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considéré comme accessoire dans cette première période, nous paraît capital dans la seconde.
L’intensité des lésions artérielles (artérite oblitéante) à provoqué à la phase terminale de l’affection la constitution d’un véritable ramollissement cérébral ischémique qui à intéressé outre une erande partie de la corticalité du tiers supérieur de la frontale ascendante le centre ovale, et les fibres de projection qui peuvent le traverser, Cette deuxième phase anatomique répond certainement à la phase d'hémiplégie flasque succédant à la phase de contracture.
D'ailleurs, l'existence de lésions vasculaires n’a rien qui doive nous étonner. |
L'autopsie et l'examen histologique d’un cas de méningo-encéphalite chez un tuberculeux pulmonaire signalé par Alquier et Baudoin en 1907 révélaient déjà :
« Dans les méninges, abondante néoformation de vaisseaux sanguins avec endartérite aiguë très sténosante. Autour des vaisseaux infiltrat de mononucléaires avec plasmazellen et mastzellen, abondante prolifération des éléments fixes, nécrose rapide aboutissant à la formation d’un exsudat puriforme ». |
Et F, Raymond et L. Alquier en 1909 à propos d’un cas de méningo-encéphalite en plaque :
« La lésion essentielle est la méningite avec néoformation de nombreux vaisseaux anguins dont la tunique
interne très proliférée, réduit"considérablement le cali-
-bre; entre ces vaisseaux existe un tissu d’inflammation
presque partout nécrosé. Les lésions de la substance cé-
rébrale apparaissent banäales, probablement secondaires
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et limitées au voisinage immédiat des tissus inflammatoires. » r
On ne saurait toutefois dans notre cas assimiler ce mode de réaction cérébro-méningée, et malgré l’absence de lésions inflammatoires spécifiques, à la forme décrite par M. Gougerot en 1909, sous le nom d’encéphalite aiguë bacillaire non folliculaire, On peut en effet supposer qu'il s'agit Ià d’une forme suraiguë où les lésions n’ont pas eu le temps d'évoluer, ainsi que l'indique d'ailleurs le processus caséeux très discret que l’on rencontre dans
certaines zones. DIAGNOSTIC
L'examen de la malade à son entrée à l'hôpital devait laisser le diagnostic hésitant, Le peu de netteté de la réaction méningée, les variations de la formule cytologique, la faible hyperelycorachie et l'apparition ultérieure de myoclonies ne pouvaient manquer de faire penser à l’encéphalite léthargique, la notion d'épidémicité aidant, et c'est le diagnostic qui fut porté. |
De nombreux auteurs ont déjà signalé la difficulté du diagnostic, au début entre les méningites tuberculeuses et syphilitiques et l’encéphalite léthargique. M. G. Loygue relatait en 1919 un cas de méningo-encéphalite tuberculeuse chez un malade âgé de 27 ans qui ne s'était traduit que par un embarras de la parole, de l'indifférence, une physionomie tranquille et détachée (somnambulisme apparent), en l’absence de signes méningés.
La ponction lombaire avait donné issue à un liquide
É hop
. # clair, limpide s’écoulant goutte à goutte sous pression relative, et qui apès centrifugation prolongée ne montrait que 2 à 4 lymphocytes par champ. Température subfébrile n’avant pas dépassé 39°. Signes méningés tardifs et discutables, enfin, à la période terminale parésié des releveurs de la paupière supérieure, de la convergence des globes oculaires et des troubles dysphagiques.
Le diagnostie exact ne fut fait qu'à l’autopsie qui révéla une méningo-encéphalite d’ailleurs discrète du bulbe, de la protubérance, des pédoncules cérébraux, de la partie inférieure de la scissure de Sylvius.
Pas de lésions des novaux gris centraux, et du locusniger en particulier.
Les coupes montraient la présence dans le tissu inflammatoire de nombreux bacilles de Koch disséminés.
