OBSERVATION I

Alcoolisme. —Affaiblissement mental. —Hallucinations visuelles. — Polynévrite. — Dégénérescence graisseuse du foie. — Tuberculose pulmonaire. — Lésions ceilulaires cérébrales.

Anne Rod..., âgée de trente ans, ménagère. Entrée à l'hôpital Saint-Antoine le 27 octobre 1897, salle Rostan, service de M. le prof, agr. G. Ballet. ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES, — Père d'un caractère emporté, mort hémiplé-

(1) Je remercie mes collaborateurs : MM. Lelong, Lehman, externes à Saint-Antoine, MM. Sabareanu, Trenaunay, externes à Laënnec, de l’aide qu'ils m'ont apportée pour la rédaction de ces observations.

(2) Cette observation a été l'objet d'une communication faite par M. G. Bazcer à la Société médicale des hôpitaux (11 Mars 1898). Elle a été insérée ensuite dans l’article: « Contribution à l'anatomie pathologique de la Psychose polynévritique et de certaines formes de Confusion mentale primitive » par MM.Grcsent Bazcer et MAURICE Faure. — Presse médicale n° 98, 30 novembre 1898, p. 317-320.

gique à l’âge de soixante-cinq ans, après quatorze ans de paralysie. Mère âgée de soixante-quinze ans, bien portante. Quatre frères ou sœurs : deux inconnus de la malade ; un frère mort de fièvre typhoïde à dix-huit ans, une sœur actuellement bien portante.

ANTÉGÉDENTS PERSONNELS, — Rougeole dans l'enfance. À douze ans, anémie qui aurait persisté un an. Réglée à treize ans, s’est mariée à dix-huit et a eu quatre enfants : deux d’entre eux sont morts de méningite à l’âge de deux ans, un autre a succombé à dix mois d’une affection inconnue ; une fille vivante et bien portante. Le mari de la malade avoue que sa femme faisait des excès alcooliques.

HISTOIRE DE LA MaLaDie. — Le début de l'affection actuelle remonterait à plusieurs mois. En mai dernier, un des enfants d'Anna R... tomba malade; sa mère le veilla avec beaucoup de sollicitude jusqu’à son décès, dont elle éprouva un vif chagrin. A la suite elle maigrit, cessa de manger, se déprima, perdit toute énergie; le sommeil était rare et troublé par des cauchemars pénibles, dans lesquels elle revoyait son enfant entouré d’ennemis imaginaires où d'animaux menaçants.

Depuis trois mois environ la malade éprouve, au niveau des jambes, des

élancements qui s'étendent des pieds aux genoux et sont assez douloureux pour arracher des cris. Il y a eu de l’æœdème des extrémités inférieures et, à certains moments, des secousses involontaires des orteils. En même temps les troubles mentaux se sont accentués ; la mémoire et l'intelligence ont paru s’affaiblir, l'attention est devenue difficile, la dépression s’est accusée.

Depuis le 25 octobre, Anna R... se plaint d’éprouver des souffrances au niveau de la partie inférieure de l'abdomen, qui décident son mari à la faire conduire à l'hôpital.

Examen (27 octobre 1897). — La malade est très amaigrie ; elle a l'aspect cachectique. Elle est très déprimée et répond mal aux questions qu'on lui adresse. Elle se plaint du ventre et on constate effectivement à la région hypogastrique la présence d’une tumeur arrondie, qui semble être la vessie distendue. R... ne sait nous dire avec précision si elle a uriné le matin ou la veille. Le cathétérisme évacue trois litres d’urines très rouges, qui ne renferment ni sucre, ni albumine, ni hématies, ni leucocytes et qui prennent une teinte brun acajou en masse par l'addition d’acide nitrique (wrobiline).

L'examen du poumon permet de constater, aux deux sommets, des frottements mêlés à des craquements secs et humides. Il existe des lésions non douteuses de tuberculose au second degré.

