INFLUENCE SUR LA FORMULE SANGUINE

— Globules rouges : nous avons vu que l’anémie ne faisait pas partie du tableau clinique, en dehors de celle qui est engendrée par les hémorragies. Après l’opération, le taux des globules rouges reste normal. S'il existait une anémie hémorragique, elle se répare extrêmement rapidement. Ainsi dans notre observation n° 1,

le chiffre globulaire passe en un mois de 1.200.000 à 4.700.000.

— Globules blancs : après une phase transitoire d’hyperleucocytose due au choc opératoire et à l’infection légère impossible à éviter en pareil cas, la formule blanche s’est normalisée chez tous nos malades.

L'évolution a été particulièrement remarquable chez notre malade n° 6 qui présentait une leucopénie notable aux environs de 3.000, leucopénie stable puisqu'elle avait persisté pendant trois poussées d’érvsipèle hautement fébrile. Cette leucopénie a disparu très rapidement après la spléneetomie, pour faire place à une hyperleucocytose modérée aux environs de 10 à 12.000 par millimètre cube qui a persisté pendant six mois, après quoi le chiffre des globules blancs est redevenu normal et il l’est encore un an après l’intervention. Depuis la splénectomie, cette malade a fait une nouvelle poussée d’érysipèle, pendant laquelle elle a

SYMPTOMATOLOGIE 75

présenté une forte hyperleucocytosé comprise entre 15

à 18.000 leucocytes.

d) INFLUENCE SUR L’ÉTAT DU FOIE.

Dans aucun des cas on n’a assisté à une augmentaton de volume de la glande hépatique après l’intervention. On a même enregistré dans certains cas une régression et même parfois une régression notable.

Ainsi dans l’observation n° 1, le foie qui descendait Jusqu’à la crête iliaque ne déborde plus que de 2 em. les fausses côtes onze mois après l'intervention.

Dans l’observation n° 3, le foie n’est plus palpable deux mois après l’intervention alors qu’il dépassait de quatre travers de doigts auparavant.

Chez le malade de Carnor, Harvier et Carozcr, le foie diminue de 6 cm. en peu de temps. L’urobiline est absente des urines et l'épreuve du galactose donne la concentration subnormale de 2 gr. par litre pour la première miction.

Dans l’observation de Houcxe, le foie qui dépassait le rebord costal de deux travers de doigts n’est plus palpable deux mois après l’opération.

e) INFLUENCE SUR L’ASCITE.

Notre malade n° 1, celui de CaArRNoT, HARVIER et Carozr, l'observation n° 2 de LarGNEL-LAVASTINE, le malade de DEaver et REIMANN qui tous présentaient une ascite abondante, ont été considérablement améliorés à cet égard. L’ascite a complètement disparu dans les 4 cas, soit immédiatement après l’opération (obs. n° 1), soit après quelques ponctions ultérieures (DEAvER et REIMANN).

f) INFLUENCE SUR L'ÉTAT GÉNÉRAL.

Dans tous les cas, l'amélioration de l’état général a été absolument évidente : le malade reprend du poids et des forces et est susceptible de recommencer une vie normale ou presque.

L’engraissement atteint 11 kgr. en quatre mois (obs. n° 1), 4 kgr. en un mois (obs. n° 4), 10 kgr. en trois mois (CarNoT, Harvier et Carozr). Comme le disent MM. Carnor, Harvier et Carozr dont le malade a pu reprendre une vie active et un service fatigant « l’opération à été la cause d’une résurrection véritable ».

Bref, la splénectomie a entraîné dans tous les cas, non seulement la disparition des hémorragies digestives qui mettaient immédiatement la vie du malade en danger (sauf dans un cas), mais encore un arrêt dans l’augmentation de volume du foie ou même une régression de l’hypertrophie de cet organe, une disparition de l’ascite, une normalisation de la formule sanguine, et surtout une amélioration profonde de l’état général. Le recul des années nous manque pour parler d'une guérison complète, mais c’est l’impression qu’on retire de l'examen des sujets.

