AS TAPIE

employer l'expression de sa mère. Mis au biberon il s’alimentait normalement, la déglutition était parfaite. On n’avait rien remarqué d’anormal quant à la voix de la petite malade, seulement on avait été frappé de ce que le rire ou le pleurer ne s’accompagnaient d’aucune expression correspondante de la mimique. Toutefois la commissure buccale droite était attirée latéralement.

À l'examen du 13 novembre 1928 on se trouve en présence d’un enfant bien développé, d'intelligence normale, dont le facies très spécial attire immédiatement l'attention. À l’examen de la musculature oculo-palpébrale on est frappé par le regard fixe de l’enfant, la rareté extrême du clignement des paupières, les seuls mouvements persistants des globes oculaires sont ceux de la convergence. Quand on provoque une excitation visuelle en déplaçant le doigt devant les yeux on constate :

a) La conservation des mouvements de verticalité ;

b) La conservation de la convergence ; on constate. un certain degré de strabisme interne permanent, un peu plus marqué à gauche ;

c) L’abolition complète des mouvements de latéralité, qui ne porte pas seulement sur les mouvements volontaires, mais sur les mouvements automatico-réflexes également. En particulier, il y a absence complète des mouvements de latéralité aux excitations lumineuses et autres, absence complète des mouvements syncinétiques dans la rotation forcée de la tête. On note de plus une grande rareté du clignement des paupières et le réflexe naso-palpébral ne s’accompagne que d’une réponse retardée et incomplète, En même temps on note à la

percussion de la racine du nez des secousses de convergence

HonRe

des globes oculaires. En faisant fermer les yeux on note un signe de Ch. Bell net et bilatéral.

À l'examen de la musculature faciale on est frappé par une immobilité, une amimie, qui est surtout frappante lorsque l'enfant pleure ou rit. Cependant à ce moment on peut noter que la commissure labiale droite est attirée vers la droite et en bas. Mais cette modification est minime et le rire et le pleurer ne restent qu’une manifestation gutturale sans mimique correspondante. Il semble d’ailleurs qu’il s’agisse beaucoup moins d’une amimie réflexe que d’une amimie volontaire. En effet, les sillons naso-géniens, les plis de la bouche sont sensiblement normaux, mais dans un état de contraction stable, qui ne se modifie pas. Dans la mimique volontaire (montrer les dents, baiser), le mouvement demandé est exécuté, quoique avec une grande difficulté et fort imparfaitement. La bouche présente quelque chose de particulier, c’est la proéminence de la lèvre supérieure, qui d’ailleurs est bien dessinée avec son aspect ovalaire ; la lèvre inférieure est en retrait, horizontale, et par moment semble rétractée formant un creux au milieu. La langue est déformée ; lorsqu'elle est en protraction la pointe est déviée vers la droite, les bords plus minces que normalement, ne sont pas rectilignes, mais festonnés. Cet aspect n’est pas fixe et permanent, car la langue est instable, changeant de forme. La moitié gauche de la langue paraît plus aplatie que la droite.

La musculature vélo-palatine ne semble pas troublée de façon réflexe. Le réflexe du voile semble exister, bien qu’il soit difficile de l’affirmer. La voix est haute, monotone, monocorde, tachyphémique et naso-labiale. L’attou-

chement de la cornée est suivi d’un léger mouvement

En”

d’élévation du globe oculaire. La sensibilité de la face est normale. Les réflexes pupillaires existent. L’audition est normale. La déformation des pieds est assez bien corrigée actuellement après un traitement orthopédique. Le reste de l'examen est négatif, cependant la démarche se fait avec une base de sustentation légèrement élargie. La motilité des quatre membres est normale, les réflexes tendineux rotuliens et achilléens sont conservés, le cutané plantaire se fait en flexion plantaire. Pas de déformation osseuse, pas de déformations du crâne.

L'examen électrique du nerf facial pratiqué par M. le DT Humbert montre un nerf facial uniquement excitable pour le buccinateur, l’orbiculaire des paupières, l’orbiculaire de la lèvre inférieure (très faiblement). Inexcitabilité pour tous les autres muscles, même au point moteur. Pas de lenteur par excitation longitudinale.

Lésions rigoureusement symétriques.