FORMES COMPLÈTES
Power et Frost avaient déjà décrit des hypertrophies portant sur les glandes lacrymales; mais ce qui constitue la particularité la plus frappante du tableau elinique tracé par Mikuliez, partitcularité que l’on retrouve aussi dans les observations de Fuchs et Haltenhoff, c’est que l'hypertrophie porte non seulement sur les glandes lacrymales, mais encore sur les glandes salivaires (toutes ou quelques-unes).
Pour Mikuliez, l'affection apparaît chez des sujets de vingt à trente ans. Elle débute par une tuméfaction des paupières, la partie supéro-externe des paupières supérieures augmente de volume. Lorsque les glandes sont
transformées en tumeurs plus où moins volumineuses, le malade présente un facies particulier dont le caractère varie, du reste, suivant le siège des tuméfactions. Ce qui est surtout frappant, c’est le rétrécissement de la fente palpébrale, dû à l’hypertrophie des glandes lacrymales : il est quelquefois assez accentué pour gêner considérablement la vision, et les yeux sont presque couverts par les paupières supérieures.
Les fonctions de l'œil, cependant, ne sont aucunement troublées, les muscles moteurs ont leur fonctionnement normal.
Les portions palpébrale et orbitaire des glandes lacrymales peuvent être atteintes isolément ou simultanément. Elles soulèvent l'angle supéro-externe des paupières et leur volume atteint celui d’une amande. Leur masse devient plus saillante lorsque l’on éverse la paupière supérieure. On saisit facilement la glande, qui donne la sensation d'un disque dur, légèrement mobile et à l'ordinaire indolore.
L'hypertrophie des glandes lacrymales est généralement le phénomène primordial, elle peut rester longtemps isolée. Aussi, c’est dans les services d’ophtalmologie que le syndrôme a été le plus souvent décrit.
Mikuliez admet que laffection est susceptible de se hmiter aux glandes lacrymales: mais, plus ordinairement, l’hypertrophie des glandes salivaires suit à plus ou moins longue échéance celle des glandes lacrymales.
Les parotides bombent en dehors et provoquent une déformation qui rappelle celle des oreillons. Le volume des glandes oscille entre celui d’un œuf de poule, du
oing d’un enfant, d'une mandarine. t=) 9
Les sous-maxillaires atteignent le volume d'un œuf de pigeon, d'une petite noix. Visibles dans la position normale de la tête, elles apparaissent mieux lorsque la tête est en extension. Souvent, ainsi que le fait remarquer Frenkel, elles sont ectopiées, et le déplacement se fait aussi bien de la profondeur vers la surface que dans le sens de l’abaissement et de rapprochement du larynx.
L'hypertrophie des sublinguales est facilement reconnue lorsque, soulevant la langue, on pratique la palpaton bidigitale.
Les glandes du voile du palais, celles de Blandin- Nühn peuvent être atteintes et former de petites tumeurs plus ou moins saillantes.
La peau ou la muqueuse conservent leur mobilité sur les plans profonds, sur la glande, ce qui est une preuve que la capsule n’est pas envahie, et c’est un excellent signe de diagnostic.
La consistance de la tumeur est ferme, plus rarement molle, mais ne donnant jamais la sensation de fluctuation.
En dehors de l'extension de la tuméfaction à la fois aux glandes salivaires, il est encore un autre trait caractéristique de l'affection d'après Mikuliez, c’est son évolution chronique. Le gonflement progresse peu à peu et les diverses glandes sont prises successivement, de sorte que l'affection met plusieurs mois, parfois même des années pour se constiluer.
Un des autres caractères de l'affection est que son évolution se fait habituellement sans douleur et sans fièvre.
Ce n’est que par leur volume que les glandes en ques-