APS

MYOPATHIE SCLÉRO-HYPERTROPHIANTE DÉGÉNÉRATIVE

AVEC ASTHME, SPASMOPHILIE, SIGNES DE CHVOSTEK

ET DE WEISS, TROUBLES DU MÉTABOLISME DU CALCIUM, AUGMENTATION DE LA CHRONAXIE.

M. G.., âgé de 21 ans, étudiant en T. S. F., vient consulter pour un asthme persistant depuis l’âge de 18 mois.

ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX. — Père très nerveux (?), aurait présenté des crises convulsives dans son jeune âge. Mère arthritique, migraineuse.

ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — 15 jours après la naissance, jusqu'à l’âge de 8 mois, gourme des nourrissons.

2 mois : {re bronchite.

10 mois : Crise d’urticaire.

18 mois : Broncho-pneumonie droite. Le 5° jour de la maladie : {re crise d'asthme.

2 ans 1/2 : Broncho-pneumonie double; otite.

3 ans : Coqueluche.

5 ans : Ablation amygdales, végétations.

6 ans : Rougeole.

7 ans : 2° ablation des végétations; cautérisations des cornets.

Angines et bronchites répétées jusqu’à l’âge de 16 ans.

De 18 mois à 7 ans, l'asthme est assez bénin; les crises, peu fréquentes, durent quelques heures.

Jusqu'à 12 ans, elles deviennent plus rapprochées et durent plus longtemps, jusqu’à 3 ou 4 jours, avec paroxysme vers le 2° jour.

A 12 ans, ethmoïdite bilatérale.

A partir de ce moment les crises se rapprochent encore et vers la 15° année, véritable état de mal asthmatique, amélioré par des injections de sérum de Heckel.

À 15 ans, envoyé à Saint-Honoré pour trois semaines.

Fait en arrivant une crise ininterrompue de 15 jours.

8 jours après, envoyé à Royan.

Pas de crise pendant son séjour à Royan qui à duré un an.

À 16 ans, ablation polype et végétations. Pneumonie double dans les jours qui suivent.

Les crises d'asthme reprennent et deviennent continues, survenant chaque nuit, diminuées parfois nettement par une grande fatigue musculaire (bicyclette); dans d’autres cas, remplacées par de violentes céphalées.

TRAITEMENTS SUIVIS. — Injections de peptone, de lait, de vaccin ou de sérum anti-asthmatique, d'iode, d’arsénic.

Régime lacto-végétarien. Cure de foie de veau. Extrait biliaire. Pneumogéine. Ephédrine, Sanédrine, Morphine, Evatmine. Jusqu'à la digitaline, qui aurait atténué certaines crises. (L’éphédrine détermine chez lui un syndrome sympathique pileux et facilite l'apparition de crampes musculaires.)

EXAMEN LE 19-7-35. — Ce qui frappe immédiatement, chez ce malade, qui ne fait aucun sport, c'est le développement de la musculature. Les muscles du mollet, de la cuisse, paraissent très hypertrophiés de même que ceux du membre supérieur, surtout le deltoïde. Cependant, malgré ce grand développement musculaire et cette belle apparence, la force, quoique conservée, n’est pas extrême et ne dépasse pas celle d’un homme normal.

Ils paraissent tous beaucoup plus durs que normalement et certains sont d’une dureté presque ligneuse.

Myo-ædème très net, durant environ 15 secondes. On obtient facilement des crampes tétaniformes du mollet en faisant contracter fortement les muscles de la région, par une flexion violente de la jambe sur la cuisse, par exemple.

Figure 1.

Myopathie hypertrophiante dégénérative.

Seul le dessin des noyaux permet de délimiter les différents faisceaux entre eux.

(Coupe transversale. Color. hématéine-éosine. Grossissement 450 D.)

Figure 2.

Même aspect, à un plus fort grossissement (1390 D). Prolifération nucléaire nette.

* < n (I ve | Es :

0 "A " EE ; Lt Ps F * : >.