Les documents anatomo-pathologiques que nous avons à notre disposition sont obligatoirement très incomplets. La plupart des malades ayant évolué heureusement, nous ne pouvons fournir à leur égard de renseignements que sur l’état de leur rate enlevée chirurgicalement et éventuellement sur l’état de leur foie, quand on a pu prélever un échantillon biopsique au cours de l’intervention.

Par contre, les lésions de la muqueuse gastrique, celles des vaisseaux courts de l’estomac, celles des veines du système porte qu'il serait particulièrement intéressant d’élucider,sont à cet égard dans une situation défavorable puisque nous ne pouvons les atteindre que par des documents d’autopsie. Toutefois les deux observations extraites de la thèse de Marson ont été l’objet d’une étude anatomique très poussée, à laquelle nous nous rapporterons.

19 Etat de la rate.

&) ANATOMIE MACROSCOPIQUE

La rate est constamment d’un volume nettement supérieur à la normale. Son poids vide de sang, est compris entre 500 et 1.200 gr.

Tantôt la rate est libre dans sa loge, d’où le chirurgien peut l’extraire sans difficultés.

Tantôt au contraire, elle présente de larges adhérences, souvent fortement vascularisées, avec le diaphragme ou avec le lobe gauche du foie, qui suscitent des difficultés opératoires parfois considérables.

La forme de la glande est conservée dans son ensemble, régulière, sans bandes cicatricielles ou incisures notables.

La surface est variable :

— tantôt 1l n’existe pas de périsplénite : la surface lisse et régulière présente une teinte et un aspect voisins de la normale

— tantôt au contraire, on décèle l’existence d’un processus de périsplénite : la rate paraît engainée dans une capsule épaissie, blanchâtre, moins transparente que d'habitude et présentant ça et là des plaques complètement opaques, indurées, de coloration blanc nacré, dont la dimension varie'de celle d’une paume de main à celle d’une tête d’épingle, donnant dans ce dernier cas à la rate un aspect clouté.

La consistance est augmentée : à la pression, le parenchyme est ferme ou même franchement dur. La résistance qu'il présente au couteau est exagérée.

Sur la tranche de section, on note parfois l’existence de larges travées scléreuses parcourant entièrement toute la surface du parenchyme.

b) ANATOMIE MICROSCOPIQUE.

Les lésions histologiques, entièrement superposables dans tous les cas, n’ont rien que de très banal : ce sont des lésions de splénite hyperplasique chronique (DELa- RUE et Maison).

La rate est le siège d’une hyperplasie fibreuse diffuse,

mais qui peut prédominer sur telle ou telle région selon lesteas’:

— sclérose capsulaire et trabéculaire avec épaississement de la capsule et de la charpente fibreuse de l’organe, discernable parfois jusque dans les trabécules secondaires ;

— sclérose hypertrophique pulpaire avec épaississe- ment des cordons de Billroth, d'intensité variable selon l’âge de la lésion. À peine marquée, comme dans l’observation 6, elle respecte complètement les follicules de Malpighi. Plus 1ntense, elle tend à envahir complètement la pulpe rouge et à étouffer les centres germinatifs qui se raréfient et même tendent à disparaître.

Au maximum, c’est l’aspect de la scléradénie pulpare, de la fibro-adénie de Banti. Dans les observations concernant les malades opérés tardivement, l’aspect histologique est tout à fait celui de la rate dans la maladie de Banti.

Au surplus, nous ne pensons pas qu’il faille voir dans cette fibro-adénie, comme le croyait Banti, une lésion spécifique, tout à fait particulière, d’origine artérielle, totalement distincte de la sclérose hypertrophique pulpaire de Gauckler qui serait, elle, caractéristique des rates de cirrhose banale, d’origine veineuse. Sans prendre parti dans ce débat, nous ne croyons pas utile d’opposer ainsi ces deux lésions qui nous paraissent très voisines et qui ne semblent différer que par une systématisation dissemblable. En fait, dans la majorité de nos cas, le processus de sclérose hyperplasique paraissait diffus, à la fois folliculaire et pulpaire et il était impossible de voir quel en avait été le point de départ.

Dans certains cas, cette sclérose pulpaire affecte une disposition parcellaire, prédominant en certaines ré-

gions et particulièrement dans les zones sous-capsulares.