Le foie est très volumineux, le cœur sain; du côté du tube digestif on constate que a langue est sale, l’haleine fétide, la constipation opiniâtre. Les troubles les plus importants sont ceux qu’on relève du côté du système nerveux. — a) Sensibilité. Les douleurs spontanées que la malade ressent depuis trois mois sont actuellement très accentuées. Rod... éprouve au niveau des pieds des brûlures vives; elle reste une partie de la journée assise sur son lit, tenant ses pieds à pleines mains et pleurant. Il y a des temps de rémission et aussi des moments d’exacerbation pendant lesquels la malade perçoit dans les jambes des impressions pénibles, comparables à des jets d’eau bouillante ou glacée circulant dans les os, de la périphérie au centre. La pression des masses musculaires du mollet est désagréable, mais supportée; il existe, en revanche, une hyperesthésie cutanée généralisée aux

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quatre membres, mais plus accusée aux inférieurs. Au niveau des pieds, le moindre contact, même celui des draps, est douloureux. Il n’y a pas d’anesthésie, mais aux jambes, les impressions sont perçues avec un certain retard. -— b) Motilité, Affaiblissement musculaire généralisé. Parésie très accusée des membres inférieurs; tous les mouvements sont possibles, mais sans force; la station debout est impossible, les genoux fléchissent. Cette impotence paraît tenir autant à la douleur qu'à la parésie. — c) Troubles trophiques. Amaigrissement de tous les muscles, plus accusé aux membres inférieurs, sans atrophie plus spéciale, au moins en apparence, d'un groupe musculaire. — d) Réflexes tendineux. Conservés. Plutôt exagérés. — e) Troubles des réservoirs. Rétention d'urine. Parésie du rectum.

Etat mental. — La malade geint et pleurniche presque constamment. Elle refuse de s’alimenter. Elle ne prête qu'une attention distraite aux questions qu’on lüi adresse; elle semble les comprendre incomplètement et est comme égarée. Elle a une notion imparfaite du temps et des lieux. Par intervalles, elle se plaint sans motif de ses voisines et leur adresse des reproches. Les malades, la surveillante, la trouvent « singulière, bizarre, étrange ». Il n’y a pas de trouble du langage, mais une insuffisance manifeste de la compréhension, de l'association des idées; les troubles intéressent la mémoire et l'intelligence. Le sommeil est mauvais, très agité; il y a la nuit des hallucinations visuelles ; la malade voit des bêtes courir dans la salle ; elle essaye de se lever et fait effort pour les attraper ou les fuir.

Le 23 Novembre. Les symptômes se sont progressivement accentués depuis la fin d'Octobre. La malade, qui ne prend presque aucun aliment, se cachectise de plus en plus. La constipation a fait place à une diarrhée continuelle, Les réflexes patellaires, qui étaient plutôt exagérés, ont disparu. La température vaginale oscille entre 38 et 390.

Le 24 Novembre. Plaque rouge au sacrum, de la dimension d’une pièce de cinq francs. Délire subcontinu. Température entre 39 et 40°, Les membres inférieurs sont presque complètement paralysés. Incontinence des urines et des matières fécales.

Le 28 Novembre. Escarre au sacrum, superficielle. Température 390, Délire tranquille. Raideur légère de la nuque.

Le 29 Novembre. On nous raconte que, pendant la nuit, la malade a eu des convulsions qui intéressaient les membres supérieurs : les avant-bras étaient fléchis sur les bras, les membres inférieurs agités d’un petit tremblement; la tête était immobile, tournée à gauche; les yeux regardaient à gauche et en haut. Après la crise convulsive, la nuque resta plus raide qu'avant la crise. À onze heures du matin, au moment où on cherche à faire manger la malade, celle-ci se renverse sur l’oreiller, pâlit et meurt brusquement (temp. 380,4.)

Auroprsie. — Le 30 Novembre, vingt-quatre heures après la mort.— Encéphale et moelle. — Aspect normal, Les méninges ne présentent pas de lésions. Sur les coupes du cerveau, du bulbe, de la moelle, on ne constate rien de pathologique à l'œil nu. Les artères, celles notamment de la base de l’encéphale, sont souples.