MM. N. Fiessinger et H. Janet signalent également en 1920 troi cas de diagnostic d’encéphalite léthargique qui furent infirmés par l'examen anatomique ou par l’évolution clinique de la maladie. Bien que les deux premiers ne rentrent pas directement dans le cadre de notre étude, ils nous paraissent intéressants à rappeler brièvement pour montrer la ressemblance clinique que peuvent présenter certaines affections nerveuses avec l’encéphalite épidémique.
Dans le premier, concernant une malade de 40 ans, sans antécédents notables, l’évolution de la maladie s’accomplit en trois étapes, les deux premières avec hémorragies méningées pures, la troisième avec hémiplégie et
torpeur profonde. Absence de leucocytose rachidienne,
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glycorachie de 0 gr. 95 à 1 gr. 15, existence d’une diplopie passagère.
L'autopsie ne révéla qu'une hémorragie diffuse, piemérienne, prédominant au niveau de l'hémisphère droit.
Le deuxième est celui d’une femme atteinte de sarcomatose diffuse qui ne fut diagnostiquée que quand apparurent les localisations viscérales.
Le troisième cas concerne une malade atteinte de granulie généralisée dont elle succomba. La maladie avait débuté par de la fatigue, de la somnolence, une paralysie faciale gauche, et une légère diplopie sans signes méninvés. Liquide céphalo-rachidien clair, de tension normale, de constitution chimique et cytologique normale, sans bactéries. Glycose 1 gr. S0 par litre.
Température oscillant entre 3S° et 40° avec pouls petit à 120. L'examen anatomique montra : une congestion et un œdème diffus des deux: hémisphères, avec quelques granulations très discrètes, On trouva également trois lésions plus profondes à l'intérieur du cerveau *: Trois tubercules caséeux' de la grosseur dun pois, l'un en pleine couche optique, l’autre dans le lobe occipital droit, le dernier dans le lobe occipital à la partie inférieure,
M'A, Jouin, dans une communication à l'Académie de Médecine en 1921, cite un Cas d'erreur de diagnostic in- VOTE
Il s'agissait d’un enfant de 8 ans, rachitique, ayant perdu un frère de 5 ans, mort de méningite tuberculeuse. Il présentait des accidents méningés non douteux : fièvre élevée 39°,5 à 40°, somnolence, signe de Kernig, convul-
sions cloniques, photophobie, léger strabisme convergent,
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æ# constipation. La ponction lombaire donna issue à un liquide clair comme de l’eau, non hypertendu. L'examen de ce liquide montra :
Lymphocytose exclusive et absolue 80 %.
Wassermann négatif.
Glycorachie non recherchée.
Pas d’inoculation au cobaye.
, Une deuxième ponction faite deux jours après donnait le même résultat. Des injections de collabiase d'argent et d’urotropine furent pratiquées. L'enfant tombait dans un coma entrecoupé de secousses myocloniques et de trismus, état alarmant qui persistait pendant six jours, à la suite desquels se poursuivit une amélioration qui dura jusqu'à là guérison. | Monsieur le Professeur Achard, dans son livre sur l’encéphalite létargique duquel nous nous sommes largement inspiré, tant pour la documentation que pour la rédaction de ce chapitre de diagnostic, insiste sur la confasion fréquente entre méningites chroniques au début et
encéphalite léthargique.
Et à ce propos, il rapporte deux cas d’encéphalite pris au début pour des méningites tuberculeuses, et un cas de Prince (de Sarreguemines), qui a constaté un syndrome d’encéphalite léthargique avec somnolence, ptosis, mYyoclonies, fièvre et Iymphocytose rachidienne chez une jeune femme dont l’autopsie révéla l'existence d’une méningoencéphalite tubereuleuse à prédominance mésocéphalique.
On voit par le résumé de ces quelques obervations avec
quelle fréquence se pose la question du diagnostic différentiel entre l’encéphalite léthargique et les méningites.