Com me corollaire de cette sclérose existe en général un aspect béant des sinus, dont les parois, maintenues rigides par les cordons de Billroth épaissis, ne peuvent revenir sur elles-mêmes. Parfois, en plus de cette béance, on note une véritable dilatation passive des sinus qui sont énormes, gorgés de sang, donnant même dans un cas l’impression d’un tissu caverneux. On ne peut s’empêcher devant un tel aspect, d’incriminer la stase portale, retentissant ainsi Jusque dans les rameaux d’origine du système porte.

D’autres fois au contraire, ce qui prédomine, toujours en raison du même processus de sclérose, c’est l’atrésie des sinus, telle que ce n’est qu’en de rares points qu’on en peut observer quelques-uns présentant une lumière béante, rigide, mais très petite.

A côté de ces lésions essentielles et constantes de sclérose capsulaire, trabéculaire et pulpaire, notons encore :

— des lésions artérielles : l’artériole centro-folhculaire présente souvent des altérations pariétales, sous forme d’épaississement avec disparition presque complète de la lumière, dégénérescence hyaline, ou infiltration sanguine et pigmentaire avec aspect feuilleté. Au maximum, c’est infiltration sidéro-calcaire massive et l'aspect si caractéristique du nodule de Gandy-Gamna.

— l'existence d’une réaction réticulo-endothéliale notable : tuméfaction des cellules endothéliales qui tombent dans la lumière des sinus, se mobilisent et subissent la métamorphose macrophagique. Mobilisation et transformation macrophagiques des cellules du reticulum funiculaire ;

— enfin l'existence d’une réaction hémato-macrophagique qui peut manquer mais qui est parfois importante : présence de nombreux hémato-

phages dont certains sont chargés de pigment ocre.

En somme, rate de sclérose hyperplasique chronique avant tout. Mais aussi accessoirement :

— rate de stase : dilatation des sinus ; — rate d’hémolyse : réaction hémato-macrophagique; — rateavec prolifération légère réticulo-endothéliale.

20 Etat du foie.

&) ANATOMIE MACROSCOPIQUE

Le volume du foie est constamment exagéré et à l’intervention 1l apparaît plus ou moins abdominal.

Sa fornce est le plus souvent grossièrement conservée. Néanmoins elle peut être profondément modifiée dans deux observations on note l’aspect typique du foie ficelé avec ses grandes incisures cicatricielles, balafrant profondément la surface de l’organe.

La surface présente un aspect anormal : on note un épaississement de la capsule de Glisson, un état irrégulier, granuleux, scléreux du parenchyme dont la consistance est augmentée, dure.

Dans l’ensemble, l’aspect est celui du foie de la cirrhose hypertrophique alcoolique banale.

b) ANATOMIE MICROSCOPIQUE.

Pas plus que les lésions spléniques, les lésions hépatiques ne présentent de caractères spécifiques. Ce sont des lésions banales de cirrhose, le plus souvent à prédo-

P. FRUMUSAN 6

minance péri-portale et avec une importante réaction hypertrophique.

Mais ce qu’elles offrent de tout à fait particulier et de hautement significatif, c’est qu’on y rencontre tous les stades d'ancienneté, depuis l’extrême début de simple hépatite initiale jusqu’à la sclérose annulaire la plus invétérée, selon qu’on s’adresse à un malade opéré précocement ou tardivement dans l’évolution de l’affection.

Voici les résultats de l'examen histologique du fragment de biopsie dans quelques-unes des observations :

Obs. Maison n° 2. — Lésions très discrètes constituées par une simple hyperplasie conjonctive des espaces portes.

Obs. n° 3. — Lésions d’hépatite subaiguë avec hypertrophie nodulaire périphérique, la périphérie du nodule comprimant les autres parties du parenchyme. Dans certaines régions seulement, on observe déjà la production de bandes scléreuses à distribution périlobulaire en bordure des territoires hypertrophiques : donc image d’une cirrhose péri-portale au début.

Obs. Carnot, Harvier et Caroli. — Cirrhose jeune, n’ayant pas dépassé le stade insulaire (plages de sclérose à prédominance péri-portale, réticulose intra-lobulaire peu accentuée).

