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Les syndromes pluriglandulaires

Les syndromes pluriglandulaires sont caractérisés par la coexistence chez un sujet de symptômes variés qu'on peut rattacher à une viciation dans le fonctionnement du système des glandes vasculaires sanguines.

L'histoire des syndromes pluriglandulaires est assez récente ; elle ne commence qu'avec le début de notre siècle, car, si les cas cliniques des syndromes glandulaires complexes ont été connus avant, les auteurs qui les observaient, soit n'y voyaient qu'une simple coïncidence, soit tâchaient de les mettre sur le compte d’une seule glande. Ainsi Ganpy qui a rapporté deux bbservations d’une maladie qu'il désigne sous la dénomination d’infantilisme reversif ou tardif de l’adulte, rattache le mécanisme des accidents, notamment l’atrophie génitale à une dysthyroïdie primitive, et, considérant que ses malades ont été atfeints d’un myxœdème fruste qui a entraîné la dysorchidie, a été conduit à classer les faits qu'il décrivait dans l'infantilisme par analogie avec l’infantilisme myxœdémateux.

En 1907, CLAUDE et GouçEror font une communica-

tion à la Société de Biologie de Paris sur l'insuffisance simultanée de plusieurs glandes à sécrétion interne, en rapportant le cas d’un homme qu'ils ont observé en 1904 et qui présentait une perte complète de tous les caractères sexuels, atrophie testiculaire et des organes génitaux, absence des poils. Les auteurs formulent l'existence d’un syndrome clinique qui emprunte des caractères à la symptomatologie des diverses insuffisances glandulaires.: Le caractère propre de ce syndrome, c’est précisément | l'association simultanée de ces symptômes traduisant une origine diverse mais se développant sous l’influence d’une même cause qui dans leur cas était la tuberculose.

L’affirmation de CLAUDE et GOUGEROT a permis dûment d'interpréter les cas épars qui ont été apportés jusque là par de nombreux auteurs, elle est devenue également le point de départ de recherches tant cliniques qu'anatomiques dans le domaine des syndromes pluriglandulaires.

Le mécanisme d'apparition des symptômes qui constituent le syndrome était une question du plus haut intérêt. Toutes les hypothèses ont été possibles, mais comme les plus plausibles et ayant le plus de chances de correspondre à la vérité, apparaissent sous deux modes reconnus par la majorité des auteurs. Ou bien il s’agit d'une lésion primitive d’une glande dont le trouble retentit sur les autres, les vicie dans leur fonctionnement par excès ou par défaut et finalement les altère dans leur parenchyme. Ou bien, ce qui est plus fréquent, ces symptômes résultent de la lésion simultanée de toutes les glan-

des par une même cause ou des causes différentes. Les

SNS res

causes de ces lésions peuvent être fort variables, résulter des infections les plus diverses, mais en première ligne se classent la syphilis et la tuberculose.

Au fur et à mesure que les syndromes polyglandulaires se multipliaient, la nécessité de leur classement clinique devenait pressante. Les essais ont montré combien cette classification était riche en difficultés, à cause de l’extrême variabilité des observations.

Une classification importante a été donnée par Sour- DEL dans sa thèse de doctorat en 1914. Cet auteur a réuni 64 observations dont 11 personnelles et après une étude détaillée anatomique et clinique les fait entrer en 5 classes différentes.

Première classe. — Cette première classe est caractérisée par l'aspect vieillot des malades qui paraissent atteints d’une sénilité prématurée (chute de cheveux, des dents, dépigmentation, développement précoce et excessif des rides). Cet état s'accompagne de frigidité, d’impuissance, d’une asthénie progressive. Certains de ces malades conscients de leur infériorité, honteux de ce qu'ils considèrent comme une tare constitutionnelle, deviennent de vrais neurasthéniques et chez ceux-là la céphalée persistante en casque, la fatigue matinale viennent s'ajouter à la faiblesse générale, si bien qu'ils redoutent le moindre effort et restent confinés au lit. Les troubles du caractère sont fréquents, les malades deviennent irascibles, se mettent en colère sans raison. Le caractère n'est pas seulement coléreux, il est encore puéril : ce

sont des malades qui pleurent sans raison, passant d’un

AD

moment à l’autre d’une grande tristesse à un état d’indifférence parfait. La voix est souvent modifiée ; elle peut ne pas changer de timbre, mais aussi elle est souvent grèle, aiguë, haute et claire, d’autres fois elle est nasonée, lente et monotone. L'évolution est lentement

fatale.

La deuxième forme. — La deuxième forme est caractérisée par les lésions cutanées en général, et en particulier des troubles très marqués de pigmentation. Les symptômes génitaux passent au second plan. Le système pileux paraît encore plus touché que dans la forme précédente. Les poils tombent, les cheveux se modifient, deviennent blancs. Le front se dégarnit, puis les sourcils, la moustache et la barbe tombent, Les cils persistent puis idisparaissent. Le malade devient absolument glabre, Cette forme est beaucoup plus rare que la forme précédente. L'évolution est lente, Les améliorations peuvent survenir, soit spontanément, soit sous l'influence du traitement. La mort survient soit du fait de la maladie

causale, soit par augmentation de l’asthénie.

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” Troisième forme. — La troisième forme est la moins bien caractérisée. Elle se rapproche des états myxœdémateux simples. Le malade se présente avec la figure bouffie, jaunûâtre en pleine lune, endormie et stupide. Les joues sont flasques, volumineuses, couvertes de varicosités. Le cou est quelquefois volumineux, sensible à la pression. La peau est pâle, sensible, crevassée et sèche. Les cheveux sont secs, raides, cassants, souvent décolorés. Chez

l’homme, la moustache manque souvent, chez la femme,