brides amniotiques ».

Il nous reste à préciser la pathogénie et l’étiologie de ces brides elles-mêmes.

Pour Montgomerry, les brides amniotiques étaient une lymphe plastique organisée.

Pour Scanzoni, elles étaient dues à une métrite ou une endométrite ayant traversé les membranes de Fœuf.

Pour Wirchow, elles étaient dues à une inflammation à point de départ fœtal ou ovulaire.

En somme, tous ces auteurs admettent le même mécanisme :

1° Organisation des fausses membranes comme il s'en forme dans la plevre ou le péritoinie;

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2 Emprisonnement secondaire des doigts sous l’influence des mouvements du fœtus.

Dareste ne pense pas que cette assimilation de l’amnios avec un sac séreux soit vraisemblable. Il dit: « À l'état adulte l’état phlegmasique qui détermine la production de ces formations nouvelles est toujours déterminée par une modification locale de la circulation. Au contraire, les ad-

hérences qui se produisent chez l'embryon se produisent

dans des organes qui ne reçoivent pas de sang comme l’'amnios ou du moins qui ne possèdent qu’un réseau très peu abondant de vaisseaux capillaires ». ; Pour la plupart des auteurs, les brides sont du tissu amniotique plus ou moins modifié. L’adhérence du fœtus à l’amnios crée une bride. Dareste prétend que c’est à cause de la trop grande étroitesse du capuchon amniotique dû à un défaut de développement de l’amnios que le fœtus finit

. par y adhérer. ,

Kirmisson, Debierre, Launois, Ahlfeld, sont du même avis.

Une deuxième théorie met sur le compte des troubles trophiques fœtaux l’adhérence du fœtus à l’amnios. Les doigts du fœtus, pour diverses raisons, s’ulcèrent, entrent en contact avec l’amnios, et, en se cicatrisant, y adhèrent. C’est une véritable greffe. De SE

Une croyance populaire a rapporté ces ulcérations fœtales aux chocs moraux, violentes émotions, qui contracteraient violemment l'utérus. Comme le dit Roblot dans sa thèse de 1905 « Hippocrate et Cruveihler constatent qu’un trauma est susceptible de produire le même effet ». Peuton accorder à l’action musculaire la possibilité d'amener l’accolement du fœtus à ses enveloppes. On devrait alors toujours trouver des malformations chaque fois qu’il y a peu ou pas de liquide amniotique. Or c’est loin d’être vrai. Nous ne pensons donc pas que la pression musculaire soit capable de produire des ulcérations fœtales. :

La théorie que Longuet soutenait en 1876 croit trouver