CHAPITRE HI

: Symptomatologie.

1° Début d'évolution infantile normal.

Les premiers stades de l’évolution infantile sont normaux ; l'enfant se développe comme tous ceux de son âge, s'adonne aux Jeux, fréquente l’école, sans marquer un relard vis-à-vis de ses petits camarades. Il n’est ni coléreux ni difficile.

2° Symptômes visuels.

Ce sont les premiers qui se manifestent et que l'enfant constate lui-même; ils débutent entre sept et neuf ans: le petit malade, qui jusqu'ici voyait très bien, s'aperçoit tout à coup que sa vue baisse. L’amaurose est progressive sans toutefois arriver à la cécité complète, la sensation lumineuse continuant d’être perçue de même que les objets volumineux bien éclairés. Le plus souvent, le champ et l'acuité visuels sont impossibles à déterminer à cause de l’affaiblissement de l'attention. Comme conséquence à ces troubles visuels, il se produit un léger strabisme convergent; on observe même des mouvements latéraux automatiques des globes oculaires, saccadés, mais ne rappelant en rien le rythme du nystagmus.

Les pupilles réagissent normalement à la lumière et à l'accommodation.

Le fond de l'œil est caractéristique, on note des lésions ty-

Enr piques de rétinite pigmentaire; on peut déceler des foyers d’atrophie rétinienne remplaçant la rétinite pigmentaire. Les lésions papillaires peuvent survenir comme terme ultime de la rélinite (atrophie papillaire).

3° Symptômes affectifs.

Émotivité. — Elle est exagérée peut-être en raison des troubles visuels progressifs et de la gêne éprouvée par l'enfant dans les actes courants de sa vie.

Infantilisme affectif. — Les jeunes malades demeurent au degré de développement affectif qu'ils possédaient au début des troubles oculaires; leurs joies, courtes et futiles, succèdent à des colères brusques et sans raison; on notera plus tard la fugacité des sentiments familiaux : un deuil ressenti fortement pendant quelques heures ne laisse pas de traces dès le lendemain.

Sentiments éthiques. — Le développement éthique ne se produit pas et, à l’âge de la puberté, ces malades ne témoignent que des marques extérieures de sympathie ou d’aversion à leur entourage, sans éprouver les sentiments élevés d'amitié, d'affection fihale et de devoir. L'évolution affective ne dépassera Jamais le stade de l’émotivité et du besoin instinctif de caresse dans la joie et de violence dans la colère.

4° Troubles intellectuels.

A) Diminutlion de l'allention volontaire. — Les occupations les plus simples sont rapidement abandonnées ; il est 1m possible de fixer l'attention des malades, aussi ils ne font pas de progrès en classe et perdent bientôt la faculté de lire, d'écrire

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et enfin de parler. Ils deviennent insociables, sales dans leur manger, négligés dans leur tenue.

B) /ncapacilé de généralisation. — Les plus petites opératons intellectuelles deviennent bientôt impossibles, les relations de cause à effet leur échappent et les abstractions les plus simples sont impossibles. ù

C) Mémoire. — Elle est très faible, surtout par suite du défaut d'attention qui empêche la fixation des images et de l'affaiblissement de la synthèse mentale qui diminue l'aptitude d'évocation.

D) Désorientation dans le temps et l'espace. — Ces notions fondamentales n'ont pas disparu, mais elles ne s’établissent que par rapport aux acquisitions antérieures aux désordres visuels. L'affaiblissement de la mémoire actuelle joue un rôle important dans la désorientation allo-psychique relative.

»° Symptômes moteurs.

Ils débutent de neuf à onze ans. Il n'existe aucune paralysie proprement dile, mais bien un défaut de synthèse du symbolisme moteur. Ces troubles sont dus aux lésions cérébelleuses, la variabilité de leur intensité s'oppose à les concevoir comme liés à une altération matérielle circonscrite.

La marche se fait à petits pas, la base de sustentation étant écartée, le corps étant penché en avant et les mains planant. Si la moindre émotion se produit, le pas se raccourcit et se précipite et le malade se laisse aller à terre en portant les mains en avant. On note par ailleurs des mouvements démesurés, un certain degré d’asynergie, des troubles adiadococinésiques où les troubles de l'attention peuvent jouer un rôle, et une tendance aux attitudes cataleptoïdes très inférieure à celle des

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AOC EE Parmi les troubles moteurs, nous pouvons placer les troubles de la parole; les labiales et les dentales sont presque complètement supprimées, les élisions syllabiques sont fréquentes et le début des mots est parfois explosif. On note souvent la répétition de mots dits spontanément (autoécholalie).

6° Phénomènes convulsifs.

Ils débutent de quatorze à seize ans. Il ne s’agit plus ici d'un symptôme essentiel, et il peut être plus précoce, tardif ou même faire défaut. La chute se produit toujours en avant, les mouvements cloniques sont très limités, la phase tonique est très durable, la cyanose persiste avec ralentissement du rythme respiratoire, “si bien que cet ictus rappelle plutôt celui de l'apoplexie séreuse que celui de l'épilepsie franche. Les crises sont d’ailleurs rares et laissent des intervalles de deux ou trois mois.

7° Troubles génitaux.

L'évolution génitale qui s'opère au point de vue physiologique (puberté, menstruation normale) ne correspond à aucun développement sentimental parallèle ; tout demeure limité à un éréthysme instinctif et on a constaté parfois la masturbation automatique, si fréquente chez les idiots et déments juvéniles.