M. Pierre Marie disait déjà en janvier 1920 : (Quand on est en présence d'une affection plus où moins Soporeuse avec céphalalgie et troubles oculaires s'accompaenant d'une grosse réaction méningée faut-il tout d’abord penser soit à une méningite tuberculeuse, soit chez l’adulte tout spécialement à la méningite syvphilitique qui est si fréquente et qui s'accompagne de troubles très
analogues à ceux de l’encéphalite léthargique. »
L'erreur paraît difficilement évitable, tout au moins au début quand la réaction méningée trop légère, et les signes fournis par la ponction lombaire (formule cytologique faible, hyperalbuminose légère et hyperglycorachie), conspirent pour aiguiller le diagnostic vers l’encéphalite léthargique. | L
La difficulté s'accroît encore du fait de l'apparition d'un syndrome myoclonique comme dans notre Cas. Grand est cependant l'intérêt d'un diagnostic aussi précoce que possible, ne fut-ce que pour l'estimation de la gravité du pronostic vital qui en découle,
Quels sont les éléments du diagnostic différentiel ? Nous étudierons.
I Ceux qui sont fournis par l'examen clinique.
IT. Ceux qui sont fournis par les examens de laboratoire. .
Ce qui frappe chez notre malade, À son entrée à l'hôpital, c'est son hémiplégie droite sur laquelle elle attire
d’ailleurs spontanément l'attention.
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Cette hémiplégie qui s'accompagne au début d’exagération des réflexes du côté hémiplégié et d’hyperexcitabilité musculaire n’a pas varié en dehors des modifications
de la reflectivité pendant l’évolution de la maladie.
Une hémiplégie qui peut, comme nous l’avons vu, être le premier symptôme d’uné méningo-encéphalite latente, n'est pas exceptionnelle au cours dé l’encéphalite léthar-pique. Bien que les paralysies intéressent dans cette der-nière maladie, le plus souvent les musculatures externe et interne de l’œil, M. Achard cite parmi les paralysies possibles signalées par divers auteurs, celle de la nuque, des monoplégies, des paraplégies et des hémiplégies, réalisant les syndromes de Weber et de Millard-Gubler,
Mais il y à lieu de souligner immédiatement le caractère, incomplet, fugace, transitoire, de ces diverses paralysies qui disparaissent le plus souvent en quelques jours sans laisser de traces. (Elles sont explicables par l’atteinte du faisceau pyramidal, Ce faisceau d’ailleurs n’est ordinairement touché que d’une manière accessoire, étant relativement distant du foyer principal des lésions. Aussi ces paralysies sont-elles assez ordinairement légères, et peu durables, et présentent-elles aussi le caractère dissocié qui résulte d’une atteinte partielle du faisceau, » (Achard).
Le même caractère se retrouve dans l’étude des réflexes tendineux qui peuvent être modifiés dans l’encéphalite léthargique. Dans tous les cas, leurs modifications sont « passagères et mobiles, et comme Widal l’a très juste-
ment mis en relief, elles sont limitées souvent à l’un de
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ce réflexes alors que sur le même membre les autres Sont inaltérés ». (Achard).
L’'hypertonie musculaire, qu’elle se manifeste sous forme de contractures, d’attitudes catatoniques, ou qu’elle emprunte l’allure de réaction méningée (Raideur de la nuque, signe de Kernig et même décubitus en chien de fusil), a été notée dans l’encéphalite léthargique.
On ne saurait davantage tirer d’enseignement précis de l’étude des modifications de l’état général. La température dans l’une et l’autre maladie n’a pas de caractère spécial. Elle n’était pas dissociée chez notre malade, et l’eut-elle été qu’on n’aurait pu en tirer d’argument en faveur de la méningite tuberculeuse, puisque ce même caractère à été rapporté dans certains cas d’encéphalite léthargique.