Foie. — Volumineux. Pèse 2 kilogr. 250. Päle, manifestement graisseux.

Reins, — Volume normal. Congestionnés. Décortication facile.

Cœur. — Petit. Muscle ferme, de coloration rose pâle. Pas de lésions valvulaires.

Poumons. — Au sommet de chaque poumon, épaississement de la plèvre avec adhérences. Cavernules avec tissu scléreux et quelques granulations tuberculeuses au pourtour.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. — Joie. — La plupart des cellules du foie ont subi la dégénérescence graisseuse. Il y a à peine une cellule intacte sur 9 ou 10. Légère infiltration embryonnaire des espaces portes. Peu de lésions de sclérose.

Reins. — Lésions légères de néphrite glomérulaire et épithéliale.

Cerveau. — On a prélevé pour l'examen des fragments du lobule paracentral droit. Les uns ont été placés dans la liqueur de Müller, les autres dans l’alcool à 96° pour servir à la coloration de Nissl.

Coupes pratiquées sur les pièces durcies dans le liquide de Müller : «. Coupes colorées par le Pal : Fibres tangentielles remarquablement conservées. Rien n'autorise à dire qu’il y ait altération des fibres à myéline dans écorce ou le centre ovale.

B. Coloration au picro-carmin et à l'hématoxyline : Congestion légère de l'écorce. Pas d’endartérite ; pas de prolifération nucléaire des parois ; pas d’accumulation de leucocytes dans la gaine adventice. Peut-être, sur quelques points, un léger épaississement de la paroi externe.

y. Coupes colorées par le Niss!: Pas de prolifération des noyaux de la névroglie. Les lésions constatées sont exclusivement des lésions des cellules nerveuses. Ces cellules n’ont pas subi de modification dans leur ordonnance générale, ni dans leur nombre et à un faible grossissement (Leitz oc. 1/ obj. 2), ‘les coupes ne différent pas sensiblement d'une coupe de cerveau normale. Mais, à un grossissement plus fort (Leitz oc. 1/ obj. 4), on constate qu'un grand nombre de cellules sont altérées. Ces altérations sont surtout manifestes au niveau de la troisième couche (couche des grandes cellules pyramidales) : elles intéressent à la fois les éléments fondamentaux de cette couche et les cellules géantes de Betz. Sur cinq cellules, il y en a une saine, trois ou quatre de malades : l’une à un haut degré, les deux ou trois autres à un degré moindre. Voici la série des altérations qu'on note, en procédant des plus légères aux plus accusées

Quelques cellules sont simplement tuméfiées, à contours arrondis, avec un noyau plus volumineux que le noyau normal ; autour de ce noyau, les granulations chromatophiles sont encore nombreuses et très distinctes. Beaucoup d'éléments ont perdu leur forme triangulaire ; leur noyau s’est approché de la périphérie, et les granulations, au pourtour de ce noyau, sont manifestement dissoutes. Quelques-unes subsistent à la périphérie de la cellule ou à la base de certains prolongements. D’autres cellules, plus rares, ont conservé leur forme, mais la substance chromophile y a perdu sa disposition en amas granuleux, et s'est accumulée sous forme d’une bande foncée, contre l’une des parois; les contours du noyau sont peu visibles et le nucléole à disparu. Enfin, dans certains éléments, la chromatolyse est complète ; la cellule est arrondie, gonflée, et le noyau, plutôt diminué de volume, est appliqué contre la paroi.

L'examen des noyaux sur les coupes colorées à l’hématoæyline montre qu'un certain nombre d’entre eux ont subi dans leur forme des modifications

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qui impliquent des changements dans leur struclure : les uns sont irrégu- -liers, déchiquetés sur leurs bords, d'autres à aspect réniforme.

