‹ Syndrome de Dysgénésie: Cérébro-Cérébello-RétinienneChapitre 16 sur 27 · OBSERVATION XIV · texte numérisé non relu

OBSERVATION XIV

(Résumée.)

W. SPIELMEYER (43):

Chez quatre enfants sains, jusqu'alors de corps et d’esprit, commence vers l’âge de 6 ans une déchéance psychique accompagnée d'accès épileptiformes. Un seul de ces enfants, l'aîné, échappe à lidiotie. En même temps survient une atrophie progréssive de la rétine (rétinite pigmentaire sans pigmentation). Les trois enfants sont morts de tuberculose pulmonaire dans les premières années de la puberté. Le, père serait devenu syphilitique après la naissance du premier enfant; mais il n’y a pas de certitude à cet égard.

L'examen histologique de l’un de ces cas est publié dans le volume Il des travaux de Nissl, de même que le tableau clinique et l’aphasie transcorticale du plus jeune des enfants.

OBSERVATION XV (Résumée.) H. Vocr (52) :

Parents sains, pas de syphilis, six grossesses.

O, À. fut normal jusqu'à 4 ans; il commença alors à dégénérer. Il

Hbc

avait appris à marcher à 11 mois el à parler à 1 an et demi. Progressivementil devint aveugle, irritable et apathique. Il mourut à 15 ans.

Le second fut normal jusqu'à 5 ans; il apprit à marcher à 1 an et à parler pendant la seconde année. Les troubles de la vision commençérent à l’âge de cinq ans, on essaya alors de le faire entrer dans une école d’aveugles. Cependant son intelligence faiblit de plus en plus et ou dut l'en retirer. Des crises épileptiformes débutèrent à l'âge de 10 ans, mais il ne devint complètement paralysé qu'un an avant sa mort. Il mourut à 15 ans.

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