CHAPITRE IV

Marche, durée, terminaison.

La dysgénésie cortico-cérébello-rétinienne juvénile est une affection fatalement progressive, et rien ne nous semble plus tragique lorsque, ayant fait le diagnostic à la période confirmée chez l’un des enfants, nous voyons apparaître les symptômes oculaires chez un autre, que de prévoir la déchéance irrémédiable de ce jeune être parvenu à la fin de sa première enfance sans encombre.

Après un début oculaire survenant de six à huit ans, on voit se développer successivement des troubles affectifs, intellectuels, moteurs, durant les quelques années qui suivent. L'épilepsie débute de treize à seize ans, donnant lieu à des crises qui se multiplient parfois en série.

L'accentuation des troubles moteurs rend enfin le malade grabataire; le gâtisme survient, et la mort conclut toujours l'affection aux environs de la vingtième année; elle survient après une évolution rapide de tuberculose, dans le marasme, sans qu'une thérapeutique rationnelle ait pu efficacement être

instituée.