SALUE

660 crânes examinés. Sur ces 40 cas 10 seulement se rapportaient à des hommes, 30 à des femmes, bien que le nombre des crânes d’hommes fut de 529, et celui des femmes de 131 seulement.

On voit donc que de facon indiscutable les hyperostoses de la voûte cranienne et particulièrement l’H.F.I. sont une maladie de la femme. D’autres recherches ont permis de constater qu'elle frappait avec une extrême prédominance les femmes âgées.

Description de l’hyperostose frontale interne

L'aspect extérieur de la calotte cranienne est absolument normal, la table externe parfaitement lisse. Mais lorsqu'on pratique la coupe de cette calotte cranienne, on constate que la scie traverse au niveau de la région frontale une épaisseur osseuse inusitée. Dans les régions pariétale et occipitale, la paroi est d'épaisseur normaie parfois un peu augmentée.

La calotte une fois enlevée, on est frappé par l'hyperostose frontale symétrique ; celle-ci n’intéresse que la partie verticale des os frontaux et s'arrête en arrière au sillon de l’artère méningée moyenne.

La base du crâne ne montre aucune déformation. En fait, c’est seulement cette région limitée de l'os frontal qui est atteinte.

La coupe de la paroi dans la région frontale laisse voir une table externe d'épaisseur normale décrivant une courbe régulière et une table interne amincie décrivant une courbe irrégulière et festonnée.

Entre la table externe et la table interne on voit une bande de tissu spongieux assez compact, mais qui devient plus lâche en se rapprochant de la table interne, laquelle se trouve Soulevée et bosselée, faisant saillie à l’intérieur de la cavité cranienne, Vues de l’intérieur, ces bosselures sont vaguement disposées en rayons de roue, séparées par des sillons, donnant ainsi à la face antéro-interne du crâne l’aspect du relief d’un pays montagneux. Dans les zones marginales on peut voir parfois trois tables : l'externe intacte, le diploë, l’ancienne table interne plus

ou moins érodée du tissu spongieux et la nouvelle table interne.

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Ces formations sont symétriques, se trouvent sur les deux os frontaux et y restent limitées, respectant Ja suture médio-frontale et l’insertion de la faulx du cerveau ; comme nous l'avons dit, elles s'arrêtent au lit de l’artère méningée movenne qui se trouve de ce fait profondément située. ,

Le centre de confluence de ces travées se trouve correspondre assez exactement avec le centre primaire d’ossification embryogénique de l'os frontal, Il semble donc y avoir un centre de chaque côté de la ligne médiane. Dans toute cette région la table interne est intimement soudée à la dure-mère qui est en général épaissie, sans aucun signe de processus inflammatoire,

Si cette lésion contraste avec l’absence d’autres lésions importantes, il semble cependant qu’il existe dans la majorité des cas un certain épaississement des os du crâne. C’est ainsi que Moore a mesuré chez 582 sujets normaux l'épaisseur du frontal et du pariétal. Or, dans l’ensemble le frontal a 4 mm., le pariétal 3. Chez 29 sujets présentant une hyperostose frontale interne, les chiffres correspondants sont de 6 à 7 mm. et de 4 mm.

Dans presque tous les cas, comme l’avait.déjà remarqué Morgagni, la dure-mère est étroitement fusionnée avec l'H.F.I. Mais les adhérences peuvent être étroitement limitées à cette zone ; on a signalé quelques exceptions. Lorsque l’épaississement du crâne est prononcé et généralisé, les adhérences de la dure-mère peuvent être plus étendues. Dans quelques cas d’H.F.I., accompagnant le développement d’une tumeur du cerveau avec augmentation de la pression intra-cranienne, on a constaté, au contraire, que les adhérences étaient infiniment moins prononcées, mais Il s’agit là d’exceptions.

Dans quelques cas également, on observe un épaississement assez étendu de la dure-mère ainsi qu’une calcifica-

tion, voire une ossification de la faulx du cerveau. I n’est pas certain que ces anomalies soient plus fréquentes chez les sujets atteints d'H.F.H.