Les notions d’hérédité tuberculeuse, ou de tuberculose en évolution, ne fournissent que des éléments de présomption. Dans l’observation rapportée par M. A. Jouin, le frère du petit malade atteint d'encéphalite, était mort de méningite tuberculeuseà cinq ans. D'ailleurs, les deux maladies peuvent évoluer simultanément comme dans un cas rapporté par M. Achard. M. Page signale également en 1920 deux cas de syndrome d’encéphalite léthargique apparus au cours de tuberculose évolutive à titre d'épisodes fugaces, et se demande à ce propos si l’encéphalite devait être attribuée à un virus spécial, spécifique, ou si Phypothèse de toxines tuberculeuses adultérant le centre
hypnique ne pouvait être envisagée,
C’est pourquoi, en présence de ces incertitudes de la
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clinique qui tiennent au polymorphisme des deux mala-.
dies, il faudra avoir recours aux données de laboratoire.
L'étude du liquide céphalo-rachidien aux points de vue bactériologique, cytologique et chimique, fournira dans la majorité des cas des éléments précieux pour le diagnostic différentiel.
La constatation du bacille de Koch, par examen direct dans le liquide céphalo-rachidien, après centrifugation prolongée, tranche la question. D’où découle la nécessité de répéter les ponctions lombaires et de multiplier les recherches dans le cas d’absence de bacilles aux premiers examens. Tale À
L'’inoculation au cobaye, quoique toujours probante, est peu intéressante pour le diagnostic précoce, sa réponse étant trop tardive.
La formule cytologique fournit en général des renseignements de là plus grande valeur. Il est de règle dans la méningite tuberculeuse de trouver une lymphocytose abondante, relativement fixe, ou d'autant plus abondante que la maladie évolue vers une issue fatale.
Cette règle comporte d’ailleurs quelques exceptions. Des méningites tuberculeuses ont évolué avec une formule cytologique et chimique normale ou subnormale du liquide céphalo-r4 chidien. MM. Villaret et Tixier, R. Giroux en ont sifigalé des cas, les observations de M. G. Loygue, et de M. N. Fressinger que nous avons résumées au début de ce chapitre en fournissent d’autres exemples,
et nous rappelons que dans le cas de notre malade, à sou
entrée à l'hôpital, on ne trouvait que 6 lymphocytes par
cellule de Nageotte.
Dans l’encéphalite léthargique, au contraire, la réaction méningée habituellement discrète ne se traduit que par une lymphocytose faible (10 à 30 par mm3); mais les cas où l’on trouve une lymphocytose plus forte (80 à 100 par mm3), sont loin d’être exceptionnels, et c’est ce qui autorisait M. Achard à dire «qu'une Ivymphocytose même abendante ne devait pas faire accepter le diagnostic de
méningite ni exclure celui d’encéphalite léthargique ».
Aussi l’attention devra-t-elle être portée non pas sur l'intensité de la lymphocytose elle-même, mais bien sur: ses variations, et c’est Ià un point sur lequel tous les auteurs et en particulier MM. Netter et Castaigne ont insisté : modifications rapides de la formule Iymphocytaire au cours de l’encéphalite léthargique que M. Achard compare ( à éelle que l’on rencontre dans les oreillons,
et quelquefois dans diverses maladies aiguës ».
Donc, une formule 1Iymphocytaire élevée et stable fera penser à une méningite chronique, une formule élevée, mais rapidement décroissante sera plutôt en faveur de l’encéphalite léthargique. D'où résulte l'utilité et même a nécessité de pratiquer plusieurs ponction lombaires au début de la maladie.
Quant au taux de l’albumine du liquide céphalo-rachidien qui était chez notre malade très peu augmenté (0 gr. 25), signe qui ne plaidait pas non plus en faveur
d’une méningite chronique, on ne saurait lui reconnaf-
fx RÉ -
tre de signification précise. Bien que dans la majorité des cas il v ait dans l’encéphalite dissociation albunrinocytologique, l'albumine restant normale ou presque normale, tandis que la réaction lymphocytaire est très marquée, il y à de trop nombreuses exceptions à cette règle, pour qu'on puisse en tirer une indication utile pour le
diagnostic.
- L'hyperglycorachie qui est un des traits les plus saillants et les plus fixes du liquide céphalo-rachidien dans l'encéphalite léthargique peut-elle se rencontrer au cours des méningites chroniques ?