Obs. n° 6. — Cirrhose annulaire assez marquée. Obs. n° 1. — Cirrhose péri-portale avancée.

On voit par ces quelques exemples que l’on rencontre tous les stades d’hépatite chronique seléreuse, depuis la simple hyperplasie conjonctive des espaces portes jusqu’à la cirrhose annulaire franchement organisée.

En dehors de ces caractères évolutifs, les lésions de sclérose hépatique présentent encore deux particularités notables :

— la prédominance péri-portale nette ;

— l’importance de la réaction hyperplasique lobulaire, véritable processus de défense, signalé formellement dans toutes les observations, mais particulièrement important dans l’observation de CarnoT, Harvier et Carozr. € On a l’im- « pression que la biopsie a porté au milieu d’un « tissu adénomateux ; les travées sont rephiées « sur elles-mêmes, serrées les unes contre les « autres, écrasant la lumière des vaisseaux. »

Ajoutons, enfin, que dans certaines observations LaAIGNEL-LAvVASTINE et Amour. F. LiBEer) on signale une tuméfaction des cellules de KuPrrer,dans certaines autres (Houcxe) de la pléthore des vaisseaux portes.

30 Etat de la veine splénique et de la veine porte.

Dans aucune des observations, on ne trouve macroscopiquement, à l'intervention ou à l’autopsie, de lésions grossières, évidentes de la veine splénique, de ses branches d’origine ou du tronc même de la veine porte : Jamais ces veines ne se sont révélées thrombosées.

Cependant on est frappé, tout particulièrement à l’intervention, du caractère de dilatation, de turgescence du système porte, surtout au voisinage de la rate et dans l’épiploon gastro-splénique, témoin très certainement de la pléthore consécutive à la stase qui engorge ces vaisseaux.

Microscopiquement, la veine splénique et ses rameaux-d’origine présentent, dans les cas où l’examen a pu en être pratiqué, des lésions de phlébite chronique hyp?rplasique ou d’endophlébite proliférante.

4° Etat de la paroi gastro-duodénale chez les malades morts d'hémorragie digestive.

S'il fallait nous borner aux observations de cirrhose hypertrophique anictérique pour étudier les modificatons imprimées au tractus gastro-intestinal par les hémorragies digestives, nous serions embarrassés par la pénurie des documents nécropsiques, puisque nous ne pourrions utiliser que les deux observations empruntées à la thèse de Maison. Heureusement, nous n'avons pas besoin de nous limiter aussi sévèrement. Les hémorragies digestives ne constituent pas une manifestation propre à la cirrhose hypertrophique aniétérique. Comme nous l’avons déjà vu plus haut, elles sont absolument identiques, dans leurs manifestations cliniques et dans leurs circonstances d’apparition, à celles que l’on observe dans la maladie de Banti, dans les splénopathies dites primitives, dans les cirrhoses en général. Tout permet de dire qu'il s’agit là d’un phénemène d'interprétation univoque et de mécanisme semblable. Nous nous bornerons donc à rappeler 1e1 ce que nous savons des lésions gastro-intestinales en rapport avec les hémorragies digestives dans les cirrhoses et dans les splénopathies. Empressons-nous d’ajouter d’ailleurs que ces notions se trouvent entièrement confirmées par les deux autopsies des observations de Maison.

&) ANATOMIE MACROSCOPIQUE

Les constatations nécropsiques que l’on peut faire à l’autopsie d’un cirrhotique ou d’un splénopathe morts d’hémorragié digestive, sont très précises et très particulières.

19 Lieu de l’hémorragie : l’hémorragie a lieu soit dans l’estomac, soit dans la partie initiale du duodénum, jamais dans le reste de l’intestin grêle ou dans le côlon.

20 Nature des lésions : les lésions constatées sont habituellement minimes et frappent par leur disproportion avec l’abondance de l’hémorragie qui a entraîné la mort. Cette affirmation peut paraître étonnante et aller à l’encontre de la notion classique qui veut que les hématémèses des cirrhotiques soient dues le plus souvent à une rupture de varices œsophagiennes. Il nous faut donc exanuner tout d’abord la fréquence réelle de ce processus.