L'état général du squelette a donné lieu à des interprétations fort différentes; Moore a l'impression que les altérations osseuses constatées sont simplement celles dues à l’âge. On ne peut cependant manquer d’être frappé par les anomalies relativement fréquentes du système osseux ; beaucoup de squelettes de sujets atteints d'H.F.I. sont particulièrement volumineux et solides, d’autres plus nombreux présentent une ostéoporose prononcée. Il faut d’ailleurs rappeler que l’ostéoporose est un phénomène commun dans un des syndromes voisins : le syndrome de Cushing. Nous avons signalé la fréquence de la cyphose et de la spondylose chez ces sujets.

Enfin quelques auteurs ont attiré l'attention sur le fait que, dans l’acromégalie comme dans l'H.F.I., on pouvait observer un élargissement du diamètre de l’atlas. II ne paraît pas douteux que certains cas de modifications osseuses du cerveau dues à des endocranieses ne s’accompagnent pas d’hypertrophie et d'opacification de l’atlas et de l’axis ; nous en avons observé récennnent un très bel exemple.

L'examen histologique de l'H.F.T. à été pratiqué par de nombreux auteurs, en particulier par Dressler et Henschen ; ces auteurs sont d'accord sur le fait que c’est la couche extérieure, et parfois moyenne, de la dure-mère qui semble être la zone principale de formation de la lame osseuse, qui vient faire saillie à la surface interne de la voûte cranienne, Parfois il existe une couche continue d’apposition osseuse, d'épaisseur égale, provenant de l’apposition successive de couches régulières. D’autres fois, ces couches deviennent irrégulières, interrompues qu'elles sont par les canaux de Volkmann. Dans certains

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cas, on voit se former de petits ilôts osseux qui fusionnent avec l’os ancien et qui emprisonnent des fibres duremériennes entre les lames osseuses de nouvelle et d’ancienne formation. On voit alors se former plusieurs couches osseuses parallèles, parfois entourées d’ostéoblastes. Peu à peu ces formations se réunissent et se soudent les unes aux autres en faisant disparaître les anciennes fibres dure-mériennes. Ce processus est très comparable à ce que l’on observe dans ce que l’on a appelé les ostéophytes de la grossesse et le syndrome de Henschen., Ce processus, qui s'exerce irrégulièrement suivant les points, peut être très prolongé, et d’une très grande intensité.

Les aspects anatomiques de l’H.F.I. peuvent être maintenant appréciés sur le vivant par la radiographie ; pour assurer un diagnostic exact, il faut prendre des clichés de face et de profil. De face on a l’impression de couches osseuses superposées de chaque côté de la ligne médiane et accolées à la partie antérieure de la voûte. De profil les images que l’on rencontre peuvent revêtir toutes sortes d’aspects depuis l’épaississement uniforme de la voûte dans la région frontale, qui peut doubler plus ou moins l'épaisseur de cet os, jusqu’à la formation de trainées osseuses qui affectent assez fidèlement la forme de coulées de cire terminées par une goutte figée et empiétant les unes sur les autres. Ces images sont le plus souvent symétriques mais peuvent affecter des formes différentes de part et d'autre de la ligne médiane, d’où l'intérêt de pratiquer deux radiographies de profil, une de chaque côté.

Il apparaît que les images d’hyperostoses ne dépassent pratiquement jamais la ligne de la méningée moyenne et restent bien limitées à la zone du frontal, comme nous l'avons déjà signalé.

Toutefois, on remarque sur de nombreux clichés un léger épaississement global de la voûte cranienne.

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Symptômes cliniques accompagnant l’hyperostose frontale

Les symptômes principaux accompagnant l'hyperostose frontale sont l’obésité et le virilisme car il s’agit presque toujours de femmes au-dessus de 45 à 50 ans; la réunion de ces trois symptômes a été décrite successivement par Morgagni, par Stewart, et par Morel, et Henschen, lui à donné le nom qui a fait fortune, de syndrome de Morgagni.

L'aspect de ces malades est typique : ce sont des femmes obèses, lourdes, très souvent voûtées cyphotiques : l’obésité revêt le type rhizomélique. Elle est très marquée dans les régions sous-mentonnière, et sous-claviculaire, les seins retombent sur l’abdomen, celui-ci s'étale en tablier devant les cuisses et présente des vergetures blanches. Les régions lombaires et fessières, les racines des membres, sont infiltrées. Par contre les poignets, les chevilles, les mains et les pieds, restent normaux.

l'est à signaler que le grand épiploon, les régions périrénales, et le foie présentent une importante surcharge graisseuse.

