OBSERVATION I NS

(Résumée1.)

BaTTEN (2) :

Sur sept enfants, deux sœurs (deuxième et cinquième enfants) atteintes. |

10 La plus jeune reste normale jusqu’à 6 ans : début par des troubles psychiques. L'enfant devient violent et irritable et crie pendant des heures; les fonctions psychiques et la vue diminuent en même temps. L'enfant est internée dans un asile. À 7 ans, la vision centrale est perdue tandis que le sens des couleurs et la vision périphérique étaient conservés. Déjà, à ce moment, il y avait parfois un léger nystagmus. Les lésions du fond de l’œil'étaient les mêmes des deux côtés; les papilles étaient pâles. (Peppered pigment all over fandus. At the macula is a reddish black spot of about one third the diameter of the disk. Its shape is irregular and margin is deformed. Retine around macula is pale and atrophie. Retinal:vessals rather small.)

La vue continue à baisser, mais la cécité n’est pas survenue.

29 L’aînée est également restée normale jusqu’à 6 ans, lorsqu'elle commença à souffrir de maux de tête; trois mois après, la vue et l’intelligence commencèrent à décliner. En même temps, convulsions qui se répétèrent dans la suite encore deux fois. Internée à cause de la progression de la démence. À 18 ans la vision centrale est perdue, léger nystagmus. À l'ophtalmoscope, papilles à contours nets. (Vessals are small and there is some exsudation along them. There is considérable pigmentation in the region of the yellow spot.)

1. Les chiffres placés à côté des noms d’auteurs indiquent le numéro d'ordre de notre bibliographie alphabétique.