‹ Syndrome de HENSCHEN et Syndrome de MORGAGNI-MORELChapitre 9 sur 20 · LATE · texte numérisé non relu

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prononcés qui se produisent chez la femnie enceinte et qui disparaissent rapidement après l’accouchement.

Les principaux symptômes du P.S. sont les troubles du système osseux, les ostéophytes puerpuéraux qui, selon Dreyfuss, sont radiologiquement constatables chez 1/3 des femmes enceintes et sont certainement extrêmement fréquents dans leurs formes les moins prononcées.

Henschen déclare avoir lui-même constamment observé de telles modifications osseuses dans les autopsies de femmes enceintes ayant succombé au 8° et 9° mois, Il existe fréquemment au niveau de la table interne du frontal dans ces cas des anomalies nettes, mais qui cependant n’offrent pas un aspect absolument identique à celui de l’hyperostose frontale des femmes âgées. Fait plus important, les aspects microscopiques ne sont pas dans la règle tout à fait similaires.

Par ailleurs les épaississements périostés qui se produisent durant la grossesse ne restent pas limités à la surface interne du crâne, mais on les trouve sur les os de la face, du tronc et des extrémités. [ls contribuent en même temps que l’hyperplasie des tissus à accuser et exagérer les traits. Selon Erdheim, les cartilages participent aussi à cette hyperplasie.

Il y à donc au cours de certaines grossesses développement de certaines parties du tissu osseux, des parties molles et des divers organes. Ce syndrome s'observe non seulement chez la femme, mais chez les animaux de Jaboratoire chez lesquels il a été étudié par Agduher.

Lorsque cette hyperplasie est à son maximum, elle peut donner des symptômes que l’on a décrits sous le nom d’acromégaloïdisme de la gestation; ces accidents ne peuvent se produire évidemment que chez des malades prédisposées.

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Des cas, d’ailleurs fort rares, de véritable acromégalie ont été décrits au cours de la grossesse, en particulier par Fruhinsholz, Marek et Kehrer.

Dans le cas de Marek, l’acromégalie S’installa durant le 8° mois de la grossesse et disparut spontanément 7 semaines après l’accouchement.

Le cas de Kehrer se rapporte à une femme de 30 ans qui présenta de l’ohésité et de l’élargissement de la face, des mains et des pieds au cours de sa première grossesse ; tous ces troubles disparurent rapidement. Durant les 2° et 3° grossesses, ils ne se reproduisirent pas, mais la malade devint très grasse. Aucun trouble ne survint durant la 4° grossesse. Durant la 5°, elle présenta à nouveau des phénomènes acromégaloïdes qui persistèrent par la suite, une adiposité générale extrême de type diencéphalo-hypophysaire, un goitre parenchymateux diffus et du diabète. La selle turcique examinée radiologiquement était remarquablement petite, ce qui n’explique pas d’ailleurs la possibilité de modifications hypophysaires.

Plus fréquemment on observe des troubles du métabolisme des graisses avec une accumulation intense de graisse, prenant une allure franchement pathologique.

Beaucoup de femmes, de plus, présentent une polyurie - vers la fin de la grossesse et l’on a d’ailleurs pu observer également des cas de diabète insipide de la grossesse.

Au cours de celle-ci les troubles de la pilosité ont été maintes fois signalés spécialement dans la forme appelée hypertrichose de la grossesse et décrite par Borchardt.

Les troubles mentaux, observés chez beaucoup de femmes enceintes, et qui sont certainement en partie d'ordre endocrinien, ne sont cependant pas considérés par Henschen comme faisant partie de ce tableau clinique. Henschen fait d’ailleurs observer que nous sommes fort

mal renseignés sur les modifications des organes endlocriniens qui entraînent ces troubles métaboliques chez la femme enceinte. Leur base fonctionnelle et anatomique reste très insuffisante. Certains cas d'augmentation de volume du lobe antérieur de l’hypophyse s’accompagnant de troubles de la vision et d’hémianopsie bitemporale, troubles qui disparaissent rapidement après l’accouchement, ont été bien observés, mais les altérations anatomiques n’ont pas été décrites.

Nous venons ici de vous décrire rapidement le syndrome de Henschen. Récemment isolé (1936), il n'a pas fait l'objet d’études approfondies. Ce fait se comprend aisément lorsque l’on songe qu'il est très peu pathologique et que classiquement tous ses symptômes disparaissent après l’accouchement. Il nous est toutefois permis, avec Lancelin, de nous demander si dans certaines circonstances ils ne persistent pas ou même s'ils ne s’exagèrent pas. De plus nous tenons iei à préciser un point. Nous avons écrit plus haut que ses aspects microscopiques n'étaient pas similaires à ceux de l’hyperostose frontale interne. Eh bien! voici une opinion autorisée, celle de M. Folke Henschen, qui étudiant les aspects histologiques de l’'H.F.I. débutante, écrit

« En dehors de cette formation caractéristique, il faut signaler qu'elle (H.F.1.) peut aussi naître d'une manière strictement similaire à celle d’où naissent les ostéophytes puerpuéraux. »

Ce qui nous montre, s’il en était besoin, qu'il est bien difficile d'étudier isolément un syndrome, quelqu'il soit. En médecine, plus que partout ailleurs peut-être, la comparaison et, si possible, la synthèse sont les bases de tout travail durable.

Tel'est rapidement esquissé le syndrome de Henschen

(syndrome de la grossesse). Cette description est suffisante pour nous prouver que €'est un syndrome endocrinien (la partie historique ne nous en avait montré que le côté morphologique). Tel qu'ii a été magistralement repris et décrit par celui dont il porte le non, nous y remarquons les points suivants : les ostéophytes (qui, s’ils se trouvent en plusieurs points du squelette, sont néanmoins rencontrés avec une rare fréquence à l'intérieur de la calotte cranienne),

L'acromégaloïdisme,

L'obésité,

L'hypertrichose,

La polyurie.

Devant ce tableau hypophysaire, ou infundibulo-tubérien, nous songeons irrésistiblement à d'autres grands syndromes et surtout au syndrome de Morgagni-Greeg- Stewart-Morel. De nombreux auteurs d’ailleurs se sont posé cette question de relations possibles entre les deux syndromes et l’ont résolue par la négative.

Folke Henschen, reprenant le jiroblème, et frappé comme eux par la sunilitude étonnante qui relie les deux syndromes, suggère que le syndrome de Morgagni peut être appelé Syndrome de la grossesse des vieilles femmes.

Arrivés à ce point de notre développement, il nous paraît logique de faire une description du syndrome de Morgagni-Morel, description qui sera plus importante que celle que nous venons de faire du syndrome de la grossesse. De très nombreux auteurs ont accordé la même importance au syndrome Morgagni-Morel, et c’est pourquoi nous lui donnons une si large place dans notre étude.

La plus grande part de notre exposé est empruntée au travail très documenté que nous devons à l’obligeance de M. André Ravina, Médecin des Hôpitaux de Paris.

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