Un fait mérite attention, c'est l’extrème instabilité de cette obésité; plusieurs malades ont accusé des différences de 20 à 30 kgs dans l’espace de quelques mois, et cela deux ou trois fois en plusieurs années. «Je passe mon temps, disait une malade, à faire agrandir et rétrécir mes robes, jamais rien dans mon vestiaire n’est à ma taille ». Signalons également que cette obésité peut dans certains cas atteindre des proportions extrêmement considérables.

Le virilisme est fréquent, la face devient grosse et prend une allure masculine, mais c’est surtout du côté de la pilosité que les troubles sont sensibles. On voit apparaître des poils durs, bien fournis, qui repoussent rapidement

ni

et doivent être rasés tous les jours au niveau de la lèvre supérieure et du menton, sans atteindre les joues. Les poils sont surabondants dans la région pubienne et envahissent le bas de l'abdomen, prenant une disposition masculine. De même quelques poils apparaissent autour de l’aréole mammaire.

Par contre, la pilosité axillaire disparait rapidement et de facon à peu près complète.

A ces trois signes principaux s'ajoutent d’autres symptomes dont l’un au moins est si fréquent qu’on pourrait l’ajouter aux trois signes principaux : c’est la présence de troubles psychiques.

La démence caractérisée est assez rare, mais il en existe des cas incontestables. Des troubles psychiques légers sont extrêmement fréquents chez ces malades qui présentent toutes presque constamment une certaine déficience physique et intellectuelle.

Presque toutes présentent une certaine lenteur de la compréhension, un changement du caractère, des troubles de la mémoire ; « Depuis quelque temps, disait une de nos malades, j'oublie tout et particulièrement les événements récents ». Une autre est fatiguée, elle se traine, ne peut se lever le matin, dormirait toute la journée, elle n’a de goût à rien. Cette asthénie est un des symptôme les plus fréquents, et d’autant plus frappante qu’elle se produit souvent aux alentours de la ménopause chez des femmes qui auparavant étaient particulièrement actives et énergiques. Plusieurs auteurs signalent le cas de femmes qui étaient obligées de garder le lit, tant était grande leur faiblesse physique.

La céphalée est aussi extrêmement fréquente, elle est tenace et progressive, elle ne réagit pas au traitement, les malades n'arrivent pas à s’en débarasser et c’est très souvent pour elle qu’elles viennent consulter.

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Le diabète sucré a été signalé par quelques auteurs, mais le plus généralement, il revêt le type dit hypophysaire ; il est souvent grave, essentiellement instable, et la glycémie de même que la glycosurie, varient dans des proportions considérables d’un jour à l’autre et dans une même journée, si bien que l’on en réalise très difficilement l’équilibration. C’est ainsi que des malades peuvent présenter des.crises d’hypoglycémie après injection d’insuline, alors que dans d’autres cas les mêmes doses ne donnent aucun trouble. Dans d’autres cas et plus fréquemment il s’agit de diabète insipide.

L'hypertension artérielle est fréquente et très particulière. Elle ne s'accompagne, ni de symptômes rénaux, ni de signes de sclérose artérielle ; il est d’ailleurs certain qu'un grand nombre de ces malades succombent à des accidents vasculaires, en particulier à des hémorragies cérébrales ou à des ruptures du cœur.

On à enfin signalé l’existence de troubles neurologiques en foyer. C’est ainsi qu’on a observé des crises épileptiques, généralement tardives ; ces crises paraissent se produire surtout à une période avancée de la maladie, et seraient en rapport, selon quelques auteurs, avec l’importance de l’épaississement frontal.

On à enfin cité quelques troubles visuels, en particulier des cas d’hémianopsie bi-temporale.

Plus curieuse est la coexistence de troubles hépatiques et vésiculaires ; il n’est pas exceptionnel de constater chez un assez gran nombre de ces malades, l’existence d’une cholécystite, lithiasique ou non. Dans quelques cas, enfin, la maladie s'associe à des polyglobulies type Vaquez, ou à une polyérythrémie type Gaisbock. Fréquence chez la ferme, 3 à 5 % dans les cas absolument évidents, près de 40 % dans les formes frustes.

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Le syndrome de Morgani chez l’homme

L'existence du syndrome de Morgagni chez l’homme est extrêmement rare, et il en est de même de l’hyperostose frontale interne.

