RATE

19 macroscopique : poids — 700 gr. (plus de 100 gr. de Fee

Aspect violacé. Pas de péri-splénite.

A la coupe, congestion intense. On remarque l’épaississement des travées autour des gros vaisseaux.

On note la présence de nombreux nodules de Gandy-Gamna, les uns à centre jaune chamois, les autres rouge foncé. 20 histologique :

a) Capsules et travées. Dans l’ensemble, elles ne sont pas épaissies. Les fibres élastiques sont très nettes et serrées,.

Autour des gros vaisseaux, hypertrophie du tissu conjonctivo-élastique des travées.

Gros vaisseaux, très dilatés. Sur les artères, la limitante

“élastique interne est exagérément plissée ; les veines

paraissent affaissées sur elles-mêmes,

b) Follicules lymphoïdes : conservés dans l’ensemble.

Artères pré- et péri-folliculaire : adventice très épaissie. Les nodules de Gandy-Gamna sont le siège d’une riche

incrustation sidérosique. Ils apparaissent centrés par les artères pré-folliculaires.

c) Cordons : épaissis. Réaction fibroblastique notable. A l'intérieur des cordons, on trouve des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, quelques cellules lymphoides, pas de globules rouges.

d) Sinus : distendus, mais cette distension paraît limitée par la fibrose des cordons. Cellules endothéliales hypertrophiques, de forme variable.

EN RÉSUMÉ : cirrhose hypertrophique hyperspléno-

mégalique avec hématémèses et ascite. Etiologie éthylique très douteuse. La splénectomie entraîne une améhoration des épreuves d'exploration fonctionnelle du foie. Pas de nouvelles hématémèses.

P. FRUMUSAN

ÉTIOLOGIE

Un certain nombre de facteurs étiologiques positifs ou négatifs s'imposent d'emblée à la lecture de ces observations : :

le sexe : sur 15 observations, nous relevons 11 hommes et 4 femmes. Donc, prédominance du sexe masculin. Ce caractère s’oppose nettenient à la prédominance féminine de la maladie de Hanot- Eppinger ;

l’âge : sur 15 sujets, nous en relevons 9 qui ont dépassé la quarantaine, 6 plus jeunes. Donc, prédominance dans l’âge moven ou dans la vieillesse. Ce caractère s'oppose nettement à la prédominance chez les sujets jeunes, si frappante dans la maladie de Banti.

Ce sont là d’ailleurs les seules constatations étiologiques positives que nous sommes capable de formuler.

La cause même de la cirrhose hypertrophique anictérique nous échappe entièrement :

— L’alcoolismé est complètement absent, autant

qu’on puisse l’aflirmer dans toutes les observations.

— La syphilis ne joue non plus aucun rêle. Elle a été incriminée chez plusieurs de nos malades. Dans l’observation n° 1 on relève des séries très énergiques

ÉTIOLOGIE 51

de traitement spécifique. Chez le malade n° 2, on note un chancre syphilitique ancien. La malade n° 6, sur la foi d’une réaction de Bordet-Wassermann qui aurait été positive, a également été l’objet d’un traitement intensif. Dans leur belle observation. MM. CARNOT, Harvrer et Carozr ont eu également recours à un iraitement anti-syphilitique d’épreuve. Mais, chez aucun de tous ces malades on ne constatait de réactions sérologiques positives, ni de lésions viscérales ou neurologiques associées sûrement syphilitiques. D'ailleurs, l’épreuve thérapeutique dans tous les cas a été absolument concluante. Non seulement elle n’a amené aucune amélioration, mais elle a paru à chaque fois nettement aggraver la situation et contribuer notamment à déclencher les accidents hémorragiques et à accentuer l’anémie.

Seul le malade n° 1 de LarGnEL-LAvASTINE, SCHWOR, Guizzy et Birpou a présenté d’une façon constante des réactions sérologiques fortement positives. Mais l’échec complet du traitement spécifique nous conduit à penser à une simple coïncidence, hypothèse qui semble également être admise par les auteurs.

Seule une amélioration évidente et rapide des symptômes par le traitement anti-syphilitique ou bien la constatation de lésions sûrement spécifiques à l’autopsie ou à la biopsie pourraient emporter notre conviction, comme d’ailleurs dans n'importe quel autre cas de syphilis viscérale.

— La tuberculose ne paraît en cause dans aucun des

cas.

