‹ Sur un signe peu connu de l'hérédo-syphilis et son association fréquente à la myopieChapitre 13 sur 27 · ÉD LE · texte numérisé non relu

ÉD LE

L'examen du fond d'œil révèle aussi de nombreux stigmates d’hérédo-syphilis.

Les hérédo-syphilitiques peuvent faire, en effet, fréquemment des choroïdites. Dans ce cas, ia choroïdite syphilitique, peut se limiter à la périférie, et ne se manifester par aucun symptôme, seul l'examen systématique du fond d'œil, et surtout de ses régions périfériques, permet de déceler ce qu’ANTONELLI appelle les stigmates ophtalmoscopiques de la syphilis héréditaire.

.Souvent, aucun trouble subjectif ne vient gêner le malade, et, seul, l’examen ophtalmoscopique décelle des lésions de choroïdite.

Les symptômes constatés à l’ophtalmoscope, sont variables. On ne peut voir quelques fois, qu’un trouble du vitré empêchant de distinguer les détails du fond d'œil, c’est ce qui se rencontre dans la choroïdite diffuse. Ce trouble amène une diminution considérable de la vision. |

Dans d’autres formes, les lésions apparaissent sous forme de taches dont la coloration varie du jaune sombre (au début) au noir foncé. Parfois, la tache est unique (choroïdite maculaire), ici, elle est limitée à la maeule et provoque un trouble important de la vue, par suppression de la vision centrale. La tache finit par disparaître, laissant après elle, une cicatrice

blanche atrophique, entourée d’une zone pigmentée.

Ces lésions choriorétiniennes peuvent être très confluentes, et occuper presque toute l'étendue du fond d'œil. Le fond d'œil paraît alors entièrement tapissé

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de lésions choriorétiniennes. La macula peut être ou non atteinte. Dans les formes anciennes, la papille prend une teinte grisâtre qui évolue vers le blanc de Fotrophie.

À côté de cette choroïdite souvent hérédo-syphilitique, il faut faire une place à part, à une affection connue sous le nom de rétinite pigmentaire.

Cette lésion, qui paraît bien produite par l’infection syphilitique héréditaire, ou acquise, a été longtemps considérée comme une affection familiale.

Cette rétinite apparaît chez l'enfant, et est caractérisée, d’une part, par un phénomène connu sous le nom d’héméralopie, et d’un rétrécissement concentrique du champ visuel. D’autre part, le fond d’œil, est tapissé de petites plaques de choriorétinite, dont on a comparé la forme aux ostéoblastes. Ces plaques apparaissent d’abord à la périférie, et s'étendent progressivement.

Malgré le traitement, cette affection évolue toujours vers la cécité complète.

Du côté du nerf optique, on rencontre aussi des manifestations dues à l’infection hérédo-syphilitique. Ce sont les névrites optiques que l’on observe à toutes les périodes de l’infection acquise ou héréditaire. Elles sont généralement unilatérales, parfois bilatérales. Elles présentent à l’examen ophtalmoscopique, l’aspect de papillite plus ou moins accusée. Le trouble visuel peut être léger ou au contraire manifeste.

Elles évoluent de façon sub-aïgue ou chronique, et,

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en l'absence de tratiement, elles aboutissent à l’atrophie complète du nerf optique.

La névrite rétrobulbaire, est plus rare, et accompagnée par des manifestations ostéopériostiques du sommet de l'orbite. Au début, l'examen du fond d'œil ne révèle aucune lésion.

L’atrophie primitive est beaucoup plus grave, et

aussi beaucoup plus fréquente, et les troubles fonc-

tionnels évoluent parallèlement à la décoloration progressive de la papille.

A côté de ces lésions graves, amenant des troubles fonctionnels importants, on a décrit d’autres lésions de moindre importance, et n’amenant pas ou peu de troubles fonctionnels.