Cette lésion a été incriminée aussi bien dans les splénopathies pures (LeruLre, Presse méd., 26 nov. 1898 et Bull. Soc. méd. des Hôp., 1890) que dans les cirrhoses. Depuis la premuère observation, celle de LE DIBERDER, suivie un an plus tard de celle de Fauvez, les travaux de GueBLer, d’Azmi, de CHAuTEMPSs, DeraAunay, GILBERT, ViLLARET et Musracesco ont tour à tour insisté sur l'importance de ce facteur que GILBERT considérait comme à peu près constant. Avec P. Bium, DurourMENTEL et CrysIKkos, GILBERT à l’aide de l’œsophagoscopie voyait ces altérations veineuses œsophagiennes presque constantes chez les cirrhotiques.

En réalité, il semble que l’on ait fortement exagéré l’importance et la fréquence de cette lésion. GUTrMANN, Demoze et Mouconcuer (Bull. et Mém. Soc. méd. des Hôp. de Paris, 29 avril 1932) qui ont pratiqué récemment l’endoscopie chez 5 cirrhotiques atteints d’hématémèses, n’ont constaté de varices dans aucun cas. Les résultats des autopsies paraissent converger dans le même sens. Depuis LancerEAUx (Bull. méd., 23 mars

1890) nombreux sont ceux qui ont noté leur absence ; Desove et Courrois-Surrir (Bull. et Mém. Soc. méd. Hôp. de Paris, 17 octobre 1890) n’en avaient pas trouvé 11 sur 14 cas ; ErHArDT (Thèse de Paris, 1891) ne les a rencontrées que dans un très petit nombre de cas ; chez les malades de Goucer et Prerrer (Presse méd., 24 déc. 1913), MerKkLen et IsrAEL (Les Hémorragies digestives des cirrhoses latentes ou méconnues, Gaz. des Hôp. 7 octobre 1931) il n’en existait pas. Absentes également chez les deux malades de Marsox Sur 21 autopsies de cirrhotiques morts d’hémorragie, ABraAMi et FouQuET n’ont noté que six fois la présence de varices œsophagiennes. Les varices æsophagiennes. constituent réellement une cause possible d’hémorragie digestive chez les cirrhotiques. Nous avons pu en observer nous-même un cas dans le courant de notre Internat. Et il faut noter d’ailleurs que même dans ces cas, la rupture des varices est rien moins qu'évidente. Le plus souvent, on ne peut la déceler.

Mais ces varices œæsophagiennes sont certainement une cause relativement rare, exceptionnelle même de gastrorragie.

Que constate-t-on donc habitucllement en pareil cas ? À l’estomac et dans les premières portions du duodénum, l’examen le plus attentif de la muqueuse ne décèle dans là majorité des cas qu’un état congestif accentué où bien un aspect franchement purpurique. Sur un fond uniformément rouge foncé, tranchent les éléments plus sombres d’un petit piqueté nettement hémorragique. La muqueuse tout entière paraît infiltrée de sang qui semble avoir transsudé abondamment, sans effraction, dans la cavité gastrique. Le maximum de l’infarcissement siège habituellement le long de la grande courbure.

Nous avons pu observer à deux reprises dans le Ser-

vice de notre Maître Apramr chez des cirrhotiques morts d’hématémèse, l'existence de lésions plus particulières : 1l s'agissait de petites exulcérations au nombre de 6 dans un cas, de 9 dans l’autre, situées dans la région de la grande courbure : ovalaires ou irrégulièrement quadrangulaires, leurs dimensions variaient de 2 à 9 mm. de diamètre. Taillées à l’emporte-pièces, elles correspondaient à une véritable abrasion de la muqueuse dont la disparition laissait voir un fond ecchymotique formé par la sous-muqueuse. Ces lésions étaient connues des classiques. DreuLaroy (Cliniques de l’Hôtel-Dieu, 1898). Triprer (Semaine méd., 1898) donnent la cirrhose du foie comme une cause possible d’exulceratio simplex. Mais elles ne sont pas fréquentes. La règle, c’est l’état congestif ou franchement purpurique de la muqueuse, sans perte de substance.