__ ]} en est de même du paludisme, de léchinococà . - s. QE u

cose ou de tout autre cause d'infection ou d’intoxica

tion.

Dans 3 de nos cas (obs. n® 1,3 et 6), la rate enlevée

52 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

chirurgicalement a été soumise à des investigations bactériologiques et mycologiques. Ni par l’examen direct des frottis ou des coupes, ni par les cultures faites à différentes températures en milieux aérobies ou anaérobies, ni par l’inoculation de la pulpe aux animaux (lapins et cobayes) on n’a pu déceler de parasites. Il en a été de même dans l’observation de MM. CarnorT, Harvier et CaARoLr.

S’agit-1l d’une intoxication lente, endogène ou exogène ? Ou plutôt d’une maladie par involution ? Convient-il de la rapprocher du mal de Bright ou de l’artériosclérose d’étiologie tout aussi imprécise ? Nous n’en savons rien.

Nous ne pouvons que reconnaître que la nature de cette forme de cirrhose reste complètement inconnue. En cela d’ailieurs elle s'apparente à la plupart des splénopathies chroniques et notamment à celles qui donnent naissance soit au syndrome de Hanot, soit au syndrome de Banti. Insistons sur ce fait. Il n’est pas banal de ne pas trouver de cause à une cirrhose. Cette obscurité étiologique doit attirer l’attention vers la rate. Comme le disent MM. BercereT, Carozr et Aupeoup «là où le chinicien ne trouve pas de causes, QÇ1l aura peut-être une arme thérapeutique ».

SYMPTOMATOLOGIE

La cirrhose hypertrophique anictérique d’origine splénique est une affection chronique évoluant schématiquement en trois périodes :

— période de début, strictement splénomégalique ; — période d'état, hépato-splénique ; — période active, ascitique.

Période de début. \

La période de début est difficile à préciser. Chez tous les malades que nous avons examinés, on constatait d’emblée une augmentation de volume du foie et de la rate. Il est évident que de telles lésions, souvent déjà considérables, n’ont pu se constituer en peu de temps et qu’elles ont demandé pour se développer un délai de quelques mois ou même de quelques années pendant lequel l’affection est restée latente.

Il est vraisemblable d’autre part que cette phase initiale préliminaire doit être, comme dans la maladie de Banti, une phase de splénopathie pure sans participation — au moins apparente — du foie. On connaît en effet la longue tolérance de l’organisme à l’égard de rates parfois très grosses, mais indolentes. Il n’en est pas de même pour les gros foies.

D'ailleurs, chez les sujets qu’on a pu examiner assez précocement (comme dans les obs. 3 et 4), il existe une

54 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

disproportion évidente et très marquée entre le volume de la rate qui évoque par sa grosseur et sa dureté l’idée d’un processus déjà ancien et le moindre volume de la glande hépatique. Plus tard, bien que la splénomégalie reste considérable, la disparité s’atténuera très nettement. De plus, dans ces deux cas, on est également frappé par la différence entre les lésions spléniques, où la sclérose pulpaire et la fibro-adénie sont déjà nettement organisées et Les lésions du foie qui sont celles d’une hépatite dégénérative avec sclérose Jeune lympho-fibrillaire.

Dans l’observation n° 6, l’examen a pu être pratiqué à une période encore plus initiale de la maladie, alors que celle-ci était restée presque complètement latente. C’est en effet fortuitement, à l’occasion d’un érysipèle de la face, que nous avons vu cette malade et découvert au cours d’un examen complet son affection spéno-hépatique. Chez elle, les symptômes hépatiques étaient si minimes (le foie ne débordait les fausses côtes que de 2 cm. à peine) que l’on pouvait presque parler d’une phase de splénomégalie pure.

Dans l’observation n° 2 de Marson, il semble que l’on assiste à l’évolution successive des deux périodes, de splénomégalie pure, puis de spléno-hépatomégalie. Cela tient au fait que chez ce malade la grande complication des splénopathies cirrhogènes, l’hémorragie digestive, s’est manifestée très précocement — dix-neuf ans avant la date où l’auteur a pu l’examiner. Peutêtre même, lors de sa première hémorragie intestinale, ne constatait-on pas chez lui de splénomégalie puisque admis dans le Service du professeur Wipaz, il était l’objet d’un diagnostic d’ulcère gastrique. Ulérieurement 1l est réformé pour splénomégalie chronique.

