OBSERVATION XVI

(Résumée.)

H. Vo@r (53) rapporte aussi l'observation de trois familles chez lesquelles deux ou trois enfants furent atteints de « diplégie cérébrale familiale avec amaurose et démence progressive ».

L'affection débuta dans la seconde enfance; à 4 ans chez les sujets - des deux premières familles, à 8 ans dans la troisième Le premier symptôme fut la diminution des facultés intellectuelles et de la vision ; ensuite une amaurose totale, du strabisme, du nystagmus, des troubles moteurs et des convulsions se manifestèrent. L'examen ophtalmoscopique montrait une atrophie des nerfs optiques, mais une macula normale.