Macroscopiquement, on peut dire qu’une hémorragie gastrique chez un cirrhotique se passe de grosses lésions de la paroi digestive.

b) ANATOMIE MICROSCOPIOUE.

L'examen histologique confirme l’absence de grosses lésions des tuniques de la paroi gastrique. Mais il permet de déceler des lésions vasculaires évidentes, grossières, dont l’intérêt théorique nous paraît capital.

Ces lésions vasculaires avaient déjà été remarquées par Lerucze, Rennu (1890). Haxor et Gireerr dans leurs études sur la cirrhose hypertrophique, si hautement hémorragipare, notaient expressément l’altération des veines sous-muqueuses atteintes de dilatation. Le même fait est également signalé par CERNÉ, DÈvÉ et Caucnois. Mais c’est à Harvier et Maison (Bull, et Mém. Soc. méd. des Hôp. de Paris, 23 février 1934) que l’on doit d’avoir tout récemment attiré l'attention

sur ces lésions vasculaires, précisément à propos des deux observations que nous avons extraites de la thèse de Marson.

Ces lésions portent sur les vaisseaux de la sous-muqueuse ; considérablement dilatés, énormes, sinueux, irréguliers, gorgés de sang, ceux-c1 forment par leur confluence de véritables lacs sanguins qui arrivent en certains points au contact de la muscularis mucosae. Leur paroi est considérablement épaissie, envahie en grande partie par du tissu conjonctif ; leur endothéhum est tuméfié et semé de pigments ferriques. Certaines cellules endothéliales ont subi la transformation macrophagique. En somme ces capillaires de la sousmuqueuse (car on ne peut affirmer qu'il s’agit de veinules ou d’artérioles et :l est probable que le processus intéresse ces deux ordres de vaisseaux) sont atteints d’une vascularite chronique, à tendance ectasiante et hyperplasique.

Ici encore, de même que pour les varices œæsophagiennes, 1l est impossible de déceler de rupture vasculaire. Tout comme dans le purpura, l’hémorragie paraît se passer de toute solution de continuité grossière dans la paroi capillaire. On ne peut invoquer raisonnablement, semble-t-il, pour l'expliquer, qu’un processus de violente diapédèse, de transsudation brutale et massive du contenu vasculaire à travers les parois du capillaire et les glandes de la muqueuse.

Notons également la réaction endothéliale. C’est la troisième fois que nous la rencontrons dans l’étude anatomique de la cirrhose hypertrophique anictérique. Prolifération rétieulo-endothéhale de la rate, tuméfaction des cellules de Kupffer du foie, tuméfaction endothéliale des cellules de la sous-muqueuse ; partout le üussu réticulo-endothélial paraît atteint. Retenons cette constatation. Nous y reviendrons par la suite.

Un dernier point. Ces lésions microscopiques des vaisseaux de la sous-muqueuse ne sont pas absolument constantes. Toute altération histologique peut manquer complètement. Cain a eu l’occasion de faire l’examen de l’estomac dans trois cas de splénomégalie et dans 6 cas de cirrhose avec hématémèse. Chez ces 9 malades, tous morts du fait de leur gastrorragie, il n’a pu déceler la moindre lésion muqueuse ou sousmuqueuse (Bull. et Mém. Soc. méd des Hôp. de Paris, »3/ février 1934, p. 333-334).

S1 nous résumons maintenant les données de cette étude anatomique, évidemment très incomplète, mais portant néanmoins sur les trois pôles de la maladie, le rate, le foie, l'estomac et le duodénum, nous en arrivons aux conclusions suivantes :

— Lésions banales de sclérose hypertrophique pulpaire de la rate avec dilatation des sinus veineux et réaction hémato-macrophagique.

— Lésions banales de sclérose péri-portale du foie à des stases de gravité variable selon l’âge de la maladie. |

— Lésions inconstantes de capillarite bypertrophique ectasiante des vaisseaux gastriques, sans rupture vasculaire et avec infiltration hémorragique de la muqueuse gastrique.

— Réaction réticulo-endothéhale diffuse de la rate, du foie et des vaisseaux portes et cæœliaques.

4 Ÿ e OS AN PLIS AN