Huit ans après on constate une hypertrophie hépatosplénique.

SYMPTOMATOLOGIE 55

C’est pour la même raison qu’on assiste à une évolution analogue chez le malade de Houcke qui présenta successivement des hématémèses en 1923, une grosse rate en 1924, une ascite et des œdèmes en 1928, un gros foie en 1929.

Il est facile de comprendre qu’on ne peut guère compter sur des cas aussi schématiques que les précédents.

Deux éventualités en effet se produisent le plus souvent :

— ou bien la splénomégalie isolée ne comporte aucun inconvénient pour le malade. Et alors elle reste latente jusqu’à la phase spléno-hépatique, à moins quelle ne soit découverte par hasard ;

— ou bien elle entraîne des accidents, pratiquement surtout des hémorragies digestives. Et elle est enlevée avec le diagnostic parfaitement fondé de splénomégalie scléreuse isolée.

Nous sommes convaincu que st au cours des splénectomies pour splénopathies isolées avec hémorragies gastro-intestinales, on praliquait systématiquement une biopsie hépatique, on constaterait la fréquence de lésions de cirrhose au début restées cliniquement latentes. Pour notre propre part, nous avons eu l’occasion d'observer à l’hôpital Broussais, dans le Service de notre maitre le Dr Agrami, deux cas de purpura splénopathique qui paraissaient cliniquement absolument indemnes de toute participation hépatique et où l’examen nécropsique ou biopsique a révélé la présence d’une cirrhose hépatique débutante.

Pour nous résumer, nous avons l’impression que toutes les splénopathies seléreuses isolées sont capables d'engendrer des seléroses hypertrophiques du foie, comme on le voit dans l'observation n° 2,de Maïson,

56 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

dans celle de Houcxe ou dans notre observation n° 6. Mais si l’on assiste rarement à ce stade initial de splénomégalie isolée, cela tient à ce que, non compliquée, la splénomégalie reste latente ; compliquée d’hémorraoies, elle entraîne habituellement la splénectomie cura-

trice.

Période d'état ou de participation spléno-hépatique.

Même arrivée à la période d’atteinte spléno-hépatique, la cirrhose hypertrophique anictérique ne comporte pas une grave altération de l’état général. Et si les malades viennent consulter, c’est bien moins pour de la fatigue, de l’anorexie, des troubles digestifs que pour des complications aiguës, d’ailleurs de fréquence et de gravité très inégales :

— les hémorragies digestives ; — les crises douloureuses hépatiques.

Les hémorragies digestives constituent de loin le symptôme le plus dramatique et le plus grave. Ce sont elles qui, dans la majorité des cas, amènent le malade à consulter.

Par leurs caractères cliniques autant que par leur pronostic et, pensons-nous, par leur mécanisme, elles sont exactement identiques à celles que l’on observe dans les cirrhoses hépatiques banales, surtout dans leurs variétés hypertrophiques et au début de leur évolution, dans la maladie de Banti et dans les splénopathies isolées de toutes natures. Elles ont été bien étudiées par Edouard Maison dans sa thèse.

a) Elles peuvent survenir à n’importe quel moment Jr. ® . . ’ r ® de lPévolution, aussi bien au stade de splénomégalie

+ SYMPTOMATOLOGIE 57

isolée qu’à la période d’état ou qu’à la période tardive avec ascite.

Elles ne sont pas absolument constantes et manquaient en particulier dans nos observations 3 et 6, à vrai dire encore peu avancées dans leur évolution.

b) Leur survenue est absolument inopinée. Rien ne permet de les prévoir. Elles peuvent surgir en pleine santé apparente comme à l’occasion d’une affection intercurrente.

Leur rythme est également imprévisible. Néanmoins une fois installées, elles ont tendance à se renouveler et à précipiter leur fréquence. Dans notre observation n° Î, nous notons deux hémorragies en 1930, six en 1931, dix en 1932, des hémorragies presque continuelles pendant les deux premiers mois de 1933.

c) Dans la majorité des cas, il s’agit d’hémorragies intestinales isolées, un peu moins souvent de gastror-

ragies, associées ou non à du melæna.

d) L’abondance et la durée de ces hémorragies est

variable.

