OBSERVATION III

Ber... Jean, âgé de 21 mois, nous est amené à la Salpétrière, pour des troubles oculaires et pour des pieds bots qui existaient déjà à la naissance.

La mère de l'enfant est bien portante. Un enfant, né avant le petit malade, est décédé de diarrhée verte. Elle n’a jamais eu de fausses couches. Le père, âgé de 52 ans, est diabétique, présente une inégalité et irrégulanité pupillaire, mais pas de signe d’Argyli-Robertson ; ses réflexes tendineux des membres inférieurs sont abolis et on apprend qu’il a présenté des crises de douleurs fulgurantes. L’état de la mère pendant la gestation a été normal. L’accouchement a été très long. On n'arrive pas à savoir s’il y eut application de forceps. L’enfant vint au monde en état de mort apparente, il n’était pas cyanosé, mais pâle et l’on eut grand’peine pour le ramimer. Il présentait une plaie dans la région mentonnière et la bouche aurait été déviée vers le côté gauche.

Dès la naissance, l'attention de l’entourage est attirée par le double pied bot, ainsi que par la fixité du regard de l’enfant, les globes oculaires étaient dirigés en avant et en dedans. Cette convergence étant permanente au début, devint dans la suite transitoire. Sa mère avait

également noté que les globes oculaires disparaissaient

par moment derrière les paupières supérieures, que le regard de latéralité faisait complètement défaut ; autrefois, seul ce qu’il ÿ avait dans son champ visuel semblait l’intéresser, actuellement pour regarder ce qu’on fait autour de lui il tourne la tête. Dès sa naissance on eut une grosse difficulté pour alimenter l'enfant, il n’aurait pas pu ouvrir la bouche, on devait l’alimenter à la cuiller ; il présenterait également quelques troubles de la déglutition, il avale souvent son lait de travers, les aliments sont parfois rejetés par le nez.

En dormant l’enfant présente une respiration ronflante. Sa mimique à également attiré l'attention de sa mère, l'enfant rit ou pleure, les larmes coulent, mais la mimique correspondante fait complètement défaut. En pleurant, l'enfant, plutôt que des cris, pousse des gémissements plaintifs et monotones. L’enfant, qui a vingt et un mois, ne parle pas, mais, selon sa mère, semble comprendre ce qu’on lui dit. Il ne sait pas s’alimenter seul, ni tenir son biberon, bien qu’il se serve très aisément de ses mains pour jouer. L’enfant ne marche pas, ne peut pas se tenir debout, soutenu il se tient mal, souvent les genoux fléchissent. On remarque également qu'il a une certaine difficulté pour tenir sa tête droite, difficulté qui aurait été plus marquée autrefois, surtout jusqu’à l’âge de neuf mois.

À l'examen du 13 novembre 1928 on se trouve en présence d’un enfant bien développé, dont le facies très spécial attire l’attention. A l’examen de la musculature oculo-palpébrale on est frappé par le regard fixe de l'enfant, la rareté extrème du clignement des paupières. En examinant la motricité des globes oculaires on constate :

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a) La conservation des mouvements de verticalité ;

b) Un spasme de convergence presque permanent avec une légère discordance entre les deux yeux, l’œil gauche étant le plus strabique, exécutant par conséquent un mouvement de convergence de moindre amplitude que l'œil droit ;

c) L’abolition complète des mouvements de latéralité portant aussi bien sur les mouvements volontaires que sur les mouvements automatico-réflexes. Les mouvements de latéralité, à l’excitation lumineuse et autres, sont supprimés, 1l y a absence complète des mouvements syncinétiques dans la rotation de la tête. En plus, la motilité palpébrale est modifiée par l’absence de clignement spontané, mais également par l’absence de clignement réflexe par percussion naso-palpébrale, chaque percussion amenant en même temps un petit mouvement d’adduction du globe oculaire, surtout à droite.

A l’examen de la musculature faciale, on est frappé par l’immobilité faciale, par l’amimie, qui est surtout nette lorsque l’enfant pleure ou rit. Ces manifestations affectives se trahissent uniquement par une manifestation gutturale, la mimique correspondante faisant défaut. Il semble d’ailleurs qu’il s’agisse beaucoup plus d’une amimie réflexe que d’une amimie volontaire. En effet, les sillons naso-géniens, les plis de la bouche sont sensiblement normaux, mais dans un état tonique stable, qui ne se modifie pas. D’autre part, il y a eu au début un signe de Ch. Bell, pendant le sommeil, il a disparu actuellement au niveau de l’œil gauche, il persiste faiblement au niveau de l’œil droit. La bouche présente une forme particulière avec proéminence de la lèvre

supérieure, bien dessinée avec son aspect ovalaire, et

et —

au contraire la lèvre inférieure en retrait et d'aspect horizontal et qui par moments semble rétractée, formant un creux au milieu. La langue semble normale. La voix est rauque et monotone. En pleurant l'enfant pousse une sorte de grognement, monotone, ressemblant à un croassement, par instants il existe un timbre normal et il y a une très légère ouverture de la bouche. La musculature vélo-palatine ne semble pas modifiée et le réflexe du voile paraît exister.

Le réflexe cornéen paraît être affaibh. Les réflexes pupillaires sont normaux. Il ne paraît pas exister de troubles de la sensibilité à la face autant qu’on puisse juger par le pincement des téguments. L’audition paraît être normale. La déformation des pieds est partiellement corrigée actuellement après le redressement orthopédique. Le reste de l’examen est négatif, la motilité des quatre membres est normale, les réflexes rotuliens existent, il y a persistance bilatérale de l’extension du gros orteil, due sans doute encore à une raison physiologique. On note des déformations du crâne : aplatissement de l’occipital, qui paraît vertical, saillie des deux bosses frontales séparées par un léger sillon de la partie sous-jacente du frontal, qui paraît verticale. Les radiographies du crâne sont normales. L’examen viscéral ne met en évidence

ni grosse rate ni gros foie.