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l’'ampoule pathologique ; en. général, il est repoussé vers l'ex trémité apicale ; d’autres fois, il subit un exode vers une des parois cellulaires, où 1l peut faire saillie comme s'il subissait une tendance à l'expulsion. Parfois, le processus est complet et arrive à l’énueléation lorsque la désagrégation cellulaire est

avancée. «

2° Lésions interstitielles.

A) Vaisseaux — La paror vasculaire, surtout celle des capillaires, contient des cellules chargées de granulations de nature nettement lipoïde, se colorant en rouge vif par le soudan. Ces granulations sont distinctes et volumineuses. Les cellules névrogliques, près de la paroi vasculaire, sont aussi très souvent bourrées de granulations lipoïdes. Il est naturel de supposer que l'infiltration de la paroi est le résultat du déblayage des granulations des cellules nerveuses et névrogliques en voie de destruction. Comme l'examen ne démontre la présence d'aucune cellule mésodermique dans l'écorce, 1l faut admettre que les granulations lipoïdes sont transportées dans la paroi vasculaire soit par des cellules névrogliques mobilisées, soit peut-être directement par le courant lymphatique.

B) Névroglie. — On note une prolifération névroglique évidente. Lorsque la désintégration cellulaire est avancée on constale des figures de neurophagie; plusieurs cellules névrogliques procèdent à la destruction de la cellule noble. C'est alors, surtout, que l’on constate, dans le corps de la cellule névroglique, la présence des granulations lipoïdes.

3° Particularités régionales.

A) Cerveau. — Les lésions cérébrales, dans le cas que nous observons, sont générales ; petites, moyennes, grandes cellules

pyramidales, cellule de Betz, tous les corps cellulaires offrent la modification caractéristique. Toutefois les lésions sont plus marquées dans le cerveau antérieur que dans le lobe occipital,

B) Cervelet. — Nous n'avons rien noté de particulier dans la couche des grains. Les cellules de Purkinje présentent d'une façon constante l'altération spécifique qui se poursuit dans les prolongements protoplasmiques où nous avons retrouvé les renflements, bien étudiés par Nageotte et Kindberg. Le maître du Collège de France (28) a bien voulu nous confier les planches démonstratives où sont figurées les lésions que nous avons retrouvées. Dans le corps cellulaire, la dégénérescence lipoïde est toujours sus-nucléaire.

C) Moelle. — Les lésions pathognomoniques se retrouvent, mais de façon plus discrète, et l’altération ne dépasse pas en certaines régions la surcharge lipoïde qu'on rencontre habituellement dans les états démentiels.

Les méthodes de Weigert-Pal et Marchi permettent de constater les lésions diffuses des faisceaux blancs, les fibres nerveuses grêles se colorant mal.

D) Réline. — Les altérations rétiniennes sont de deux ordres principaux : les unes consistent en une infiltration de cellules pigmentaires d'origine choroïdienne et qui forment de petits îlots hétérogènes parmi les couches normales. Au voisinage des capillaires, on observe des groupes de cellules très fusiformes, à noyau ovalaire. Leur cytoplasme, de nature collagène, est nettement coloré en rose par la fuschine acide, Ces caractères permettent d'affirmer qu'il s’agit de cellules mésodermiques originaires de la choroïde, d'où elles sont -venues avec les vaisseaux. Ces cellules sont surchargées de granulations pigmentaires, distinctes, arrondies, de couleur ocre, qui tantôt occupent une partie restreinte du cytoplasme tantôt se condensent en amas par association avec les pigments des cellules voisines.

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L'infiltration pigmentaire peut arriver jusqu'à la couche des cellules ganglionnaires, mais Jamais elle n'’atteint celle des fibres nerveuses.

Dans notre cas la rétinite pigmentaire est très nette, mais, néanmoins, discrète.

Les couches de la rétine subissent quelques altérations, en particulier les deux couches granuleuses interne et externe ne sont pas aussi nettement séparées qu'à l’état normal. La couche plexiforme interposée est d'épaisseur Esp et quelquefois semble avoir entièrement disparu.

Mais les altérations les plus caractéristiques se rencontrent dans la couche des cellules ganglionnaires. Cette couche a perdu sa régularité; la chaîne habituellement régulière de ces cellules présente beaucoup de manquants, remplacés par des espaces clairs ; les cellules qui persistent sont généralement groupées en séries de cinq ou six ; elles ont entièrement perdu leur forme triangulaire pour devenir des masses globuleuses ou polyédriques élargies transversalement.

Leur noyau devient souvent échancré et assez mal colorable; il est parfois rejeté à la périphérie de la cellule.

Le cytoplasme prend mal les colorants ; 1l présente de nombreuses vacuoles de dimensions variables et, presque toujours, est localisé dans les environs du noyau. Le reste de la cellule, spécialement la partie en contact avec la couche des fibres, est remplacé par une volumineuse vacuole à contours nets et arrondis, absolument transparente. Cet aspect rappelle un peu la forme d'une cellule graisseuse. Dans cette même cellule ganglionnaire, moins altérée, on ‘découvre encore une vague structure qui évoque le souvenir des granulations lipoïdes constatées dans les centres nerveux.