— Le plus souvent, il s’agit d’hémorragies très abondantes, copieuses, mettant la vie du malade en danger, et de courte durée. Brusquement le malade éprouve des nausées et il rejette au milieu d’efforts de vomissement du sang généralement noir, plus ou moins mêlé aux aliments, en quantités difficiles à apprécier, mais atteignant facilement la valeur de 300 à 500 or.

Ou bien c’est à la suite d’une colique impérieuse qu’il se présente à la garde-robe et évacue du sang noir également.

On prescrit le repos absolu, la morphine, la glace, parfois une transfusion, quand la situation paraît particulièrement dramatique. Toutes ces thérapeutiques

58 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

peuvent rester parfaitement inopérantes et le malade peut être emporté par une hémorragie foudroyante. Dans le cas contraire, l’hémorragie cesse au bout de 24, 48 heures ou quelques Jours, laissant, comme nous le verrons plus loin,le malade profondément anémié et sous le coup de nouvelles hémorragies.

— Il peut s’agir aussi — quoique moins fréquemment — d’hémorragies de moyenne abondance.

Si ce sont des gastrorragies avec hématémèses, celles-ci ne courent guère le risque de passer inaperçues du malade car elles comportent tout de même la valeur de un ou deux verres ordinaires.

Mais si cette hémorragie ne se manifeste que par du melæna, elle reste beaucoup moins apparente. Très souvent les malades ne le remarquent pas, parlent simplement de coliques, de diarrhée légère. L’interrogatoire s’efforcera alors de préciser l’existence de selles noiràâtres, couleur goudron ou marc de café, poisseuses, adhérentes au vase. Ce symptôme nous a paru d’une grande fréquence chez nos malades. Et souvent, ces entérorragies de faible abondance presque inapparentes, se répartissent sur une durée assez prolongée, quelques jours ou même quelques semaines.

Disons tout de suite que ces hémorragies digestives, si dramatiques par leur fréquence et leur abondance qu'elles dominent pratiquement toute l’histoire des splénopathies cirrhogènes (à l'exception de la maladie de Hanot) ne s’aäccompagnent jamais, au moins dans le cadre clinique précis que nous isolons, d’autres hémorragies cutanées ou muqueuses, ni même de stigmates vasculo-sanguins de purpura. Nous insisterons plus loin sur ce caractère négatif important, ainsi que sur l’influence des hémorragies sur la formule sanguine.

SYMPTOMATOLOGIE 59

IT. — Les cRISES DOULOUREUSES HÉPATIQUES.

Les crises douloureuses hépatiques sont un accident révélateur à la fois beaucoup moins fréquent et moins grave que les hémorragies digestives.

Pour notre part, nous ne les avons observées avec netteté que chez nos malades 2 et 3 et il nous a semblé que les modalités de cette crise étaient assez comparables à ce que décrivent MM. Carnot, Harvier et Carozr dans leur très belle observation.

Il s’agit d’une crise douloureuse à début brusque, siégeant dans l’hypocondre droit et la moitié inférieure de l’hémithorax droit d’une façon diffuse ; douleur extrêmement vive, exacerbée par les mouvements respiratoires et par la toux.

À l’examen, on constate une douleur diffuse à la pression latérale et antéro-postérieure du thorax dans la région hépatique, et à la pression de l’abdomen audessous des côtes. À cet endroit, on note une défense légère. Par contre il n’existe pas de points douloureux vésiculaires nets, même quand on les recherche par la manœuvre de Murphy.

Cette crise douloureuse s’accompagnait dans nos deux cas d’un léger état fébrile avec anorexie, nausées, vomissements même et quelques selles diarrhéiques. Elle dura cinq à six jours malgré l’application de glace. Elle nous avait paru correspondre à un processus de péri-hépatite mais celle-ci était totalement absente chez notre malade n° 3, opérée cependant dès la fin de la crise. En tous cas, par ses caractères cliniques, cette crise écarte le emo l’idée d’une localisation vésiculaire. Elle donne l'impression d’intéresser la totalité du: parenchyme hépatique qui est douloureux en bloc et particulièrement sensible à la pression aptes

60 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

ro-postérieure du thorax. Peut-être s’agit-il d’une poussée de phlébite portale intra-hépatique diffuse ? Cet incident est à rapprocher des crises douloureuses signalées fréquemment chez les malades d’Eprincer, de BerEsow, de BRANDENBERG, de FIESSINGER, atteints de splénopathie avec cirrhose de Hanot-Eppin-

ger.