Dans une série de 1.000 autopsies féminines, Hènschen a trouvé 390 cas d'H.F.I.; pour 1.000 autopsies de sujets masculins on n’en a observé que 4. On peut dire que dans l’ensemble, d’après les diverses statistiques le rapport des cas masculins aux Cas féminins est de 1 % à 2 %.

Henschen, qui a beaucoup étudié cette question, n’a pu en réunir que 9 cas, rencontrés dans des hôpitaux souvent très éloignés les uns des autres. Le nombre total des cas d'H.F.I., diagnostiquée chez l’homme et autopsiée, se monte seulement à 25. Beaucoup de ces autopsies, déjà anciennes, ont été pratiquées avant qu’on établisse un rapport entre l'existence de troubles andocriniens et l’hyperostose frontale interne. Aussi sont-elles en général très incomplètes et les diverses glandes n’ont-elles pas été étudiées. Il semble que dans la grande majorité des cas, ces sujets ont un aspect féminin et surtout ils présentent une sclérose et une atrophie très pronncées des testicules. Sur 9 cas étudiés par Henschen, 6 cas d’atrophie et de sclérose des testicules ont été notés. Dans le 7°, il existait une atrophie microscopique certaine ; malheureusement aucun examen microscopique ne fut pratiqué. Deux seulement de ces sujets sur 9 présentaient donc des testicules morphologiquement normaux.

Nous voudrions insister sur un symptôme auquel on ne paraît pas avoir jusqu’à présent attaché d’importance, c’est le parallélisme étroit qui existe entre les troubles de

la pilosité de l'H.F.1.; 70 % des malades présentant cette anomalie ont de l’hypertrichose du visage, qu'il s'agisse d'un hirsutisme extrêmement prononcé ou d’une pilosité atteignant seulement la lèvre supérieure et le menton.

Bien des auteurs ont signalé que cette anomalie s'accompagnait dans un très grand nombre de cas d’une dépilation axillaire et pubienne prononcée; cependant Henschen, qui a beaucoup étudié cette question, considère que si l'hypertrychose et le virilisme pilaire S’accompagnent dans 7 cas sur 10 d’H.F.F., la dépilation axillaire et pubienne, n’est pas étroitement en rapport avec cette hyperostose.

On sait également qu'il peut exister des discordances entre les caractères sexuels féminins primaires : hbido, menstruation, grossesse et les caractères sexuels secondaires.

Fraenkel et Mussio-Fournier ont particulièrement attiré l'attention sur ces faits. Ils ont admis que ces anomalies s'expliquaient par l'existence de troubles d’origine génétique ; il serait certes très intéressant d'étudier le système osseux des femmes présentant des anomalies, et on peut se demander si certains éléments de ce système ne sont pas capables de jouer un rôle dans l’apparition et les modifications des caractères sexuels secondaires.

Il reste enfin un point qui mérite d'attirer l'attention, ce sont les troubles du métabolisme des graisses. Beaucoup des malades atteintes d'H.F.T. présentent des troubles profonds de l'absorption et de la mobilisation des graisses à travers l'organisme. Or on sait que les corticostéroïdes jouet un rôle essentiel, bien qu'encore mal défini, dans ce métabolisme des graisses. I faut remarquer que si l’on observe chez certains malades atteints du syndrome dont nous venons de parler, des lésions hypo-

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physaires ou glandulaires manifestes, il en est d’autres chez lesquels on ne peut mettre en évidence aucune anomalie appréciable. D'autre part il est également frappant de constater la fréquence relativement grande de la mort subite chez les malades atteints d'H.F.I. Si certaines de ces morts subites sont expliquées par des ruptures vasculaires, d’autres présentent des hémorragies si minimes qu'il semble bien «difficile de leur attribuer l'accident mortel.

Peut-être l'H.F.I. fait-elle partie d’un système d’atteinte des grands métabolismes, d'une maladie de système capable d’entrainer à un moment donné des réactions corticales d'épuisement telles que les a décrites Cellier. Si l’on admettait cette possibilité d'insuffisance surrénale, on pourrait expliquer par l’hypersensibilité de ces malades au choc non spécifique la fréquence de la mort subite qu'on observe dans d’autres affections portant sur le métabolisme des graisses telles que la lipodystrophie intestinale.

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