Moelle épinière. — a) Région lombaire. — 1. Méthode de Nissl : Un fragment prélevé au niveau de la cinquième racine lombaire a été durci dans l'alcool et les coupes colorées par le procédé de Nissl. Sur les coupes, on constate que la plupart des cellules des cornes antérieures sont arrondies ; elles ont perdu leurs contours triangulaires par suite d’une sorte de tuméfaction du cytoplasma ; leurs prolongements sont moins nets ou ont disparu ; leur noyau est nettement excentrique, rejeté à la périphérie de l'élément, et, sur quelques cellules, il tend à faire hernie. Enfin, il y a une chromatolyse très accusée, qui, au niveau des cellules les moins malades, respecte les granulations périphériques et n’a amené la dissolution que des granulations voisines du noyau.

2. Sur les coupes durcies dans le liquide de Müller et colorées par l'hématoxyline-éosine ou le picro-carmin, la pie-mère se montre normale. Les vaisseaux des substances grise et blanche sont normaux.

3. Au Pal, la substance blanche est normale. Les collatérales des cornes postérieures sont normales.

b) Région dorsale (Xe dorsale). — 1. Au Pal, Substance blanche normale.

2. Au picro-carmin et à l'hématoxyline. Vaisseaux de la substance grise dilatés, gorgés de globules rouges. Dans les cordons latéraux, il y a aussi quelques vaisseaux dilatés. Au niveau de la commissure, les artérioles présentent des lésions de péri-artérite. Quelques cellules ont très nettement le type arrondi avec noyau excentrique.

c) Région cervicale (Ile cervicale). 1. Au Pal. Substance blanche normale.

2. Au picro-carmin et à l'hématoxyline. Pas de lésions vasculaires. Parmi les cellules des cornes antérieures quelques-unes, mais quelques-unes seulement, ont des contours arrondis avec noyau excentrique.

Nerfs périphériques. — Dégénérescence à type wallérien très accusée au niveau des nerfs des membres inférieurs (tibial antérieur), particulièrement accusée à la périphérie de ces nerfs. Aux membres supérieurs les nerfs (cubital, médian) sont très peu malades. Toutefois, dans les ramifications périphériques, on trouve un petit nombre de tubes altérés.

Résumé.

Femme de 30 ans, ayant fait des excès alcooliques prolongés et habituels. À la suite d’un chagrin violent, elle se déprime, s’affaiblit, se cachectise, perd le sommeil et l'appétit. Durant quatre mois, elle a des élancements douloureux dans les jambes et des œdèmes, de l'affaiblissement musculaire, de la rétention et de l’incontinence d'urine et des matières ; sa dépression mentale augmente, son intelligence, sa mémoire et son pouvoir d'attention diminuent, au point d'amener l’enfantillage et l’incohérence.

Elle meurt à la fin du 4° mois, après avoir présenté de l’hyperesthésie et de la paresthésie dans les membres, l’exagération puis la disparition des réflexes patellaires, de vagues idées de mélancolie et de persécu-

tion, des hallucinations. visuelles nocturnes, des -escharres sacrées, enfin des paralysies et des convulsions. La mort arriva par syncope.

L'autopsie a révélé une dégénérescence graisseuse très accentuée du foie, quelques lésions de néphrite, des lésions de tuberculose pulmonaire ancienne chronique, avec guérisons et rechutes : les différentes constatations anatomiques confirmant d’ailleurs des signes d’insuffisance hépatique et rénale et de tuberculisation pulmonaires constatés pendant la vie.

L'examen histologique a montré l'existence des lésions accentuées de polynévrite, en rapport avec quelques-uns des symptômes ci-dessus résumés.

Enfin, et c’est là un détail que nous signalons particulièrement, en l'absence de toute autre lésion encéphalique, les grandes cellules pyramidales de l'écorce cérébrale (région rolandique) présentaient des altérations très accentuées, d’un type constant et caractéristique.

Des lésions d’aspect analogue existaient aussi dans les cellules motrices de la moelle cervicale et lombaire, prédominant très nettement dans cette dernière. Il y aura lieu de se demander quelle est la relation qui unit ces lésions cellulaires spinales aux lésions des

nerfs spinaux qui, précisément, prédominaient dans les nerfs issus de la région lombaire.