L'hématoxyline au fer donne de meilleures figures que le Bielschowsky; on voitque, même dans les cellules les plus altérées, les prolongements vers la couche externe des grains persistent; ils prennent naissance du cytoplasme juxtanucléaire

relativement intact.

4° Nature des granulations. °

La nature des granulations mérite d’être discutée. Elles ne doivent pas être confondues avec les divers pigments déjà décrits dans les centres nerveux, pigments ferriques, d’origine hématique, ou grains amphophiles et acidophiles, dont la présence est normale dans certaines cellules.

Elles doivent, au contraire, être rapprochées ‘des granulations dites lipochromes, que l’on observe de façon constante dans le système nerveux à partir de quarante ans. Leurs réactions colorantes sont semblables. Cependant il faut remarquer que les lipochromes se présentent d'ordinaire sous forme de plages discrètes, occupant une minime partie du corps cellulaire. La présence de la dégénérescence cellulaire utriculaire peut s'observer, mais est exceptionnelle chez les vieillards, alors que dans notre cas toutes les cellules nerveuses sans exception présentent un utricule.

De quels éléments de la cellule proviennent les granulations lipoïdes ?

Elles ne résultent pas de la désintégration des neurofibrilles puisqu'on voit dans certaines ampoules, au début, des pinceaux neurofibrillaires intacts; en outre, dans les dilatations ampullaires des dentrites des cellules de Purkinje, le réticulum neurofibrillaire, entièrement conservé, coexiste avec les granulations.

Elles ne proviennent pas davantage de la désintégration des corpuscules de Nissl, puisque nous observons fréquemment des ampoules sur le cylindraxe des cellules pyramidales, loin du corps cellulaire, dans un endroit certainement privé de corpuscules de Nissl.

Il faut donc admettre que les granulations lipoïdes résultent de la désintégration du cytoplasme non différencié interneurofibrillaire.

Au point de vue chimique, nous avons essayé de préciser à quel groupe de lipoïdes doivent être rattachées les granulations de l’utricule. Dans le tabeau suivant nous rappelons les principales différences de coloration du groupe lipoïde :

> S Coloration noire par l'acide osmique.

Ethers de la glycérine |

Rose par le bleu de Nil, acide acétique.

et de la À

Fa Soluble, après mordançage par le cholestérine. ne Ciacco.

Mordançage à l’acétate de cuivre, hé-

Ko lil matoxyline.

cides gras libres. ST LC EEte À

ê Différenciation. — Reste colorée en

noir (méthode Fischler).

Bleu, par le bleu de Nil.

Orangé, par le soudan.

Violet, par le violet de méthyle iodé.

Phosphatides et cérébrosides. Hématoxyline au fer. — Noir en partie.

Après mordançage Giacco, reste coloré par le soudan et le bleu de Nil.

Nous avons utilisé toutes ces réactions colorantes et nous pouvons conclure de nos recherches qu'il n° y a dans les utricules n1 éthers de la glycérine et de la cholestérine, n1 acides gras libres. Nous avons donc affaire à des phosphatides ou à des cérébrosides. Il est très probable qu'il s’agit d’un mélange de lhpoïdes. En effet, si l'on pratique à la fois la coloration par le soudan et par l’hématoxyline au fer, on voit, après différencation poussée à fond, que dans beaucoup de cellules une partie seulement des granulations est demeurée noire alors que le reste est coloré en rouge par le soudan. De plus, dans les inclusions pratiquées sans mordançage préalable, les granulations persistent en grande partie et sont encore colorables par le soudan. Ce caractère, d’après Ciacco (7), les ferait entrer dans la catégorie des phosphatides saturés purs ou de la cérébride ou de la cérébrone. (Nous avons employé, comme éclaircissant, le xylol, le benzol et le chloroforme, avec toujours des résultats positifs.)

0° Formation de l’ampoule.

Il reste à expliquer la formation de l’ampoule. Ce processus de dilatation pathologique ne se rencontre que dans la dégénérescence que nous décrivons. Il est impossible d'admettre un apport de lipoïdes d’origine extérieure augmentant le volume de la cellule. Seul, un appel d’eau par endosmose peut faire comprendre la distension utriculaire, Or, nous savons que certains mélanges de lipoïdes constituent des colloïdes bydrophiles. IL est vraisemblable d'admettre que c’est le cas pour les lipoïdes utriculaires,

6° Sens pathogénique.

Si nous voulons éliminer toutes considérations par trop générales de ce travail technique, nous ne pouvons pas ne pas signaler le sens pathogénique de cette lésion caractéristique qui se retrouve identique dans tous les examens cytologiques portant sur les centres nerveux de malades atteints de dystrophies familiales.

Le paradoxal développement d'une disposition qui, chez le vieillard, n'atteint jamais, à beaucoup près, cette importance, qui ne débute habituellement qu'avec l'involution physique et qui, ici, étouffe les cellules nerveuses au moment où elles doivent fournir l'effort inhérent au développement physique et mental, tantôt aussitôt après la naissance, tantôt dans la première enfance, offre véritablement un substratum rationnel et conforme à la notion jusqu'ici théorique de dystrophie

familiale.

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