La méningite tuberculeuse classique s'accompagne toujours d'hypoglycorachie.® € Elle se comporte comme les méningites infectieuses, au moins au début, et en période d'état, en donnant lieu à une hyperalbuminose et à une hvpoglycorachie, S'il est vrai que l’on peut v voir le taux du sucre dépasser la normale comme nous l'avons constaté nous-même deux fois, c’est exceptionnel, et cela ne s’observe qu'après une période d’hypoglycorachie, et à la phase terminale, quand l’élément toxique l'emporte
sur l'élément microbien ». (Mouriquand et Morenas).
Aussi bien, puisque c’est pour une grande part (en dehors des phénomènes de glycolyse et de glrcoregulation), là présence de microbes dans le liquide céphalorachidien et leur nombre qui conditionne le taux du sucre, n'y at-il pas lieu de s'étonner de son augmentation dans le cas de granulie discrète comme dans le cas
que rapporte M, NX. Fiessinger, où dans notre Cas de
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méningite localisée où les examens directs ne révélèrent
pas la présence de bacilles de Koch.
Il n’en reste pas moins vrai que l’hyperglycorachie “demeure un signe de première valeur. Elle plaide en faveur d'une réaction méningée amicrobienne comme celle de l’encéphalite léthargique dont le virus se fixe peu sur les méninges. °
Le dosage des chlorures dans le liquide céphalo-rachidien pourrait également fournir d’utiles renseignements. Le taux en a été trouvé normal: dans les cas d'encéphalite léthargique où il fut recherché, c'est pourquoi “MM. A. Moriez et Pradal estiment à propos d'un cas où les autres caractères n'avaient pas donné de réponse nette que la constatation d'un taux de chlorures élevé où normal constitue un chimiodiagnostic négatif d'une importance capitale, puisque dans la tuberculose méningée ce taux est abaissé. En outre, la Simplicité de ce dosage le rend précieux dans la pratique courante. Pour notre part, nous avons toujours trouvé dans la tubercu-
Jose méningée, le taux des chlorures abaissé ».
La réaction du benjoin colloïdal dans le liquide céphalo. rachidien, trouvée constamment négative dans l’encéphalite léthargique par tous les auteurs français et étrangers, qui Pont étudiée, donne au contraire dans la majorité des cas de méningite tuberculeuse, une réponse particulière qui consiste en un déplacement vers la droite de la zone normale de précipitation. Ce phénomène est com-
paré par MM, G, Guillain, G, Laroche et P, Lechelle, qui
réaction de Lange à l’or colloïdal.
l’ont signalé au phénomène analogue observé dans la
L'étude systématique de cette réaction dans le cas où le diagnostic est hésitant entre l’encéphalite léthargique et les méningites chroniques tubereuleuse ou syphilitique est donc intéressante, puisqu'elle est différente dans chacune de ces maladies.
Mais son intérêt majeur réside néanmoins dans le diagnostic des méningites syphilitiques où elle complète la réaction de Wassermann.
Ces réactions sont nécessaires quand la clinique seule est impuissante à renseigner sur l’étiologie :de la méningite ; la méningite syphilitique surtout fronto-pariétale ne se, révélant guère cliniquement par des signes spéciaux. Les céphalées nocturnes, le strabisme, la chute des paupières... (Raymond), pourront parfois y faire SONgeT.
Egalement difficile est le diagnostic avec les tumeurs cérébrales (cas de M, de Massary et Walzer) et de MM. Claude, Schæffer et Alajouanine, Un élément de présomption en faveur d'une méningo-encéphalite pourra cependant être tiré du fait de la localisation fréquente de cette affection au niveau des circonvolutions centrales. Cette localisation commande les symptômes initiaux de la maladie : myoclonies, hemiparesies... et l'évolution “apidement progressive des méningo-encéphalites entraîne une variabilité de symptômes qu’on ne rencontre guère dans les cas de tumeur cérébrale. L'examen du
fond de l’œil est à pratiquer dans tous ces cas.