Pixar» et DEGrAIR1 ont décrit un cercle cornéen d’origine syphilitique héréditaire ou acquise, dû à des lésions de dégénérescence graisseuse et calcaire, à une diminution des éléments élastiques, et à une augmentation de la substance hyaline. Ce cercle cornéen serait dû à une hypercholesterimemie, or, la syphilis étant une affection essentiellement hypercholestérinogène, il n’est pas étonnant qu’on rencontre fréquemment le cercle cornéen chez les syphilitiques.

Dans ce cas, la réaction de Hecht est négative, il n'y a pas de signes nets d’hérédo-syphilis. Le cercle cornéen peut servir d'indication pour rechercher la syphilis acquise ou héréditaire. |

Au niveau du fond d’œil, ANTONELLI a décrit des stigmates rudimentaires décelables seuiement à l’examen ophtalmoscopique. Ce sont :

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La présence d’une papille grisatre dans sa totalité ou en secteur, à bords flous, et entourée d’un cadre de pigment noir, complet ou incomplet.

Les artères rétiniennes sont petites, filiformes, avec effacement de leurs bords au moment où elles passent de la papille sur le plan choroïdien. Parfois, on constate une interruption apparente des vaisseaux. Les veines paraissent en général dilatées et tortueuses.

Dans la zone péripapillaire, on constate une teïnte ardoisée entourant immédiatement la papille, diminuant lentement vers la périférie, de manière à disparaître lorsque elle a couvert deux ou trois diamètres papillaires.

La rétine peut aussi être recouverte de suffusions grisätres d'aspect mat, opaque, uniforme, occupant la région péripapillaire comprise entre deux vaisseaux.

On constate parfois aussi, sur toute l’étendue du fond d’œil, une dépigmentation amenant une décoloration de tout le fond d’œil, semblable à celle observée dans l’albinisme. La pigmentation peut au contraire être augmentée, et l’on voit un pointillé foncé avec des petits foyers de pigment noir semblables à des corpuscules osseux, pouvant former par leur cohalescence, de véritables petits foyers choroïdiens plus ou moins larges et plus ou moins nombreux.

Du côté du cristallin, on rencontre aussi des lésions dont les origines ont été très discutées, mais qui paraissent bien d’origine hérédo-syphilitiques.

Il s’agit des cataractes congénitales, qu’elles soïent zonulaires, centrales, totales ou‘axiales.

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En effet, si l’on étudie attentivement les antécédents héréditaires de tels malades, si lon recherche les troubles qu'ils présentent, soit du côté des os de la tête, du tronc, et des membres, soit du côté du système nerveux, on retrouve toujours des stigmates certains d’hérédo-syphilis.

Tous les colobomes, choriorétiniens, iriens, ou cristalliniens, se rtouveraient également chez les hérédosyphilitiques. |

De même, pour la microphtalmie qui est un arrêt de développement de la totalité du globe oculaire. \

Chez les enfants atteints de nystagmus congénital.. on retrouve une hérédité spécifique.

Cette même hérédité est invoquée pour le glaucome infantile.

Du côté de l’appareil moteur du globe oculaire, l'infection hérédo-spécifique peut produire aussi des lésions se traduisant par : du ptosis, des paralysies du droit interne, du moteur oculaire commun ou du pathétique, ainsi que des ophtalmoplégies externes progressives. |

On voit par ce qui précède, que la syphilis héréditaire provoque de nombreuses lésions oculaires, mais, chacun de ces stigmates, à lui seul, ne peut autoriser à faire un diagnostic certain d’hérédo-syphilis, il faut qu'il soit accompagné d’autres signes, soit, ceux, classiques, donnés par HUTCHINSON, A. et E. FoURNIER, soit, d’autres plus récents tels que : l’axiphoïdie et l’ostéite claviculaire (QUEYRAT), l’hydartose (CANTON- NET), le tubercule de :CARABELLI (SABoURAUD), l'arc

DAME Nan

lilas des ongles (MicraN), l’agénésie d’une ou deux incisives latérales (CADENAT), les ganglions épitrochléens, l’hypertropihe de la rate, et les renseignements tirés de l’histoire familiale. Pour PINARD, aurait également

une importance, l’enurésie.

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