‹ Syndrome de Dysgénésie: Cérébro-Cérébello-RétinienneChapitre 10 sur 27 · OBSERVATION II · texte numérisé non relu

OBSERVATION II

(Résumée.)

© BATTEN (3) :

Cette observation porte sur une famille de cinq membres : un garçon et quatre filles.

Père et mère normaux; aucun antécédent mental chez les collatéraux. James, l'aîné, âgé de 3 ans et 10 mois, atteint de crises épileptiques, fut. hospitalisé en mai 1909. Il fut établi que trois mois auparavant il avait fait une chute et souffert d’une blessure du cuir chevelu au vertex.

Durant son hospitalisation il avait des chutes brusques et des mouvements convulsifs de tous ses membres. Depuis son accident il est devenu irritable et constamment sale dans son maintien.

En août 1909 1l fut trépané, mais on n'obtint aucune amélioration.

Pas d'examen du liquide céphalo-rachidien.

Mort en février 1913, à 8 ans, dans un état démentiel.

Bertha (B.), normale.

Hilda (B.), normale jusqu'à 3 ans et demi, marcha et commença à parler à 20 mois. A l'examen, en juin 1913, elle garde le lit; en position debout elle se tient sur la pointe, mais ne peut marcher ; elle a des attaques durant lesquelles elle pousse de forts cris.

Les pupilles réagissent à la lumière. Les vaisseaux et le fond de l'œil sont normaux.

Les réflexes rotuliens sont vifs.

Babinski positif des deux côtés.

Liquide céphalo-rachidien normal.

Wassermann négatif.

En février 1914, elle était pâle, avait les membres rigides, inattentive, ne voyait pas; mais les pupilles réagissaient normalement à la lumière, L'atrophie optique était plus marquée et la macula présentait une fine

dégénérescence pigmentaire.

Morte le 7 mars.

Jessie (B.), 3 ans et 10 mois, était prématurée ; elle fut normale jusqu'à 3 ans; elle apprit à marcher, à parler et était ordonnée.

Les accès débutèrent à 3 ans et se renouvelèrent avec plus de fréquence et l’état mental déclina. Elle avait de fréquentes colères, ne pouvait ni se tenir debout ni marcher. Les pupilles réagissaient normalement à la lumière ; le fond de l'œil était normal.

Les réflexes rotuliens étaient vifs.

Babinski positif.

Liquide céphalo-rachidien normal.

Wassermann négatif.

Morte en 1913, à 4 ans.

Lily (B. ), âgée de 2 ans et demi, est gaie et en bonne santé.

Elle parle et marche comme une Sn PaGt de son âge.

Les réflexes rotuliens existent; le fond de l'œil est normal.

La grand'mère croit que l'enfant sera atteinte. à cause d’une légère déviation externe du pied gauche.

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